Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце е дефект на сърдечния мускул, при който се регистрира недостатъчно развитие на лявото сърце, стеноза, атрезия на аортната и митралната клапа.

Етиология на патологичното състояние

Към днешна дата няма надеждна етиологична причина за развитието на патологията. Предполага се, което мнозина приемат, че наследственото предразположение и генетичният детерминизъм играят важна роля в развитието на синдрома. Освен това има и други причини за развитието, поради което е препоръчително да се твърди, че хипоплазията на лявото сърце е многофакторно заболяване.

Експертите са идентифицирали два вида синдром на хипоплазия на ляво сърце:

  • хипоплазия на лявата камера, съчетана с атрезия на отворите на артериите. В този случай вътре в лявата камера има малко пространство, което може да побере 1 ml кръв;
  • хипоплазия, съчетана със стеноза. При тази форма на патология обемът на вентрикула е средно 4,5 ml.

Всяка от двете форми, разгледани по-горе, може да има комбиниран характер с хипертрофия, открит артериален дуктус или с разширено дясно сърце.

Според статистиката момчетата страдат от синдром на хипоплазия на ляво сърце по-често от момичетата..

Клинична картина

Клиничната картина се появява при дете веднага след раждането. Кожата на бебето става сивкава, пулсът се ускорява, настъпва тахипнея, телесната температура намалява, хрипове се появяват в белите дробове, диагностицира се хепатомегалия и се нарушава централната хемодинамика, което води до миокардит и мозъчна исхемия. Веднага след като се появят първите симптоми на заболяването, детето трябва незабавно да бъде прегледано от кардиолог..

Диагностика

При диагностициране на заболяването се използват рентгенова снимка, ЕКГ, ЯМР, фонография, сондиране, ехокардиография. При рентгенографията сферичните контури на сърцето са ясно видими, а белодробният модел също е подобрен. Фонокардиографията разкрива систоличен шум. Ехокардиографията разкрива факта, че митралната клапа претърпява сериозна промяна, а левите области са редуцирани, за разлика от дясната камера, която е увеличена. Сондирането отчита ниско насищане на кръвта с кислород и повишена хипертония в дясната камера.

Лечение

При първични признаци е необходимо да си уговорите среща с кардиолог, който може да предпише подходящото лечение на пациента. В тази ситуация единственото правилно решение би било хирургичната корекция. На първия етап от терапията се извършва операция на Norwood, която намалява натоварването на белодробната аорта и осигурява правилното кръвообращение на артерията. Във втория етап се извършва операция Gemi-Fontaine. След около година се прилага кавопулмонална анастомоза, която ви позволява да прекъснете кръвообращението и да върнете детето в норма.

Предотвратяване

За да се елиминира рискът от аномалия при майката на нероденото дете, е необходимо да не се злоупотребява с алкохол и да се въздържа от приемане на различни лекарства, които имат вредно въздействие върху формирането на плода..

Синдром на хипоплазия на лявото сърце. Симптоми, диагностика, лечение

Хипопластичният синдром на лявото сърце е сериозно вродено сърдечно заболяване, което се появява, когато лявата страна на сърцето не се формира правилно по време на живота на плода.

Засегнати са както камерите на сърцето, така и клапанните структури от лявата страна на сърцето. Това включва лявото предсърдие, лявата камера, митралната клапа, която разделя двете камери, аортната клапа, която предпазва отвора на лявата камера в аортата, и първата или възходящата част на аортата. Всички тези структури са коренно слабо развити и с много малки размери, така че не могат да функционират според очакванията..

Много деца с това състояние също имат дефект на предсърдната преграда. Това се отнася до запазването на отвор в преградата, разделящ двете горни камери на сърцето или атриума. Този тип отвор присъства в живота на плода, но става ненормален, когато продължава в следродилния живот, което води до ненормална комуникация между предсърдията.

Симптоми

Нормалното сърце има четири камери: две горни предсърдия (дясно и ляво) за приемане на деоксигенирана венозна кръв и съответно кислородна кръв от белите дробове и две долни вентрикули, които изпомпват кръвта, получена от предсърдията, в белодробната система.

