Васкулит

Васкулит - какво е това? Това е група от заболявания, придружени от възпаление и последваща некроза (некроза) на съдовата стена.

Тази група патологии води до значително влошаване на кръвообращението в тъканите около съда. Различните форми на тези заболявания имат както характерни, така и общи симптоми (треска, загуба на тегло, обрив, който не изчезва при натиск, болки в ставите). Ако не се лекува, първичната лезия може да се разпространи и да причини увреждане на други тъкани или органи. Впоследствие болестта може да доведе до инвалидност и дори смърт..

Според статистиката васкулитът е еднакво често срещан при мъжете и жените и най-често те се откриват при деца и възрастни хора. Всяка година броят на такива пациенти на ревматолог се увеличава и експертите смятат, че подобно нарастване на честотата е свързано с неконтролирания прием на имунни стимуланти и влошаването на околната среда..

Какво е?

Васкулитът е патологично състояние на тялото, при което стените на кръвоносните съдове с различни размери се възпаляват: капиляри, венули, артерии, вени, артериоли. Те могат да бъдат разположени в дермата, на границата с хиподермата или във всяка друга телесна кухина. Болестта васкулит не е едно заболяване, това е група от патологии, които са обединени от един знак..

Лекарите различават няколко вида заболявания, различаващи се по мястото на локализация, тежестта на процеса, етиологията:

  1. Основна. Започва като независимо заболяване със собствени симптоми.
  2. Втори. Развива се при наличие на други патологии (тумори, инвазия). Може да възникне като реакция на инфекция.
  3. Системна. Болестта протича по различни начини. Характеризира се със съдови лезии с възпаление на съдовата стена, може да бъде придружено от некроза.

Класификация

В медицината има няколко класификации на това заболяване. Един от критериите за определяне на неговите типове е калибърът на съдовете. Като се вземе предвид този фактор, болестта на васкулита се разделя на следните форми:

  1. Капилярна. Състои се в поражение на малки съдове (капиляри). В този случай болест на Дего, уртикарен васкулит (уртикария), пигментна пурпура на Шамберг, грануломатоза на Вегенер.
  2. Артериолит. Това е възпаление на средно големи съдове (артерии и артериоли). Проявява се като лепроматозен артериит, полиартериит нодоза, болест на Кавасаки, фамилна средиземноморска треска, стриатална васкулопатия.
  3. Артериит. Това е поражение на големи съдове (артериални стени). Те включват гигантски клетъчен артериит, болест на Такаясу, синдром на Коган, саркоидоза, тропичен аортит.
  4. Флебит. Тази форма на васкулит причинява възпаление на стените на вените..
  5. Васкулопатия. При това заболяване няма ясни признаци на възпалителна клетъчна инфилтрация на съдовата стена..

Поради развитието болестта се разделя на две форми: първична (оформена като независима патология) и вторична (формирана на фона на други заболявания). Като се вземе предвид степента на съдова лезия, васкулитът е:

  • лека - с обилен обрив, парене и сърбеж;
  • умерена - с изразени петна с размери от няколко милиметра до 1-2 см, слабост, загуба на апетит, болки в ставите;
  • тежки - с многобройни обриви, чревни и белодробни кръвоизливи, значителни промени в ставите и вътрешните органи.

Причини за развитие

Първичният васкулит се разглежда от специалистите като независима нозологична форма. Към днешна дата все още не са ясни точните причини за това заболяване..

Вторичните лезии на съдовите стени се развиват на фона на голямо разнообразие от патологии. Възможни причини за вторичен васкулит:

  • инфекции (както остри, така и хронични);
  • индивидуална реакция на тялото към въвеждането на ваксини (серуми);
  • контакт с химикали или биологични отрови;
  • генетичен фактор (наследствено предразположение);
  • термичен фактор (прегряване или хипотермия на тялото);
  • изгаряния на кожата (включително на фона на продължително излагане на слънце);
  • наранявания от различен произход и локализация.

Важно: васкулитът често се развива при хора, прекарали вирусен хепатит.

Всеки от тези фактори, както и комбинация от два или повече от тях, могат да променят антигенната структура на собствените тъкани на тялото, в този случай стените на кръвоносните съдове. Имунната система започва да ги възприема като чужди и активира производството на антитела, които допълнително увреждат кръвоносните съдове. По този начин се задейства автоимунна реакция, при която се развиват възпалителни и дегенеративни процеси в прицелните тъкани..

Първи признаци

Независимо от формата и вида, повечето васкулити (виж снимката) протичат с подобни симптоми. Най-характерните симптоми на патологията:

  • загуба на апетит с последваща загуба на тегло;
  • намаляване на телесната температура;
  • появата на неестетични обриви по кожата;
  • постоянна болка в ставите;
  • бледност на кожата;
  • бърза умора, слабост, неразположение;
  • чести синузити;
  • редовно обостряне на сърдечни и съдови заболявания;
  • гадене и повръщане;
  • нарушения на чувствителността - от минимални до изразени;
  • миалгия и артралгия.

Клиничните прояви на заболяването могат да варират в зависимост от вида на васкулита и неговото местоположение. В този случай основният симптом на патологията във всеки случай остава нарушение на нормалното кръвообращение в органите и системите на тялото.

Симптоми на васкулит

Симптомите на васкулит (виж снимката) са изключително разнообразни, а най-характерната външна проява на васкулит е обрив по кожата. Тежестта на признаците на заболяването и общото състояние на пациента до голяма степен зависи от формата и вида на васкулита. При тежки случаи и при липса на лечение болестта може да стане причина за инвалидност или смърт..

Признаците на кожни обриви с васкулит могат да бъдат различни, но редица от тях позволяват да се разграничи това заболяване от другите:

  • появата на обрив често се свързва с предишна инфекция;
  • обривът се появява на фона на алергии, системни, автоимунни или ревматични заболявания;
  • обривът е относително симетричен;
  • първите елементи на обрива се появяват на краката (обикновено в областта на долната част на крака);
  • елементите на обрива са склонни към кръвоизливи, отоци и некроза;
  • обривът е по-често представен от различни елементи, които променят цвета, размера и формата си с течение на времето.

При пациенти с васкулит могат да се открият следните видове обриви:

  1. Петна. Те са червени или розови елементи на обрив, които не се издигат над нивото на кожата. Причинява се от зачервяване в отговор на възпаление.
  2. Хеморагична пурпура. Елементи на обриви се появяват със значителни увреждания на съдовата стена и кръвоизлив. Обривът може да изглежда като петна или лилави телеангиектазии. Размерите на елементите с неправилни контури могат да достигнат 3–10 mm. След известно време обривите стават сини и след това придобиват жълтеникав оттенък. Обривът не изчезва след натиск.
  3. Кошери. Този обрив се предизвиква от алергична реакция и е придружен от парене, изтръпване и сърбеж. Изглежда като розови или червени мехурчета с неправилни контури..
  4. Подкожни възли. Такива елементи на обрива са причинени от неконтролиран растеж на съединителната тъкан и епидермиса. Те са повдигнати полукръгли или плоски възли. Размерът им може да варира от няколко милиметра до 1–2 см. Те са болезнени и с течение на времето в центъра им може да се появи място на некроза поради значителни нарушения на кръвообращението. Впоследствие кожата на това място на възела почернява и започва да се отхвърля.
  5. Мехурчета. Нарушенията на пропускливостта на съдовите стени в определена област на кръвообращението водят до отделянето на течната част от кръвта под кожата. На такива места се появяват мехурчета, по-големи от 5 мм. Те са пълни с прозрачно съдържание, което може да съдържа кръвни включвания..
  6. Язви и ерозия. Подкожните възли, образувани по време на васкулит, се разпадат с времето и на тяхно място се появяват ерозии (повърхностни увреждания) или по-дълбоки кожни дефекти - язви. Когато са заразени, те могат да нагноят..

На снимката външните прояви на васкулит: обрив по краката

Увреждане на нервната система

Излагането на токсини и увреждане на нервната тъкан, причинено от нарушения на кръвообращението и кръвоизливи при васкулит провокират следните симптоми:

  • резки промени в психо-емоционалното състояние;
  • гърчове;
  • мускулна слабост, непълна парализа на ръцете и краката,
  • промени в чувствителността (по-често като „чорапи“ и „ръкавици“ - тоест в тези области на тялото);
  • кръвоизливи в мозъка, водещи до развитие на хеморагичен инсулт.

Интоксикация

Васкулитът е придружен от нарушения на кръвообращението, което води до образуване на токсини, отравяне на организма и промени в метаболизма. Тези процеси карат пациента да изпитва следните симптоми:

  • намалена толерантност и слабост при упражнения;
  • влошаване на апетита и загуба на тегло (до 0,3-1 кг всеки месец);
  • честа сънливост;
  • главоболие (степента на тяхната интензивност зависи от тежестта на заболяването);
  • повишаване на температурата до 37,5-40 градуса (в зависимост от тежестта на заболяването).