При дете с това състояние обаче неразвитата лява камера не може да изпомпва кислородна кръв в тялото. Тази кръв се насочва към дясната страна на сърцето през две дупки между лявата и дясната страна на сърцето, които обикновено присъстват при новородено. Те се наричат ​​foramen ovale и patent ductus arteriosus. Това позволява на кислородната кръв (от лявото сърце) и деоксигенираната кръв (от дясната страна на сърцето) да се смесват в дясното предсърдие и дясната камера. Тази смес се изпомпва както в белите дробове, така и в тялото през дясната камера..

Затварянето на тези отвори, което се случва в рамките на няколко дни след раждането, блокира този път за бягство и предотвратява навлизането на кислородна кръв в системното кръвообращение при децата. Това е така, защото тяхната лява камера не е в състояние да изпомпва тази кръв през аортата до цялото тяло. При деца без това заболяване лявата камера лесно се адаптира към затварянето на десния ляв канал..

Основни симптоми при бебета

  • диспнея
  • цианоза или синкаво оцветяване около устата и устните
  • ускорен сърдечен ритъм
  • слаб пулс

Диагностика и лечение

Този синдром се диагностицира малко преди раждането. След раждането наличието на симптоми на сърдечно-съдови заболявания в комбинация със сърдечен шум може да доведе до съмнение за вродена цианотична болест на сърцето, потвърдено от ехокардиограма.

Първоначалното лечение се основава на диуретици, дигоксин и антихипертензивни лекарства.

Хирургия

Крайното лечение, което позволява на детето да оцелее, е хирургично и се състои от поетапни операции. След коригираща операция се налага употребата на наркотици през целия живот. Усложненията могат да възникнат и да продължат през целия живот на пациента. Следователно това състояние не се лекува чрез операция, но се подобрява до степен, че пациентът може да оцелее.

Визуализация на снимката: academyexperts.ru

Вградете Pravda.Ru във вашия информационен поток, ако искате да получавате оперативни коментари и новини:

Добавете Pravda.Ru към източниците си в Yandex.News или News.Google

Също така ще се радваме да Ви видим в нашите общности във ВКонтакте, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Статии за медицински експерти

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце се състои от хипоплазия на лявата камера и възходящата аорта, недоразвитие на аортната и митралната клапа, дефект на предсърдната преграда и широк артериален дуктус. Ако физиологичното затваряне на ductus arteriosus не бъде предотвратено чрез инфузия на простагландин, ще се развие кардиогенен шок и детето ще умре. Често се чува силен единичен II тон и неспецифичен систоличен шум. Диагнозата се поставя чрез спешна ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е поетапна хирургична корекция или сърдечна трансплантация. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце е 1% сред вродените сърдечни дефекти. Кислородната кръв, връщаща се в лявото предсърдие от белите дробове, не може да влезе в хипопластичната лява камера. Вместо това кръвта преминава през междупредсърдната комуникация към дясното сърце, където се смесва с венозна неокислена кръв. Тази относително неоксигенирана кръв напуска дясната камера и навлиза в белите дробове през белодробните артерии, както и през артериалния канал в системното кръвообращение. Системната циркулация получава кръв само чрез дясно-ляво изтичане на кръв през артериалния канал; следователно прогнозата за живота непосредствено след раждането зависи от поддържането на отворен артериален канал.

Симптоми на синдрома на хипоплазия на лявото сърце

Симптомите се появяват, когато ductus arteriosus започне да се затваря през първите 24 до 48 часа от живота. Симптомите на кардиогенен шок (напр. Тахипнея, диспнея, слаб пулс, цианоза, хипотермия, бледност, метаболитна ацидоза, сънливост, олигурия и анурия) се развиват допълнително. Ако системната циркулация е нарушена, перфузията на мозъчните и коронарните съдове може да бъде намалена, което води до симптоми на миокардна или мозъчна исхемия. Ако ductus arteriosus не може да бъде отворен отново, смъртта настъпва бързо.

Физикалният преглед разкрива вазоконстрикция на съдовете на крайниците и сиво-син тон на кожата (поради цианоза и хипоперфузия). II тон е силен и единичен. Понякога се чува тихо неспецифично мърморене. Характеризира се с наличието на тежка метаболитна ацидоза на непропорционални Po и PCo.

Диагностика на синдрома на хипоплазия на лявото сърце

Диагнозата се предлага клинично и се потвърждава от двуизмерна ехокардиография с цветен доплер. Сърдечната катетеризация обикновено е необходима за изясняване на анатомията на дефекта преди операцията..

Рентгенографията показва кардиомегалия и венозна конгестия в белите дробове или белодробен оток. ЕКГ почти винаги разкрива хипертрофия на дясната камера..

Лечение на синдрома на хипоплазия на лявото сърце

Всички деца трябва незабавно да бъдат приети в интензивното отделение за новородени. Трябва да се осигури съдов достъп, обикновено чрез пъпна венозна катетър; след това инфузия на простагландин Е1 [PGE1; начална доза от 0,05-0,1 μg / (kg x min) iv], за да се предотврати затварянето на ductus arteriosus или да се отвори отново. По правило новородените трябва да се подложат на интубация на трахеята и механична вентилация. Метаболитната ацидоза се коригира чрез инфузия на натриев бикарбонат. Тежко болните бебета с кардиогенен шок може да се нуждаят от инотропни лекарства и диуретици за подобряване на сърдечната функция и контрол на обема на кръвта.

В бъдеще новородените се нуждаят от поетапна корекция, след което дясната камера започва да функционира като системна. Първият етап - операцията Norwood - се извършва през първата седмица от живота. Белодробният ствол е разделен, дисталният клон е затворен с пластир и ductus arteriosus е завързан с лигатура. След това се прави десен едностранно байпас на Blalock-Taussig или образуване на канал между дясната камера и белодробната артерия (модификация на Сано); предсърдната преграда е увеличена и проксималната белодробна артерия и хипопластичната аорта са свързани с аортна или белодробна алотрансплантация, за да образуват нова аорта. Вторият етап, който се провежда след 6 месеца, се състои от двупосочна байпасна операция - операция на Глен (анастомоза от край до страна между горната куха вена и дясната белодробна артерия) или операция хеми-Фонтан (вж. "Атрезия на трикуспидалната клапа"). Етап 3, който се провежда около 12 месеца след Етап 2, включва модифицирана операция Fontan; кръвта от долната куха вена се насочва в белодробната циркулация, като напълно заобикаля дясната камера. Степента на оцеляване е 75% след първия етап, 95% след втория, 90% след третия етап. Степента на 5-годишна преживяемост след хирургична корекция е 70%. Много пациенти развиват увреждания, свързани с нарушено невропсихично развитие, което най-вероятно може да е следствие от предишни аномалии на ЦНС, а не от операция.

В някои центрове сърдечната трансплантация е избрано лечение; в същото време инфузията на простагландин Е1 трябва да продължи, докато се знае наличието на донорно сърце. Наличието на донорски сърца също е много ограничено; приблизително 20% от новородените умират в очакване на донорско сърце. Степента на 5-годишна преживяемост след трансплантация на сърце и след многоетапна корекция е приблизително еднаква. След сърдечна трансплантация са необходими имуносупресори. Тези лекарства правят пациентите по-податливи на инфекции и след 5 години причиняват патологични промени в коронарните артерии на присадката при повече от 50% от пациентите. Единственото известно лечение за присаждане на коронарна артериална болест е повторната трансплантация.

Всички пациенти трябва да получават профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да развият бактериемия.

SGLOS - Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Съвсем наскоро този дефект беше фатален при абсолютно всички случаи. Детето почина през първата седмица от живота и беше невъзможно да му се окаже каквато и да е хирургическа помощ..

Днес ситуацията е различна и ако всичко се направи навреме и правилно, тогава има големи шансове да го спасим. Точно за спестяване, защото веднага след раждането времето на живота му не отброява месеци и дни - а часове и дори минути.

Думата хипоплазия означава „намаляване на размера“. С този дефект, лявата камера, т.е. основното, основното - почти напълно неразработено. Но това не е достатъчно. Заедно с него не се е развил вход към него, т.е. митрална клапа, без изход, т.е. участък на възходящата аорта заедно с нейния клапан. Вместо аортата има малък съд с диаметър 1-3 милиметра, през който кръвта попада в коронарните артерии, но възходящата аорта не.