Дихателни проблеми

Наличието на възпалителна реакция и нарушаване на пропускливостта на съдовите стени при васкулит води до оток и възпаление на различни части на дихателната система. В резултат на това могат да се развият следните респираторни заболявания:

  1. продължителна хрема.
  2. продължителен синузит и синузит.
  3. разрушаване на костните стени на максиларния синус или носната преграда.
  4. задържащ се бронхит с астматичен компонент.
  5. бронхиална астма.
  6. плеврит.
  7. пневмония.
  8. бронхиектазии.

В случай на разкъсване на стените на кръвоносните съдове, пациентът развива бронхо-белодробно кървене с различна интензивност.

Проблеми със зрението

Недостатъчното кръвоснабдяване и хранене на органите на зрението, наблюдавано при васкулит, може да причини тяхното едностранно или двустранно увреждане:

  • постоянно прогресивно влошаване на зрението (до пълна слепота);
  • подпухналост и зачервяване на окото;
  • чувство на затруднение при движение на очната ябълка;
  • изпъкнало око.

Увреждане на бъбреците

Много видове васкулити причиняват недохранване и неправилно функциониране на бъбреците. Първо, пациентът показва признаци на намаляване на тяхната функция, проявяващо се от следните симптоми:

  • болка в гърба;
  • треска;
  • подуване;
  • намаляване на обема на отделената урина;
  • протеини и кръв в урината.

Впоследствие нарушението на кръвообращението и храненето в бъбречните тъкани става по-изразено и тъканите на тези органи са засегнати по-масивно. Поради такива промени пациентът развива остра, а след това и хронична бъбречна недостатъчност..

Стомашно-чревни увреждания

Поражението на стените на съдовете на мезентерията и червата причинява нарушена циркулация на кръвта и води до появата на кръвоизливи. В резултат на това се развива възпалителна реакция и при пациент с васкулит се появяват следните симптоми:

  • пароксизмална и интензивна коремна болка, влошаваща се половин час след хранене;
  • гадене и повръщане;
  • чести, воднисти изпражнения (понякога с кръвни включвания).

Масивното съдово увреждане може да причини атрофия, постепенно разрушаване и разкъсване на чревната стена. При такива мащабни лезии пациентът развива перитонит.

Увреждане на ставите

Васкулитът е придружен от увреждане на ставната капсула, което се причинява от проникването на течност в нея, развитието на възпаление и оток. Най-често първо се засягат коленните стави и пациентът развива следните симптоми:

  • зачервяване, подуване и обрив в областта на коляното;
  • интензивна болка, водеща до затруднение в двигателната функция.

След няколко дни възпалителният процес се разпространява в съседните стави и болката в коленете става по-слаба. Обикновено такива наранявания на ставите се самолекуват и не водят до необратими последици..

Диагностика

За своевременно откриване на опасно заболяване се извършва цялостен преглед. Анализи и специфични проучвания, които се показват на пациенти със съмнение за васкулит:

  • Общ анализ на кръвта и урината (позволяват ви да потвърдите или отречете наличието на възпалителен процес в организма);
  • Биохимичен кръвен тест (с развитието на васкулит, той определя намаляване на хемоглобина, умерена тромбоцитоза, левкоцитоза и хематокрит);
  • Ангиография;
  • ECHO кардиография;
  • Ултразвук на сърцето, бъбреците, коремните органи.
  • Рентгеновото изследване на белите дробове ви позволява да оцените състоянието на засегнатите съдове и местоположението на възпалителния процес.

Васкулитът е най-труден за диагностициране в ранните стадии, когато заболяването няма изразени симптоми. С интензивното развитие на болестта е много по-лесно да се определи. По-очевидни признаци се появяват само когато няколко органа са повредени едновременно.

В най-тежките случаи се извършва биопсия на засегнатите тъкани за диагностициране на заболяването, последвано от подробно проучване..

Усложнения

Влошаването на кръвоснабдяването на тъканите около засегнатите съдове води до сериозно увреждане на вътрешните органи. Без навременно и компетентно лечение последствията от васкулит могат да доведат до тежка инвалидност.

  1. Перфорация на стомаха или червата - разкъсване на чревната стена и освобождаване на съдържанието му в коремната кухина. Това е най-честото усложнение на коремната форма на хеморагичен васкулит. Ако съдовете са повредени, стената на храносмилателния тракт не получава правилно хранене, атрофира и изтънява. Разкъсването може да възникне в резултат на спазъм или разтягане на хранителния болт. Животозастрашаващо усложнение на това състояние е перитонитът - възпаление на листите на перитонеума.
  2. Хроничната бъбречна недостатъчност е нарушение на всички бъбречни функции. Увреждане на бъбречната тъкан, причинено от нарушена циркулация. Липсата на кислород и хранителни вещества води до масивна смърт на бъбречните клетки.
  3. Кървене от вътрешни органи - изливане на кръв в лумена на вътрешните органи или други естествени кухини. Причината за вътрешно кървене е разкъсване на стената на големи съдове или разрушаване на инфилтрати, свързани с некроза. Васкулитът се характеризира с различни видове кървене: белодробно, чревно, маточно при жените, кръвоизлив в тестиса при мъжете.
  4. Чревната обструкция при пациенти с васкулит често е свързана с чревна инвагинация. В това състояние едната част навлиза в лумена на другата, като я запушва и нарушава движението на хранителните маси.
  5. Хеморагичен инсулт - вътремозъчен кръвоизлив, свързан с разкъсване на съдовата стена.
  6. Сърдечна недостатъчност. Недохранването води до изчерпване на мускулните влакна на сърцето. Те се разтягат и деформират. При пълна липса на хранене настъпва клетъчна смърт. Най-честите усложнения от сърцето: инфаркт на миокарда - смърт на част от сърдечния мускул; руптура на аневризма (издуване на стената) на аортата; образуването на сърдечни дефекти поради увреждане на клапата - стеноза и недостатъчност на митралната и аортната клапа.

Как и как да се лекува васкулит?

Лечението на васкулит се извършва в зависимост от основното заболяване и засегнатите органи. Първичният алергичен васкулит често преминава сам, без да се изисква специално лечение. Когато заболяването засяга важни за живота органи (мозък, сърце, бели дробове, бъбреци), пациентът се нуждае от интензивна и агресивна терапия.

Ако васкулитът е тежък, тогава човекът е хоспитализиран. При умерено заболяване човек може да получи терапия у дома. Пациенти с остър пристъп на васкулит, бременни жени и деца трябва да бъдат приети в болница. Болницата също така осигурява лечение на хеморагичен васкулит. Когато заболяването се влоши, пациентът трябва да се държи в леглото. Това ви позволява бързо да се справите със симптомите на васкулит и да стабилизирате кръвообращението..

За лечение на васкулит се използват кортикостероиди и химиотерапия в минимални дози. Целта на лечението е не само да възстанови функциите на засегнатите органи, но преди всичко да потисне анормалния отговор на имунната система, който разрушава кръвоносните съдове и нарушава нормалното кръвоснабдяване на тъканите..

Медикаментозно лечение

Лекарствата трябва да се предписват от лекар. Терапията се определя от общото здравословно състояние на човека. Ако заболяването е леко, курсът на лечение продължава 2-3 месеца. Понякога терапията може да отнеме до 6 месеца или дори една година. Курсовете се повтарят в случай на рецидив на патологията.

Лекарства, които се предписват на пациенти с васкулит:

  • НСПВС (пироксикам, ортофен и др.). Те могат да облекчат възпалението, да намалят болките в ставите и да направят подуването и обривите по-малко интензивни..
  • Антитромбоцитни средства (Курантил, Аспирин). Тези лекарства са насочени към разреждане на кръвта. Те се предписват, за да не се образуват кръвни съсиреци в кръвоносните съдове на пациента..
  • Антикоагуланти (хепарин). Лекарствата пречат на образуването на кръвни съсиреци, тъй като влияят на системата за кръвосъсирване.
  • Ентеросорбенти (Thioverol, Nutriklinz). Тези лекарства свързват вредните вещества в червата и подпомагат тяхното отделяне. Такова лечение е насочено към намаляване на интоксикацията на тялото..
  • Глюкокортикостероидни лекарства (Преднизолон). Лекарствата се предписват при тежък васкулит. Те бързо облекчават възпалението, тъй като потискат дейността на имунната система.
  • Цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид). Ако стероидните хормони не позволяват постигане на терапевтичен ефект и васкулитът продължава да прогресира, пациентът се инжектира с цитостатици. Това са твърди лекарства, които потискат производството на антитела. Те се използват за лечение на пациенти с рак.
  • Антихистамини. Това може да бъде Suprastin, Tavegil и др. Тези лекарства се предписват на деца, ако техният васкулит току-що е започнал да се развива. Те ви помагат да се справите с лекарствени и хранителни алергии.

Лечение без лекарства

Процедурите за пречистване на кръвта могат да помогнат за справяне със симптомите на заболяването.

Това са така наречените техники на гравитационната кръвна хирургия:

  1. Имуносорбция. Тази процедура има за цел да прочисти венозната кръв. Предава се през специално оборудване, което съдържа имуносорбент..
  2. Хемисорбция. Кръвта се предава през устройство, което съдържа специален сорбент. Помага за пречистването му от имунни комплекси, антитела и антигени.
  3. Плазмафереза. Кръвта се прекарва през устройство, което го почиства или замества с плазма.

Предотвратяване

Препоръчват се закаляващи процедури за предотвратяване на съдово възпаление. Една от важните превантивни мерки е да се намали влиянието на неблагоприятните външни фактори върху тялото и да се нормализира сънят и почивката. Не трябва да приемате фармакологични лекарства без лекарско предписание или да се ваксинирате ненужно. Човек трябва да получава всички ваксини в съответствие с националния имунизационен график..

Прогноза

Прогнозата за васкулит зависи от формата на заболяването и от това колко бързо се започва лечението. Така че, при ранна терапия с цитостатици в комбинация с глюкокортикостероиди, петгодишната преживяемост на пациентите с васкулит достига 90%. Това означава, че 9 от 10 пациенти живеят по-дълго от 5 години. Без навременно лечение петгодишната преживяемост е 5%.

Прогнозата се влошава в следните случаи:

  • начало на заболяването след 50 години;
  • увреждане на бъбреците;
  • увреждане на стомашно-чревния тракт;
  • увреждане на централната нервна система;
  • увреждане на аортата и сърдечните съдове.

Това означава, че хората с подобни състояния трябва да бъдат внимателни към здравето си и да спазват стриктно режима на лечение. В този случай е възможно да се избегне развитието на тежки усложнения..

Съдови заболявания, наподобяващи васкулит - васкулопатия

Васкулопатия е термин, предложен за дефиниране на съдова патология, при която няма ясни морфологични признаци на възпалителна клетъчна инфилтрация на съдовата стена и периваскуларното пространство.

Смята се, че хистологичните промени при тези заболявания са ограничени до микротромбоза, дистрофия, некроза или десквамация на ендотелните клетки, както и пролиферация на клетъчни елементи на интимата..

В допълнение, има оток, накисване в плазмата, razvlecheniya, фрагментация и фибриноидна некроза на базалната мембрана [SG Radenska и VA Nasonova, 1998].

Много клинични прояви на васкулопатия, както и промени, открити с помощта на инструментални и дори морфологични методи за изследване, са много сходни с тези при васкулит [J. Lie., 1992]. Те могат условно да бъдат разделени на няколко групи (Таблица 22.1).

Таблица 22.1. Болести или синдроми, при които се появяват васкулопатии

ТумориТромбофилия
Миксома
Левкемия
Лимфоми (включително злокачествен ангиоендотелиом)
Миелома
Еритремия
Саркоидоза
Твърди тумори
Първични съдови тумори
Феохромоцитом
Тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром
Първичен антифосфолипиден синдром (APS)
Увреждане на кръвоносните съдове при излагане на определени вещества
1-антитрипсин
Амилоидоза
Болест на Андерсън - Фабри
Хомоцистеинемия
Поливинил хлорид
Радиация
Рожденни дефекти
Синдром на Ehlers-Danlos
Неврофиброматоза
Pseudoxanthoma elasticum
Други
Съдова травмаЛекарствена алергия
Болест на Моямоя
Фибромускулна дисплазия
Гестоза
Невротрофична дерматоза
Гангренозна пиодермия
Скорбут
Външни: синдром на хипотенора
Вътрешни: артериална хипертония, аортна дисекция
Съдова оклузия
Атероемболизация
Други видове емболия (въздух, мазнини, туморни клетки)
Парапротеинемия

Съдова лезия при тумори

Васкулитът е една от честите прояви на паранеопластичен синдром. Сред възможните фактори за неговото развитие са имунокомплексните механизми, образуването на антитела към ендотелните клетки (AECA), стесняването (или запушването) на лумена на съда от туморни клетки, включително инфилтрацията им в съдовата стена (космат клетъчна левкемия, Т-клетъчни тумори и др.).

Васкулитът е по-често при хематологични злокачествени заболявания, отколкото при солидни тумори. И така, според J.M. Greret et al. (1988), честотата му при кръвни заболявания е 0,005% (8 през 1730 г.), докато при изследване на 13 160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит в никакъв случай не е отбелязано.

Кожният васкулит се открива по-често при миелопролиферативен (62%), отколкото при лимфопролиферативни заболявания (23%) или множествен миелом (15%)). Клиничните му прояви се ограничават главно до промени под формата на макулопапулозни обриви, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.

Различни видове васкулит (от кожен до васкулит, наподобяващ полиартериит нодоза (PA)) могат да се развият с космат клетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралните и коронарните артерии [S. Gabiel et al., 1986]. С хистологично сцепление на съдовата стена (космат-клетъчна левкемия, Т-клетъчни тумори и др.).

Васкулитът е по-често при хематологични злокачествени заболявания, отколкото при солидни тумори. И така, според J.M. Greret et al. (1988), честотата му при кръвни заболявания е 0,005% (8 през 1730 г.), докато при изследване на 13 160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит в никакъв случай не е отбелязано.

Кожният васкулит се открива по-често при миелопролиферативен (62%), отколкото при лимфопролиферативни заболявания (23%) или множествен миелом (15%)). Клиничните му прояви се ограничават главно до промени под формата на макулопапулозни обриви, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.

Различни видове васкулит (от кожен до васкулит, наподобяващ UP) могат да се развият с космат клетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралните и коронарните артерии [S. Gabiel et al., 1986]. По време на хистологичното изследване в засегнатите области на съдовете се откриват периваскуларни инфилтрати, състоящи се от туморни клетки.

Множествени съдови усложнения се срещат и при множествен миелом, включително криоглобулинемия, левкоцитокластичен васкулит, амилоидоза и развитието на класически васкулит е по-рядко..

Така че, според J. M. Kois et al. (1991), които са изследвали 115 пациенти с мултиплен миелом, 21 от тях са имали кожни лезии, а 12 са имали нетромбоцитопенична пурпура и само 1 е имал кожен васкулит. Смята се, че възпалителните промени в съдовете на кожата са по-чести при пациенти с IgA миелом.

Спонтанната кристализация на парапротеините при ниски температури е описана за първи път през 1938 г. от V. Von Bonsdorff et al. Впоследствие получава името - криокристална глобулинемия. В повечето случаи криокристалоглобулините са непокътнати имуноглобулини в комбинация със или без албумин.

Те обаче могат да се отлагат в костния мозък, роговицата, синовиума, съдовете на бъбреците, белите дробове, черния дроб и далака. Клиничните прояви при тези пациенти са много сходни с тези при хеморагичен васкулит или полиартериит нодоза, но хистологичното изследване не разкрива възпалителни промени в съдовете, характерни за васкулита..

В лумена на малките и средните артерии, както и в периваскуларните, има отлагане на кристално вещество, което води до стесняване на лумена, което води до исхемични промени в органите и тъканите. G.C. Stone и сътр. (1989) описват двама пациенти, при които са наблюдавани хеморагични обриви, с образуването в единия случай на некротични язвени дефекти по кожата на долната трета на крака, а в другия - некротични язви на носната преграда. И при двамата пациенти се наблюдава прогресия на исхемията на долните крайници, което налага един от тях да ампутира краката..

Хистологичното изследване на лезии разкрива кръвоизливи с малка периваскуларна еозинофилна инфилтрация и наличие на кристални структури в лумена на съда и периваскуларно пространство, идентифицирани като А, леки вериги от имуноглобулини.

Въпреки лечението (плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид (CP)), и двамата пациенти умират на фона на бързо прогресираща бъбречна недостатъчност. При аутопсия бяха открити кристални отлагания в съдовете на бъбреците (гломерули и каналчета), далака и белите дробове.

Описани са още 5 случая на многократно отлагане на кристали, състоящи се от различни видове парапротеини (IgG-k, IgA-k, lgQ-l и lgD-l). При половината от тях са наблюдавани съдови увреждания, както и бъбреци (100%), кожа и бели дробове (50%), черен дроб и далак (42%), миокард (28%).

Злокачествена ангиоендотелиоматоза

Злокачествената ангиоендотелиоматоза (вътресъдова лимфоматоза) е рядко заболяване, характеризиращо се с увреждане на съдовете на мозъчната кора с развитие на бързо прогресираща дисфункция.