Огромната дясна камера, която изтегля кръв от дясното предсърдие и лявото предсърдие чрез дефект в междупредсърдната преграда, изпомпва цялата кръв в белодробната артерия и белите дробове. Част от него през отворения дуктус артериос влиза в големия кръг, но само малка част. Следователно животът зависи от наличието на две съобщения - междудържавното и междуартериалното, които, първо, са недостатъчни, и второ, те могат да се затворят веднага след раждането, както е нормално. В противен случай това не може да се нарече хемодинамична катастрофа и без най-спешните мерки детето ще умре.

Диагнозата може да бъде поставена дори вътреутробно и това е изключително важен момент, когато и родителите, и лекарите трябва да претеглят всички налични възможности за незабавна помощ. Тук е важно не само подготовката за незабавни действия, но и абсолютната решителност да се премине с детето през целия труден стъпка по стъпка от по-нататъшното му лечение, което ще отнеме първите няколко години от живота му..

Всеки от тези етапи може да е последният за детето, тъй като всички те са свързани с огромни рискове. Но винаги, дори това да е слаба утеха, човек трябва да помни, че и вие, и лекарите днес сте направили всичко възможно да го спасите..

Етапи на лечение

Първата операция се извършва през първите дни от живота. Подходите към първия етап на хирургичната корекция могат да бъдат различни и зависят от клиниката, уменията на хирурга, готовността на кардиохирургичната болница да отглежда и управлява тази изключително трудна категория пациенти. Това може да бъде и операция с изкуствена циркулация, понякога е доста продължителна, защото трябва да се направи пълна реконструкция на рязко стеснена възходяща аорта. Това се постига чрез зашиване на еластична биологична протеза в такава форма, че в резултат белодробната артерия и аортата се превръщат в единствения съд, простиращ се от дясната (единична) камера. За да се осигури достатъчно смесване на кръвта, се създава голям дефект на предсърдната преграда и притокът на кръв към белите дробове се насочва през артерио-белодробна анастомоза. Както можете да видите от това описание, това е много голяма и сложна операция, която може да се извършва само в центрове с богат опит в сърдечната хирургия при новородени..

Но дори и в най-големите и световноизвестни американски институции смъртността след този етап достига 20-40 процента.

Цитираме тези цифри, за да подчертаем, че в случай на хипоплазия на лявото сърце операцията е единственият възможен, но далеч не безопасен начин. Но тъй като говорим за спасяване на животи, дори самите опити винаги са оправдани..

През последните години няколко клиники по света въведоха метод, процентът на оцеляване след който е близо 90% - така наречената хибридна операция на стентиране на патентния дуктус артериос и двустранно разделно стесняване на белодробните артерии..

Ако всичко е минало добре, тогава втората операция се препоръчва на 4-10 месеца. В този случай се прави анастомоза между горната куха вена и белодробната артерия или „половината“ от операцията на Фонтен. И накрая, на възраст от една и половина до две години, детето преминава през третия етап - окончателното успокояване по Фонтен, след което кръговете на кръвообращението са напълно разделени.

В клиники с богат опит в подобни операции вторият и третият етап са много по-малко рискови от първия - най-трудният. Детето ще има живот с една камера и всичко казано по-горе за дефектите, за които операцията на Fontaine е последният етап на хирургичното лечение, важи в пълна степен за този дефект..

Дори преди 10-15 години деца със синдром на хипоплазия на ляво сърце изобщо не са били обект на операция. Но синдромът е един от петте най-чести вродени сърдечни дефекти. Днес помощта на тези деца е възможна, макар и не винаги. Но ако вие и вашите кардиолози знаете това, тогава трябва да действате. И може „надеждата на малък оркестър под ръководството на любовта“ никога да не ви остави по този труден път.

Синдром на хипоплазия на лявото сърце

АК - аортна клапа

VOLZH - изходен тракт на лявата камера

DKPA - двупосочна кавопулмонална анастомоза

VSD - дефект на вентрикуларна преграда

ASD - дефект на предсърдната преграда

Механична вентилация - изкуствена белодробна вентилация

iKDO - индекс на крайния диастоличен обем

CA - коарктация на аортата

CT - компютърна томография

LV - лява камера

MK - митрална клапа

MPS - междуправна комуникация

ЯМР - Ядрено-магнитен резонанс

NK - циркулаторна недостатъчност

ООД - отворен овален прозорец

ОРИТН - отделение по реанимация и интензивно лечение на новородени

SGLS - синдром на хипоплазия на ляво сърце

SPON - синдром на полиорганна недостатъчност

1.2018 г. Клинични насоки "Синдром на хипоплазия на ляво сърце" (Асоциация на сърдечно-съдовите хирурзи на Русия).