За първи път е описан през 1959 г. от L. Pileger и J. Tappeiner. Морфологичното изследване разкрива запушване на малки мозъчни артерии и неговите хеморагични или исхемични инфаркти.

Клетките, блокиращи лумена на кръвоносните съдове, нямат върху мембранните си молекули, характерни за ендотелните клетки (EC), но експресират антигенни детерминанти на лимфоцитите (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Някои изследователи смятат, че терминът "вътресъдова лимфоматоза" по-правилно отразява същността на това заболяване..

Разграничаване на злокачествени и доброкачествени форми на заболяването. При злокачествената форма съдовата лезия на централната нервна система е дифузна и пациентите умират през първите 6 месеца от началото на заболяването. При доброкачествената форма има изолирана лезия на определени области на мозъка и прогнозата е по-благоприятна [A.Gupta et al., 1986].

Клинично и ангиографски заболяването наподобява първичен васкулит на ЦНС. Според J. T. Lie (1992), който е наблюдавал 22 пациенти с васкулит на централната нервна система в продължение на 20 години, злокачествена ангиоендотелиоматоза се е появила в 3 случая..

Началото на заболяването обикновено е остро, под формата на прогресиращо психично разстройство, чак до развитието на деменция. Психичните симптоми често предшестват или се развиват едновременно с преходно зрително увреждане, дифузно главоболие. Понякога ангиоендотелиоматозата дебютира като остър мозъчно-съдов инцидент.

Понякога се наблюдават общи възпалителни признаци - треска, загуба на тегло, артралгия и миалгия. При някои пациенти се появяват кожни лезии, а именно хеморагични или нехеморагични подкожни образувания, плаки, телеангиектазии и некротични язви [J. Bhawan, 1987].

Лабораторните аномалии са неспецифични, но е характерно рязко увеличаване на СУЕ. Няма промени в цереброспиналната течност. Криоглобулини, ревматоиден фактор (RF), антинуклеарен фактор (ANF), циркулиращи имунни комплекси (CIC), намаляване на концентрацията на комплемента, като правило, не се откриват. Ангиографията на мозъчните съдове разкрива области на стесняване на артериите и тяхното запушване.

Данните от компютърна томография показват дифузна атрофия, инфаркт на мозъчното вещество. Диагнозата на заболяването рядко се поставя през живота на пациента. Най-информативно е провеждането на мозъчна биопсия с морфологично и имунопатологично изследване.

Усложнения от лекарствена терапия на тумори

Туморната терапия понякога води до съдови усложнения. Според Т. Saphner et al. (1991), артериална или венозна тромбоза при пациенти, получаващи химиотерапия за злокачествено образуване на млечните жлези, се среща в 5,4% от случаите, докато при нелекувани пациенти те представляват само 1,6%.

След трансплантация на костен мозък са описани случаи на ANCA-позитивен васкулит, клинично наподобяващ грануломатоза на Вегенер [M. Seiden et al., 1990].

Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П..

Какво е васкулит?

Навременното медицинско лечение на васкулит ще помогне да се избегнат животозастрашаващи последици. Самата болест в някои форми е фатална, поради което с характерни симптоми не трябва да се колебаете да посетите лекаря. След потвърждаване на диагнозата не можете да се самолекувате. Режимът на терапия трябва да бъде изчерпателен, ако стриктно спазвате всички препоръки на лекаря, ще бъде възможно да се излекува патологията и да се предотврати рецидив.

Причини за възникване

Автоимунният васкулит се развива, когато в тялото навлезе алергичен агент. Инфекциозният вирусен патоген може да провокира заболяване, което причинява сериозни смущения в имунитета. В резултат на това антигенната структура на тъканите се променя, тялото започва да атакува клетките си като чужди тела, страдат съдовете и вътрешните органи на пациента. Някои учени предполагат, че първите симптоми на патология се появяват след продължително излагане на слънчева светлина..

Често автоимунните заболявания, включително васкулит, започват да се проявяват след грипна ваксинация или ваксинация, неконтролираната употреба на антибиотици също провокира заболяването. Патологията може да се появи при хора с нарушени функции на съдовите тромбоцитни и коагулационни компоненти на хемостазата. Хеморагичната форма на заболяването също се предава по наследство. Първичният тип болест не е заразен, но вторичният или инфекциозният васкулит, който започна да се развива на фона на вирусно инфекциозно заболяване, може да бъде опасен за другите.

За пълно излекуване е важно да се установи причината за неуспеха в имунитета. Някои учени твърдят, че психосоматиката играе важна роля в развитието на патологията. И така, васкулитът е често срещан при хора, които са недоволни от семейството и дома си..

Патология

Във всички форми са засегнати малки и големи съдови структури. Патологичната анатомия ви позволява да откривате необратими некротични и дистрофични промени във вените, артериите и капилярите. Лесният етап се характеризира с незначителни промени, но с напредването на процеса на разрушаване всеки съдов слой се улавя, в резултат на което по стените се образуват инфилтрати.

Класификация

Природата на всички форми на автоимунно съдово възпаление е една и съща. Разликите се крият във факта, че някои видове патология са смъртоносни или причиняват сериозни последици, докато други засягат само кожата, но ако пациентът потърси медицинска помощ своевременно, той е успешно излекуван. Таблицата показва класификацията на васкулитите, като се вземе предвид тежестта на увреждането на съдовите структури.

Разнообразие от съдовеВаскулитна форма
ГолямТропичен аортит
Синдром на Коган
Гигантски клетъчен артериит
Сародиоза
Болест Takayasu или неспецифичен аортоартериит
Средно аритметичноСредиземноморска треска
Артериит лепроматозен
Набраздена васкулопатия
Полиартериит нодоза
Болест на Кавасаки
Болест на Хортън
МалъкУртикарен васкулит
Болест на Дего
Пурпура Шемберга
Дермален ангинит
Заличаващ тромбоангиит
Синдром на Churg-Strauss
Локална, органична или генерализирана грануломатоза на Вегенер
Болест на Бехчет
Болест на Scheilen-genoch или имунокомплексен васкулит

Предвид размера на възпалените съдове се различават следните видове:

  • Флебрит. Възниква венозно възпаление.
  • Капилярна. Болестта засяга капилярите.
  • Артериолит. Артериолите се срутват.
  • Артериит. Патологията се проявява по стените на артериите.

Форми на патология

Има 2 вида васкулит:

  • Основна. В тази ситуация се наблюдава възпаление на съдовите тъкани, което се превръща в основната причина за увреждане на органи, снабдени с кръв от болния съд..
  • Вторичен васкулит. Възниква на фона на прогресия на вътрешни заболявания, например диабет, лупус, туберкулоза и е усложнение.

В зависимост от тежестта на симптомите, заболяването е:

  • остър,
  • подостър,
  • хронична.

Какви са симптомите на патологията?

Признаците на васкулит са неспецифични. Възпалението на съдовете на долните крайници се диагностицира по-често при жени и юноши. Външните признаци се проявяват чрез обширни подкожни кръвоизливи, по краката се появяват отоци и синини. Ако проблемът не се лекува, засегнатата тъкан ще умре. Системният васкулит води до нарушено кръвообращение в тъканите и органите. Страдат очите, ставите, сърцето, бъбреците, белите дробове. Системните патологии често се диагностицират при мъже с тежко увреждане на бъбреците.

Нервен васкулит възниква, когато е засегната нервната система. Пациентът има такива проблеми:

  • нарушено съзнание,
  • дълбоко припадък,
  • дезориентация в пространството,
  • хронично главоболие,
  • енцефалопатия.

Синдромът на лек хипокомплементарен уртикарен васкулит изглежда като уртикария. В напреднали случаи на мястото на възпалението се образува хеморагична синина, мехури, възли. Полиморфният ангиит причинява парене, болки в ставите. Повърхностният васкулит има подобни прояви. Гнойният некротизиращ васкулит често се развива при диабет, по време на който засегнатата тъкан бързо отмира и може да бъде фатална. Но в нелекувани случаи патологията се лекува успешно и ремисията може да бъде удължена. Симптоми на некротичен васкулит:

  • болка, изтръпване, подуване и парене в засегнатите области,
  • неволно свиване на мускулите на ръцете, краката,
  • незарастващи язви,
  • проблеми с преглъщането,
  • цианоза на пръстите на горните и долните крайници,
  • топлина,
  • кръв и гной в изпражненията и урината.

Ефекти

Патологията е опасна и в някои прояви фатална. Няма да е възможно да се възстанови завинаги от васкулит, затова лекуващите лекари ще препоръчат на пациента да промени напълно живота си, да изостави много навици. В лека форма проявата може да бъде спряна с група лекарства, но в напреднали ситуации на фона на васкулит възникват такива усложнения:

  • тежко бъбречно или чернодробно увреждане,
  • абсцес с гнойно усложнение,
  • полиневропатия,
  • нарушения на кръвообращението поради стесняване на лумена на съдовото легло,
  • чревна обструкция,
  • намаляване на хемоглобина,
  • дисфункция на вътрешните органи.

Диагностика

За да бъде лечението на васкулита ефективно, трябва да разберете точната диагноза и да се опитате да разберете причината за развитието, включително от страна на психосоматиката. След консултация и първоначален преглед на пациента се дава препоръка за редица лабораторни и инструментални изследвания, основните от които са представени в таблицата.

Диагностичен методПроцедури
ЛабораторияПълна кръвна картина, урина
Изследване на плазмената коагулация
Биохимия
ИнструменталнаРентгенов
ЯМР или КТ
Биопсия на засегнатата тъкан
Ангиографско изследване на съдове
Имунологично изследване

Лечение на васкулит

Лекарства

Ако имунният васкулит е лек, лекарствата се приемат в продължение на 2 до 3 месеца. На средния етап лечението ще отнеме до шест месеца; в напреднали ситуации лекарствата трябва да се приемат дълго време, често повече от година. Схемите на лечение и лекарствата за васкулит се предписват от лекар, специална терапия се предписва на пациенти с диабет. Медикаментозното лечение включва такива лекарства, представени в таблицата.

ГрупаИмена
Антикоагуланти, антитромбоцитни агенти"Варфарин"
"Хепарин"
"Трентал"
"Куратил"
Вазодилататори"Дипиридамол"
"Тетамон"
Глюкокортикоиди"Хидрокортизон"
Триамцинолон
АСЕ инхибитори"Периндоприл"
"Каптоприл"
Нестероидни противовъзпалителниДиклофенак
Ибупрофен
ЦитостатициЛефлуномид
"Метотрексат"

Ензимното лекарство "Wobenzym" ще помогне за лечение на васкулит, който насърчава ускорената резорбция на отоци и хематоми. Също така, лекарството бързо премахва токсичните продукти от разпад от тялото, подобрява микроциркулацията на кръвта, поради което тъканите са по-добре снабдени с хранителни вещества и кислород. Таблетките "Wobenzym" се използват стриктно по предписаната от лекаря схема. Списъкът с лекарства се допълва от витамини от група В, витамин С, Р, К.

Антибиотиците се използват изключително предпазливо, когато се диагностицира васкулит. Ако има възпаление в тялото, първо се проверява реакцията на пациента към този или онзи антибиотик и едва след това се предписва режим на лечение.

Помощни методи

Ефективното лечение подобрява прогнозата за възстановяване. В допълнение към лекарствата, допълнително се предписва физиотерапия - плазмафереза ​​и масаж. Трябва обаче да се има предвид, че масажът е противопоказан при хеморагичен васкулит. Следователно всички манипулации преди посещението се съгласуват с лекаря. Важно е да се установи хранене, което да съдържа достатъчно количество хранителни вещества и витамини..

Прогнози и превенция

Хората с диагноза "васкулит" живеят нормален живот, ако заболяването бъде диагностицирано и излекувано своевременно. В този случай прогнозата за удължаване на ремисията е благоприятна. В напреднали ситуации патологията причинява усложнения; без специфично лечение пациентът може да умре в рамките на 1-1,5 месеца от момента на прогресията. Като профилактика е важно да се лекуват инфекциозните заболявания своевременно, да не се преохлажда, да се приемат лекарства по схемата, съгласувана с лекаря, и да се поддържа имунната система. При васкулит е забранено да ходите в банята, сауната, да правите слънчеви бани, да се занимавате с активни спортове.

Васкулит

Главна информация

Васкулит (синоним на това име е терминът ангиит) е наименованието на хетерогенна група заболявания, в основата на която е имунопатологичен възпалителен процес, който засяга съдовете. Засяга различни съдове - артерии, артериоли, вени, венули, капиляри. Последицата от това заболяване е промяна във функциите и структурата на органите, които доставят кръв на засегнатите съдове. Болестта може да провокира кървене, некроза, исхемия.

Досега учените провеждат изследвания, опитващи се да определят по-точно васкулит - какъв вид заболяване е и какво го кара да се развива. Точните причини за заболяването все още не са известни. Предполага се, че заболяването се развива поради влиянието на външни фактори в комбинация с генетично разположение. Съществуват също доказателства, че заболяването може да бъде причинено от вируса на хепатит или Staphylococcus aureus. Код на ICD-10 - I77.6.

Патогенеза

Досега се работи по изследване на етиологията на системния васкулит. По-специално, има мнение за вероятната роля на бактериална или вирусна инфекция в нейното развитие. Патогенезата на заболяването е сложна, включваща редица имунни механизми. Предполага се, че следните фактори играят роля в развитието на системен васкулит:

  • Образуване на автоантитела към антинеутрофилни цитоплазмени антитела в организма, по време на което неутрофилите се активират и прилепват към ендотелните клетки, което води до тяхното увреждане.
  • Образуване на автоантитела към антигени на съдовите стени.
  • Образуване на патогенни имунокомплекси и тяхното отлагане в съдовата стена. Което засяга полиморфонуклеарните левкоцити след активиране на комплемента. На свой ред те произвеждат лизозомни ензими, които увреждат съдовата стена. Неговата пропускливост се увеличава. При имунно възпаление на съда често се проявява тромбоза.
  • Реакции на имунната система, свързани с действието на Т-лимфоцитите. Този механизъм е решаващ за развитието на грануломатозата на Вегенер. Поради взаимодействие с антитялото, сенсибилизираните Т-лимфоцити произвеждат лимфокини, които инхибират миграцията на макрофагите. След това ги концентрират там, където се натрупват антигени. Макрофагите се активират и произвеждат лизозомни ензими, което води до увреждане на съдовите стени. Тези механизми водят до проява на грануломи.
  • Директен ефект на различни инфекциозни агенти върху съдовата стена.
  • Вазоспастични и коагулационни нарушения.
  • Ефекти, произтичащи от освобождаването на възпалителни медиатори и цитокини.
  • Процесите на взаимодействие между левкоцитите и ендотелните клетки, в резултат на което се освобождават голям брой реформирани и новосинтезирани адхезивни молекули.
  • Появата на антитела към фосфолипидите. Такива антитела се откриват при пациенти със системен васкулит. Отбелязва се тяхната кръстосана реакция с ендотелни протеини, което води до повишаване на коагулиращите свойства на кръвта.

Класификация

На първо място, васкулитът е разделен на първичен и вторичен.

  • Първичните лезии са независим процес, при който съдовете се възпаляват. Причината им е неизвестна.
  • Вторични са лезиите, които се развиват като усложнение на продължаващите инфекциозни или онкологични заболявания. Причината за такива заболявания може да бъде и употребата на лекарства, влиянието на токсини, инфекциозни агенти.

На свой ред първичният васкулит, като се вземе предвид размерът на възпалените съдове, се разделя на следните групи:

  • Възпалителен процес на малки съдове: грануломатоза на Вегенер, хеморагичен васкулит (пурпура на Schönlein-Henoch), криоглобулинемичен васкулит, микроскопичен полиангиит, хипокомплементарен уртикарен васкулит, синдром на Churg-Strauss, васкулит на свръхчувствителност.
  • Възпалителен процес на средните съдове: болест на Kawasaki, периартериит нодоза.
  • Възпалителен процес на големи съдове: гигантски клетъчен артериит, болест на Takayasu.
  • Възпаление на съдове с различни размери: болест на Бехчет, васкулит при синдром на Коган.
  • Възпаление при системни заболявания: лупус, саркоид, ревматоиден васкулит.
  • Васкулит на отделни органи: първичен ангиит на централната нервна система, кожен артериит, изолиран аоррит, кожен левкоцитно-кластичен ангиит, други.

Изолиран е и кожен кожен васкулит. Това може да бъде проява на такива заболявания:

  • хеморагичен васкулит на Шенлайн-Хенох;
  • свръхчувствителен алергичен васкулит;
  • нодуларен васкулит;
  • носеща еритема;
  • периартериит нодоза.

В зависимост от това какъв е калибърът на засегнатите съдове, къде точно се намират и какъв е видът на лезията, има определена клинична картина.

Вторичната форма на васкулит може да бъде както следва:

  • свързан със сифилис;
  • с вирус на хепатит В;
  • с вирус на хепатит С;
  • с онкологични заболявания;
  • имунен комплекс, свързан с лекарства;
  • ANCA, свързан с лекарства васкулит;
  • други.