Определение

Синдром на хипоплазия на лявото сърце (LHSS) е термин, използван за описание на вариант на вродено сърдечно заболяване, който е представен от широк спектър от недоразвитие на структурите на лявото сърце. Основната анатомична характеристика, която обединява целия спектър от патологии на лявото сърце в един синдром на хипоплазия на лявото сърце, е патологията на аортната и / или митралната клапа (по-често атрезия) и в резултат на това недоразвитие (хипоплазия) на структурите на лявото сърце, възходяща аорта и аортна дъга.

Морфологични критерии за дефекта:

SGLS включва различни комбинации от следните шест лезии и недоразвитие на структурите на сърдечно-съдовата система в комбинация с хипоплазия на лявата камера на сърцето:

  1. заболяване на митралната клапа (тежка хипоплазия; стеноза; атрезия);
  2. фиброеластоза на структурите на левите отдели;
  3. болест на аортната клапа (тежка хипоплазия; стеноза; атрезия);
  4. хипоплазия на възходящата аорта;
  5. хипоплазия / счупване на аортната дъга;
  6. коарктация на аортата.

Честотата на съпътстващите сърдечни дефекти в присъствието на SGLS е около 25%. Съпътстващите сърдечни аномалии са променливи и играят важна роля при определяне на стратегии за лечение. Съпътстващата интракардиална патология може както да усложни, така и да "улесни" протичането на SGFS. Малформациите, които подобряват прогнозата, могат да включват дефект на интервентрикуларната преграда (VSD, ASD, частичен или тотален анормален дренаж на белодробните вени). Факторите, които значително влошават прогнозата на хода и лечението на SGFS, включват структурни аномалии на дясното сърце, а именно поражението на трикуспидалната клапа и белодробната клапа; ограничителен MPS.

Останалите съпътстващи аномалии са много по-рядко срещани и са представени от следните патологии:

  • общ отворен предсърдно-вентрикуларен канал (небалансирана форма);
  • общ анормален дренаж на белодробните вени;
  • несъответстващ вентрикуло-артериален кръстовище;
  • атрезия на коронарния синус;
  • атрезия на белодробните вени;
  • четирикрилен клапан на белодробната артерия;
  • двойно отваряне на белодробната клапа и др..

Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце е група от морфологично свързани сърдечни дефекти, включително недоразвитие на лявото му сърце, атрезия или стеноза на отвора на аортата и / или митралната клапа, тежка хипоплазия на възходящата аорта или комбинация от тези дефекти. Проявите на синдрома се развиват, когато ductus arteriosus се затвори, през първия ден от живота на новороденото и се характеризира с признаци на кардиогенен шок: тахипнея, задух, слаб пулс, бледност и цианоза, хипотермия. Диагнозата хипоплазия на синдрома на лявото сърце може да се приеме въз основа на двуизмерна ехокардиография, сърдечна катетеризация, рентгенография, ЕКГ. Лечението на пациенти със синдром на хипоплазия на ляво сърце включва инфузия на простагландин Е1; механична вентилация, корекция на метаболитна ацидоза; поетапна хирургична корекция на дефекта (операция Norwood - операция на Glenn или Gemi-Fontaine - операция на Fontaine).

  • Причини за GVOC
  • Характеристики на хемодинамиката
  • Симптоми на GVOC
  • Диагностика
  • Лечение на SGVOS
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Синдром на хипоплазия на лявото сърце (LHSS) е термин, използван за означаване на критично вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с рязко недоразвитие на левите му камери и възходящата аорта, както и митрална или аортна стеноза. Синдромът е едно от петте най-често срещани вродени сърдечни заболявания в кардиологията, заедно с дефект на интервентрикуларната преграда, транспониране на големи съдове, тетралогия на Fallot и коарктация на аортата. AGVOC представлява 2-4% от всички вродени сърдечни аномалии, които са водеща причина за смърт при новородени през първите дни и седмици от живота. Момчетата страдат от това съпътстващо сърдечно заболяване 2 пъти по-често от момичетата.

Причини за GVOC

Причините за хипоплазия на лявото сърце не са надеждно ясни. Предполага се възможността за автозомно рецесивен, автозомно доминиращ и полигенен тип наследяване. Най-вероятната е теорията за многофакторната етиология на дефекта.

Има два морфологични варианта на GVOC. Първият (най-тежък) вариант включва хипоплазия на лявата камера и атрезия на аортния отвор, които могат да се комбинират с атрезия или стеноза на митралния отвор; докато кухината на лявата камера е подобна на цепка, нейният обем не е повече от 1 ml. При втория (най-често срещания) вариант на дефекта има хипоплазия на лявата камера, стеноза на аортния отвор и хипоплазия на възходящата му част в комбинация с митрална стеноза; обемът на лявокамерната кухина е 1-4,5 ml.

И двата варианта на хипоплазия на лявото сърце са придружени от наличието на широк патентен артериален дуктус и отворен овален прозорец, разширяване на дясното сърце и багажника на белодробната артерия, хипертрофия на дяснокамерния миокард; често - ендокардна фиброеластоза.

Особености на хемодинамиката

Тежките нарушения на кръвообращението при хипоплазия на лявото сърце се развиват скоро след раждането и са описани в литературата като "хемодинамична катастрофа". Същността на хемодинамичното нарушение се определя от факта, че кръвта от лявото предсърдие не може да влезе в хипопластичната лява камера, а вместо това влиза през отворения овален прозорец в дясното сърце, където се смесва с венозна кръв. Тази особеност води до обемно претоварване на дясното сърце и тяхното разширяване, които се наблюдават от момента на раждането..

Впоследствие основният обем смесена кръв от дясната камера попада в белодробната артерия, докато останалата част от ненаситената кръв тече през патентния дуктус артериос в аортата и системното кръвообращение. По ретрограден начин малко количество кръв навлиза в хипопластичната част на възходящата аорта и коронарните съдове.

Всъщност дясната камера поема двойна функция, изпомпвайки кръвта в белодробната и системната циркулация. Попадането на кръв в системното кръвообращение е възможно само през артериалния дуктус и следователно хипоплазията на лявото сърце се счита за дефект с зависима от дуктуса кръвообращение. Прогнозата за живота на детето зависи от поддържането на отворен дуктус артериос.

Тежките хемодинамични нарушения водят до тежка белодробна хипертония поради високо налягане в съдовата система на малкия кръг; артериална хипотония поради неадекватно запълване на големия кръг; артериална хипоксемия, свързана със смесване на кръв в дясната камера.

Симптоми на SOGOS

Клиничните признаци, показващи хипоплазия на лявото сърце, се появяват в първите часове или дни след раждането. По своите прояви те са подобни на синдрома на дихателен дистрес или кардиогенен шок..

По правило бебетата с GVOC се раждат доносени. При новородени се наблюдават слабост, сивкав цвят на кожата, тахипнея, тахикардия, хипотермия. При раждането цианозата се изразява незначително, но скоро расте и става дифузна или диференцирана, само в долната половина на тялото. Крайниците са студени на допир, периферната пулсация по тях е отслабена.

От първите дни на живота сърдечната недостатъчност се увеличава със застойна хрипове в белите дробове, увеличен черен дроб и периферен оток. Характерно е развитието на метаболитна ацидоза, олигурия и анурия. Нарушаването на системното кръвообращение се придружава от неадекватна церебрална и коронарна перфузия, което води до развитие на церебрална и миокардна исхемия. В случай на затваряне на ductus arteriosus, детето бързо умира.

Диагностика

В много случаи диагнозата хипоплазия на синдрома на лявото сърце се поставя още преди раждането на детето по време на фетална ехокардиография. Обективният преглед на новородено дете определя слаб пулс в ръцете и краката, задух в покой, засилен сърдечен импулс и видима епигастрална пулсация; чува се систоличен шум на изтласкване, галоп ритъм и единичен II тон.

На ЕКГ има отклонение на EOS вдясно, признаци на остра хипертрофия на дясното сърце и лявото предсърдие. Фонокардиографията отчита наличието на систоличен шум с ниска или средна амплитуда. Рентгенография на гръдния кош при хипоплазия на синдрома на лявото сърце разкрива висока степен на кардиомегалия, сферични контури на сърдечната сянка, увеличен белодробен модел.