Тъй като системният васкулит определя имунните механизми, тогава, в зависимост от вида на имунопатологичния процес, системният първичен васкулит се разделя на следните групи:

  • Тези, свързани с имунни комплекси: лупус и ревматоиден васкулит, болест на Бехчет, хеморагичен васкулит, криоглобулинемичен васкулит.
  • Тези, свързани със специфични за органи антитела: болест на Kawasaki.
  • Тези, свързани с анти-неврофилни цитоплазмени антитела: микроскопичен полиартериит, грануломатоза на Вегенер, класически нодозен полиартериит, синдром на Churg-Strauss.

Причините

Досега причините за развитието на това заболяване не са проучени достатъчно. Причините за проявата на първичната форма на заболяването се определят само предполагаемо. Може да се развие в резултат на вирусни и хронични инфекции, алергии, хронични автоимунни заболявания, прием на някои лекарства и контакт с химикали. Хипотермия, изгаряния, радиация, травма, наследствен фактор се наричат ​​фактори, провокиращи това заболяване. Посочените феномени обаче не са причините за заболяването, а неговите отключващи фактори..

Симптоми на васкулит

Общи клинични симптоми за всички видове васкулити са вълнообразна треска, при която телесната температура се повишава по време на огнища на съдови лезии. Отбелязват се също кожно-хеморагичен и мускулно-ставен синдром. Периферната нервна система също може да участва в патологичния процес. Това води до развитие на полиневрит. Налице са също отслабване и многостранни висцерални лезии..

В специализираната литература понякога понятието "васкулопатия" се използва за определяне на признаците на съдови лезии при това заболяване..

По принцип симптомите на системния васкулит, в зависимост от вида, могат да бъдат различни и да засягат различни системи и органи. Възможни са следните прояви:

  • Кожа - обриви, появяват се язви, пръстите посиняват, могат да се образуват язви в гениталната област, възможна е гангрена.
  • Бели дробове - задух, кашлица, изкашляне на кръв, епизоди на задушаване.
  • Нервна система - главоболие, световъртеж, гърчове, нарушена чувствителност и двигателна функция, удари.
  • Лигавиците - появата на обриви и рани.
  • Бъбрек - повишено кръвно налягане, оток.
  • Храносмилателна система - диария, коремна болка, кръв в изпражненията.
  • Мускулно-скелетна система - подуване и болка в ставите, мускулна болезненост.
  • Зрение - болка и болка в очите, замъглено зрение, зачервяване на очите.
  • Сърце и кръвоносни съдове - сърдечни нарушения, гръдна болка, скокове на кръвното налягане.
  • УНГ органи - влошаване на обонянието и слуха, отделяне от ушите и носа, дрезгав глас, кървене от носа.

Хеморагичен васкулит

Снимка на васкулит на краката

Тази форма е предимно доброкачествена. Обикновено ремисия или възстановяване настъпва след няколко седмици. Хемороидалният васкулит обаче може да се усложни от увреждане на червата или бъбреците. Най-често при тази форма на заболяването се развиват кожни лезии. Човек е ударен от хеморагичен обрив - осезаема пурпура, която е слабо видима, но може да бъде открита чрез допир. В самото начало на заболяването на краката се появява васкулит - обривът се локализира в дисталните части на долните крайници и след това преминава към бедрата, седалището.

Също така, при тази форма на заболяването се отбелязва ставен синдром. Най-често се засягат големите стави на краката. Мигриращите ставни болки се появяват в момент, когато се появяват кожни обриви. При някои пациенти може да се появи абдоминален синдром, при който стомашно-чревният тракт е увреден. В този случай се отбелязват коремна болка, гадене, повръщане, коремна болка, стомашно-чревно кървене. Възможен е и бъбречен синдром.

Кожен

При този вид заболяване са засегнати малки или средни съдове на дермата. Съдовете на вътрешните органи обаче не са засегнати. Симптомите на този вид заболяване са подобни на тези при редица кожни заболявания. По-специално има капилярни изливи, увреждане на капилярите, възли, уртикария. Ако тази форма придружава системни заболявания, пациентът също се притеснява от болки в ставите, повишена телесна температура.

Алергичен васкулит

Снимки на симптоми на алергичен васкулит

С тази форма пациентът проявява еритематозни и хеморагични петна, обриви, възли. Кожен инфаркт е вероятен, когато на местата на обрива се образува черна кора. На места на обриви се появява пареща болка или сърбеж. Има кръвоизливи под ноктите по пръстите на краката, болят мускулите и ставите. Характерните признаци на заболяването могат да се видят на снимката на алергичния васкулит..

Най-често при тази форма на васкулит се появява обрив по бедрата, стъпалата, краката. Ако болестта стане генерализирана, обривите по багажника и предмишниците може да са обезпокоителни.

Тази група включва остър и хроничен носещ еритем, индуративна еритема Базин, темпорален ангиит, болест на Бехчет.

Най-важните симптоми на болестта на Бехчет са повтарящи се стоматити, генитални язви. Синдромът на Behcet засяга и лигавицата на очите и кожата. Характерните симптоми на този вид заболяване са образуването на язви и ерозия..

Снимка на болестта на Бехчет

При пациенти с остър норителен еритем се появяват големи възли и цветът на кожата под тях се променя от червен на зеленикав.

Системен васкулит

Говорейки за системния васкулит - какъв вид заболяване е, трябва да се отбележи, че тази форма на заболяването се развива в случай на нарушение на имунните механизми при хора с различни системни заболявания с поражения на съединителната тъкан.

С развитието на грануломатозата на Вегенер заболяването се проявява със следните симптоми: развиват се деструктивни промени в дихателните пътища, съдовите стени и бъбреците; улцерирани грануломи се появяват на лигавиците на устата, носа, бронхите; се развива гломерулонефрит. Болестта води до сериозни усложнения - страдат вътрешните органи, нервната система, органите на зрението, кожата.

Автоимунният васкулит с ревматизъм се разпространява в тялото като цяло. Проявите му зависят от етапа на развитие. Автоимунният тип на заболяването засяга кожата, кръвоносните съдове на вътрешните органи и мозъка. Вътрешното кървене е по-вероятно.

Криоглобулинемичен васкулит

Това е вид системна форма на заболяването, която се характеризира с появата на криоглобулинови протеини в кръвните клетки. Те се отлагат по стените на кръвоносните съдове и постепенно ги унищожават. Характерен признак на това заболяване, което има прогресираща форма, е увреждане на периферните нерви и постепенна загуба на чувствителност. Ако не започне навреме, това заболяване може да причини двигателна парализа и загуба на говор.

Уртикарен васкулит

Снимка на уртикарен васкулит

Този вид заболяване е една от разновидностите на алергичната форма, при която се развива хронично възпаление на повърхностните съдове на кожата. В самото начало на такива пациенти често се поставя диагноза хронична уртикария. Болестта протича на вълни. Човек развива хеморагични възли, мехури, петна по кожата. Често изпитва усещане за парене в засегнатите области. Треската се повишава, болки в долната част на гърба, ставите, мускулите, корема, тревожност от главоболие. Температурата се повишава, развива се гломерулонефрит.

Periarteritis nodosa

Развива се главно при мъжете. Притесняват се от болки в мускулите, теглото намалява, температурата се повишава. Понякога се проявяват рязко гадене и повръщане, силна болка в корема. Болестта може да доведе до инсулти и психични разстройства.

Болест на Takayasu (неспецифичен аортоартериит)

Артериитът на Такаясу е прогресиращ грануломатозен възпалителен процес на аортата и нейните основни клонове. Неспецифичният аортоартериит (болест на Takayasu) засяга предимно жени в млада възраст. Около половината от пациентите, които развиват артериит, страдат от първични физически симптоми. Те развиват треска, безсъние, умора, загуба на тегло и болки в ставите. Често неспецифичният аортоартериит води до развитие на анемия и повишена СУЕ.

При около половината от пациентите предварителните соматични симптоми не се развиват и се забелязват само късни промени в съдовата система. В хода на развитието на заболяването в по-късните му стадии могат да се развият локализирани аневризми поради слабостта на съдовите стени. Болестта провокира и развитието на феномена на Рейно. Поради това е важно лечението да започне възможно най-рано и стриктно да се спазва протокола за лечение на пациенти с болест на Takayasu..

Грануломатоза на Вегенер

При тази форма се отбелязват болки в параназалните синуси, язви на носната лигавица и улцерозен некротизиращ ринит. Може да настъпи разрушаване на носната преграда, което да доведе до седловидна деформация на носа. Вероятността от други сериозни нарушения също е висока: бъбречната недостатъчност се развива бързо, задух, кашляне на кръв.

Синдром на Churg-Strauss

Това състояние се нарича още еозинофилна грануломатоза с ангиопатия. В процеса на неговото развитие са засегнати съдовете, в резултат на което процесът на кръвоснабдяване на жизненоважни органи се влошава. Най-честият симптом на васкулит на Churg-Strauss е астмата. Освен него обаче се появяват и други симптоми: треска, обрив, кървене в стомашно-чревния тракт, болка в краката и ръцете. Понякога симптомите са фини, друг път се развиват тежки, животозастрашаващи признаци.

Полиморфен дермален ангиит

Снимка на кожен ангиит

Това е ангиит, при който се развива хронична рецидивираща дерматоза поради неспецифичен възпалителен процес в стените на съдовете на кожата. По време на развитието на заболяването се засяга предимно кожата на краката. Но обриви могат да се появят и на други места. Понякога появата им се предшества от общи симптоми - треска, слабост, главоболие. Обривът не изчезва в продължение на няколко месеца. След възстановяване съществува риск от рецидив. Има много разновидности на това заболяване, в зависимост от характеристиките на обрива..

Livedo-ангиит

Развива се главно при жени по време на пубертета. Първоначално на краката се появяват устойчиви живи цианотични петна. По-рядко се появяват другаде. Петната могат да имат различни размери и форми. С охлаждане тежестта се увеличава. С течение на времето на петна могат да се развият малки язви, некроза и кръвоизливи. Пациентите се притесняват от студенина, болка в краката, болезненост при язви.

Мозъчен васкулит

Сериозно заболяване, характеризиращо се с развитие на възпалителен процес на стените на мозъчните съдове. Мозъчният вид на това заболяване може да провокира кръвоизливи, некроза на тъканите. В процеса на развитие на болестта пациентът може да бъде обезпокоен от силно главоболие. Възможен епилептичен пароксизъм, фокален неврологичен дефицит. В хода на развитието на болестта е вероятно проявата на един от комплексите от симптоми:

  • мултифокални прояви, наподобяващи клиниката на множествена склероза;
  • остра енцефалопатия с психични разстройства;
  • симптоми, характерни за мозъчна маса.

Микроскопски васкулит

Тази форма засяга предимно малки съдове. Това е рядко, може да започне като белодробно-бъбречен синдром, към който се присъединяват бързо прогресиращ гломерулонефрит и алвеоларни кръвоизливи. В самото начало на заболяването се развиват общи прояви: треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло. Други симптоми зависят от това кои органи и системи са засегнати. Най-често възникват увреждания на бъбреците, по-рядко - кожата, дихателната система, стомашно-чревния тракт.

Гигантски клетъчен темпорален артериит

Болестта засяга възрастните хора. Симптомите включват слабост, вълнообразна треска, неразположение, силно пулсиращо главоболие и подуване на слепоочията..

Анализи и диагностика

В процеса на диагностика се извършват следните изследвания:

  • Изследвания на кръв и урина - те се правят многократно. В процеса на такива проучвания при пациенти с васкулит често се определя ускорение на СУЕ, увеличаване на фибриногена и увеличаване на параметрите на С-реактивния протеин. Може да се определи левкоцитоза. Тестовете за кръв и урина помагат да се идентифицира увреждането на бъбреците.
  • Изследване на имунограмата. В процеса на имунологично изследване при някои форми на васкулит се определят антиневтрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Това значително опростява диагнозата..
  • Тестване за алергия.
  • Инструментални методи за изследване - ултразвук, рентгенография, ехокардиография и др..
  • Биопсия на засегнатия орган или тъкан за имунохистохимично и хистологично изследване. Такива изследвания помагат за потвърждаване на диагнозата..

Но най-важното в диагностичния процес е определянето на ANCA в кръвния серум чрез индиректна имунофлуоресценция или чрез ензимен имуноанализ.

Комплексът от изследвания, които лекарят предписва, зависи от клиничната картина, оплакванията на пациента.

Често лекарите се сблъскват с трудности на етапа на ранна диагностика, тъй като симптомите на заболяването често са леки и са подобни на признаци на други заболявания. Следователно диференциалната диагноза често причинява определени трудности. Например, при хеморагичен васкулит, понякога се проявява коремен синдром, който може да се възприеме като стомашно-чревно заболяване, изискващо хирургическа интервенция..

За правилно установяване на диагнозата се практикува следният алгоритъм:

  • Определяне на клиничните признаци на васкулит.Със съдови лезии се развиват кожен синдром, синдром на трофичните разстройства, исхемичен синдром; отбелязват се засягане на лигавицата, артериална хипертония, засягане на вените и промени в органите.
  • Определяне на лабораторни и клинични признаци на заболяването. Оценява се наличието на общи симптоми, лабораторни параметри.
  • Разграничаване на първичния и вторичния характер на заболяването.
  • Инструментално изследване на кръвоносните съдове. За потвърждаване на съдови лезии се извършват доплер ултрасонография, ангиография, биомикроскопия, ангиосканиране, капиляроскопия и се оценява наличието на характерни признаци на лезия.
  • Идентифициране на специфични маркери на увреждане на съдовата стена, лабораторна диагностика на васкулит.
  • Морфологично изследване на материала, чието събиране е извършено чрез биопсия. За това се използват хистохимични и имуноморфологични методи..
  • Определяне на основните патогенетични връзки на съдови увреждания. На този етап се определя видът на заболяването (васкулит, свързан с имунни комплекси; свързан с ANCA; орган-специфични антитела; клетъчно-медииран васкулит с образуване на грануломи).
  • Определяне на вероятната етиология на заболяването. В повечето случаи етиологията на първичния васкулит е неизвестна, но ефектът на някои вируси и бактерии не е изключен. Идентифицират се имуногенетични маркери.
  • Изясняване на формата на васкулит, използвайки критерии за класификация.

Лечение

Лечение на васкулит на краката, снимка

Как да се лекува васкулит, лекарят определя в зависимост от формата на заболяването и неговите характеристики. Лечението на васкулит на краката и други разновидности на това заболяване се извършва в комплекс, на няколко етапа, като се използват лекарства и процедури.

Лечението на системния васкулит чрез приемане на фармакологични средства е насочено към потискане на имунопатологичните реакции. Схемата на такава терапия е следната:

  • Провеждане на агресивно лечение за потискане на патологичните процеси (кратък курс).
  • Поддържане на ремисия чрез използване на имуносупресори (от шест месеца до две години).
  • Рецидивираща терапия.

Много е важно в процеса на лечение и след него пациентите да избягват излагането на тялото на онези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването по краката и други форми на заболяването. Това са инфекциозни заболявания, силен стрес, употребата на лекарства без лекарско предписание и т. Н. Необходимо е да се поддържа нормално тегло и да се откажат от пушенето. Храненето правилно е също толкова важно.

Докторите

Мацаева Олга Валериевна

Моренец Татяна Михайловна

Болшакова Т.А..

Лекарства

В процеса на лечение на васкулит на пациентите се предписват следните лекарства:

  • Глюкокортикостероиди - употребата на тези лекарства ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия. Като правило на пациентите се предписват преднизонови лекарства. Лекарството се използва за основно лечение..
  • При тежки форми на заболяването се използва комбинирано лечение с глюкокортикостероиди и цитостатици (циклофосфамид). Това лекарство се прилага интравенозно във високи дози. Лечението обикновено е продължително.
  • Използват се и нестероидни противовъзпалителни лекарства - ибупрофен, индометацин.
  • Ако е необходимо, лекарят предписва лекарства от други групи - антимикробни (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), антивирусни (Interferon, Vidarabin), антитромбоцитни средства, антикоагуланти (хепарин, варфарин), вазодилататори, ACE инхибитор.
  • Пациентите с гломерулонефрит се предписват интравенозно имуноглобулин.
  • Ако има тежко увреждане на бъбреците, понякога се предписва плазмафореза.
  • Лечението на хеморагичен васкулит при деца включва използването на антибиотици.
  • Предписват се и лекарства, които укрепват кръвоносните съдове, намалявайки тяхната крехкост и пропускливост (витамин С, рутин)
  • При необходимост се предписват и следните лекарства: антинеопластични (ритуксимаб), имуносупресори (азатиоприн, лефлуномид, мофетила микофенолат).
  • Възможно е да се използват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и активират микроциркулацията (Пентоксифилин).
  • Предписвайте лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци (ацетилсалицилова киселина).
  • За да ускорите процеса на заздравяване на обрив по краката, използвайте местни средства: етакридин, солкосерил, ируксол (за язви), димексид (за приложения в места на възпаление).

Процедури и операции

При някои форми на васкулит, както и при развитие на тромбоза на големи артерии, стеноза на основните артерии, е необходимо хирургично лечение.

С развитието на тежка хронична бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа или бъбречна трансплантация.

Когато е възможно да се премахнат острите симптоми, те извършват възстановителна терапия, като се използват физиотерапевтични упражнения и психотерапия.

Лечение с народни средства

Ако посетите някой тематичен форум, можете да научите за многото начини за лечение на васкулит с алтернативни методи. Но винаги е важно да се помни, че такива методи на лечение са само спомагателни в процеса на основната терапия. Преди да ги използвате, по-добре е да се консултирате с лекар относно целесъобразността на подобни действия..

  • Ако е необходимо да се лекува повърхностен васкулит, се използват билкови препарати, които имат положителен ефект върху пропускливостта на съдовите стени и произвеждат противовъзпалителен ефект. Този ефект притежават: японска софора, елда, водни и птичи планини, полски хвощ, глуха коприва.
  • Показани и използването на отвари и настойки от билки, произвеждащи общо стимулиращ ефект: зърнени култури и слама от овес, бял равнец, офика и листа от касис, шипки.
  • За намаляване на подпухналостта с дълбоки форми на васкулит ще ви помогнат: струна, коприва, изправена тинтява.
  • За да се стимулира функцията на надбъбречната кора, която е важна при тежки форми на васкулит, се препоръчва лечение с лекарства и отвари, съдържащи женшен, черен бъз, елеутерокок. Често на пациентите се предписват алкохолни вливания на женшен и елеутерококи.
  • Също така се препоръчва да се пие зелен чай, който укрепва стените на кръвоносните съдове и намалява тяхната пропускливост, а също така има положителен ефект върху метаболитните процеси в организма. Пийте го всеки ден, редувайки се с други билкови чайове..

Могат да се използват следните билкови препарати:

  • Първа колекция. Горска птица, коприва, софора дебелоплодна - по 4 части, бял равнец - 3 части, черен бъз - 1 част. Запарката се приготвя чрез заливане на 5 g от сместа с 1 чаша вряща вода. Пийте по половин чаша два пъти на ден.
  • Събиране на втория. Черен бъз, полски хвощ - по 3 части, мента - 2 части. Запарката се приготвя чрез заливане на 5 g от сместа с 1 чаша вряща вода. Пийте инфузията топла, половин чаша 4 пъти на ден. Тази инфузия се използва и за лосиони. Апликациите се прилагат върху засегнатите области и се държат в продължение на 15 минути. Тази процедура може да се извършва няколко пъти на ден..
  • Колекция трета. Използва се като подсилващо средство и снабдяване на организма с витамин К. За приготвянето му в равни пропорции се смесват жълт кантарион, живовляк, бели дробове, касис и шипки. 10 g от продукта трябва да се заливат с 1 супена лъжица. вода и се вари няколко минути. Пийте по половин чаша 2 пъти на ден.

Средства за външна употреба:

  • Компреси от борова смола. Те се прилагат с кожна форма върху засегнатите области. За приготвянето на продукта трябва да се разтопят 200 g смола и да се добавят 40 g нерафинирано растително масло, 50 g пчелен восък. Смесете всичко и когато сместа се охлади, нанесете я върху лезиите, без да я премахвате през целия ден.
  • Брезови пъпки и мазнини от нутрии. За да приготвите продукта, трябва да вземете 1 супена лъжица. настъргани сухи или пресни брезови пъпки и ги смесете с 500 г нутриева мазнина. Оставете продукта в глинен съд за една седмица, като го държите на слаб огън във фурната за 3 часа всеки ден. Разделете в буркани и използвайте всеки ден като мехлем.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на болестта, трябва да се вземат следните мерки:

  • Избягвайте тежка хипотермия и прегряване.
  • Реорганизирайте огнищата на инфекция навреме.
  • Практикувайте адекватна физическа активност.
  • Избягвайте влиянието на фактори, които могат да провокират алергии.
  • Укрепване на имунната система.
  • Да откаже от лоши навици.

Васкулит при деца

Снимки на хеморагичен васкулит при деца

Децата се разболяват от това заболяване доста рядко. Но всички видове васкулити имат характерни черти на своето протичане в детска възраст..

Хеморагичният васкулит при деца може да възникне на фона на инфекциозни заболявания - грип, ТОРС, скарлатина, варицела. Други провокиращи фактори също могат да повлияят - хипотермия, травма, алергии и др..

Болестта води до факта, че бебетата имат много червени кръвоизливи по лигавиците в устата, по устните. Тези кръвоизливи се издигат леко над лигавицата. Понякога те кървят. По тялото се появява папулозно-хеморагичен обрив. Образува се по крайниците, краката, торса, седалището.

Появяват се и други симптоми, по-специално артикуларен синдром. Болките в ставите се появяват едновременно с кожни прояви или малко по-късно. Болката изчезва след няколко дни, но когато се появи нов обрив, той се появява отново. Също така, децата често имат коремен синдром, чиято основна проява е силна коремна болка. Това може да усложни диагнозата, тъй като болката е подобна на симптомите на апендицит, чревна непроходимост и т.н..

Поражението на белите дробове при хеморагичната форма на заболяването при деца се появява по-рядко, но в този случай съществува риск от бързо белодробно кървене. При различни форми на заболяването при деца може да се появи кръв в урината..

Лечението на васкулит трябва да се извършва в болнични условия. Като правило се предписват хепарин, съдови лекарства, сорбенти, антитромбоцитни средства. В някои случаи е показано лечение с преднизон. При бурен ход на заболяването се предписва плазмафереза.

Спазването на строга диета е много важно по време на лечението. Ако болестта се е оттеглила, детето е под лекарско наблюдение в продължение на 5 години. Защото има опасност от рецидив.

Диета

Хипоалергенна диета

  • Ефективност: терапевтичен ефект след 21-40 дни
  • Време: постоянно
  • Разходи за храна: 1300-1400 рубли. в Седмица

По време на заболяването е важно да се изключат от диетата всички храни, които могат да провокират алергични прояви. Необходимо е напълно да се премахнат шоколадът, какаото, яйцата, цитрусовите плодове от диетата. При бъбречна недостатъчност не трябва да ядете прекалено солени храни, както и храни, съдържащи много калий. Алкохолът трябва да бъде напълно елиминиран, не прекалено студени и прекалено горещи храни.

Важно е да се придържате към следните препоръки:

  • Яжте на малки порции и поне 6 пъти на ден.
  • Въведете в диетата храни, съдържащи витамини С, В, К и А.
  • Количеството сол на ден не трябва да надвишава 8 g.
  • Важно е да ядете много ферментирали млечни продукти, за да възстановите калциевите резерви в организма..
  • Менюто трябва да включва зеленчукови супи, варени зеленчуци, зърнени храни с мляко и обикновени, растителни масла, сладки плодове, варено месо и риба, сухари от бял хляб.
  • Трябва да пиете зелен чай, билкови чайове, желе и компоти.
  • Докато се възстановявате, диетата се коригира.

Последици и усложнения

Ако болестта не се лекува навреме, могат да възникнат следните усложнения:

  • чернодробна и бъбречна недостатъчност;
  • абсцеси на коремната кухина;
  • белодробно кървене;
  • чревна инвагинация;
  • полиневропатия.

Ако по време на развитието на болестта част от кръвоносния съд се издърпа и разшири, рискът от аневризма се увеличава.

Ако кръвоносните съдове се стесняват по време на възпалителния процес, кръвоснабдяването на определени органи и тъкани може да бъде прекъснато, което увеличава вероятността от некроза.

Прогноза

Прогнозата зависи от формата на заболяването, степента на съдови увреждания, продължителността на заболяването преди започване на лечението, ефективността на терапията.

С правилния подход към лечението може да се постигне ремисия, която може да бъде прекъсната от периоди на обостряния. Ако не се лекува, има голяма вероятност за смърт..

Списък на източниците

  • Дунаева Н.В., Никитина О.Е., Стуков Б.В., Карев В.Е., Масинг А.В., Лернер М.Ю., Лапин С.В., Тотолян А. Криоглобулинемичен васкулит, свързан с Хроничен хепатит В: Клинични наблюдения и преглед на литературата.
  • Е. Л. Насонов, А. А. Баранов, Н. П. Шилкина Хеморагичен васкулит (болест на Schönlein-Henoch) // Васкулит и васкулопатия. - Ярославъл: Горна Волга, 1999. - 616 с.
  • Наръчник на практически лекар. Под. изд. Воробьева А. И. "Медицина", 1981.
  • Шостак Н.А., Клименко А.А. Системен васкулит: ново в класификацията, диагностиката и лечението. Клиницист. 2015; 9 (2): 8-12
  • Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Системни васкулити и атеросклероза. Тер. Арх. 2007; 3: 84-92.

Образование: Завършил е Ровенския държавен основен медицински колеж със специалност фармация. Завършва Виннишкия държавен медицински университет на името на И. М. И. Пирогов и стаж в неговата база.

Трудов стаж: От 2003 до 2013 г. - работи като фармацевт и ръководител на аптечен павилион. Наградена е със сертификати и отличия за дълги години и добросъвестна работа. Статии по медицински теми бяха публикувани в местни издания (вестници) и в различни интернет портали.