Ехокардиографията разкрива следните характерни признаци на сърдечна хипоплазия: стеноза на аортния отвор и неговата възходяща част, намаляване на размера на лявата камера и увеличаване на дясната камера, груби промени в митралната клапа.

Сондирането на сърдечните кухини открива намалено насищане на кръвта с кислород в периферните артерии, ляво-дясно отделяне на кръв на нивото на предсърдията, повишено налягане в дясната камера и белодробната артерия. Ангиокардиографията позволява визуализация на патентен артериален дуктус, хипопластична възходяща аорта, рязко разширена дясна камера, разширен белодробен ствол и белодробни артерии.

Необходима е диференциална диагноза при синдрома на хипоплазия на лявото сърце с хипоплазия на дясната камера, единична сърдечна камера, анормален дренаж на белодробни вени, транспониране на големи съдове, изолирана аортна стеноза. От несърдечни аномалии е необходимо да се изключат остра дихателна недостатъчност, черепна травма, мозъчен кръвоизлив.

Лечение на SGVOS

Новородените се наблюдават в интензивното отделение. За да се предотврати затваряне или опит за отваряне на ductus arteriosus, се влива простагландин Е1. Необходимо е да се извърши механична вентилация, корекция на метаболитна ацидоза, въвеждане на диуретици и инотропни лекарства.

Хирургичната корекция на хипоплазия на лявото сърце се извършва поетапно и последователно. Първият етап на лечение е палиативен; се извършва през първите 2 седмици от живота и се състои в извършване на операция на Norwood за намаляване на натоварването на белодробната артерия и в същото време за осигуряване на кръвоснабдяване на аортата. На втория етап, на възраст 3-6 месеца, детето се подлага на операция Gemi-Fontaine (или операция на Glenn за налагане на двустранна двупосочна кава-белодробна анастомоза). Окончателната хемодинамична корекция на дефекта се извършва около година по-късно чрез извършване на операция Fontaine (налагане на тотална кавопулмонална анастомоза), която ви позволява напълно да отделите кръговете на кръвообращението.

Прогноза

Дефектът е изключително неблагоприятен по отношение на прогнозата. През първия месец от живота около 90% от децата с хипоплазия на лявото сърце умират. Степента на оцеляване след 1-ви коригиращ етап е 75%, след 2-ри - 95%, след 3-ти - 90%. По принцип след 5 години след пълната корекция на дефекта 70% от децата остават живи.

Ако се открие хипоплазия на лявото сърце при дете вътреутробно, управлението на бременността и раждането се извършва в специализиран перинатален медицински център. От първите дни на живота детето трябва да бъде под наблюдението на неонатолог, детски кардиолог и кардиохирург, за да коригира дефекта възможно най-рано..

Левостранна хипоплазия на сърдечен синдром (Q23.4)

Версия: Наръчник за болести на MedElement

Главна информация

Кратко описание

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Има два вида синдром на хипоплазия на лявата камера (LVH):

1. LVH с атрезия на аортния остиум в комбинация с атрезия или стеноза на митралната клапа.

2. LVH със стеноза и хипоплазия на аортния отвор в комбинация с митрална стеноза.

Етиология и патогенеза

Епидемиология

Фактори и рискови групи

Рискови фактори, влияещи върху образуването на вродени сърдечни дефекти в плода


Семейни рискови фактори:

- наличието на деца с вродени сърдечни дефекти (ИБС);
- наличието на ИБС при бащата или близките роднини;
- наследствени заболявания в семейството.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, разбира се

Диагностика

Диференциална диагноза

Усложнения

При липса на възможност за хирургична корекция, пациентът умира през първите 2-3 седмици от живота. По време на прехода към постнаталния тип кръвообращение, повечето пациенти развиват критична сърдечна недостатъчност, което води до бърза смърт на новородени.

Лечение


Основните принципи на лечение на синдрома на хипоплазия на ляво сърце са да се намалят метаболитните нужди на организма (създаване на комфортна температура, ограничаване на физическата активност на детето) и коригиране на метаболитните нарушения.

В значителен брой случаи се използва изкуствена вентилация за регулиране на баланса на белодробния и системния кръвен поток чрез намаляване на концентрацията на кислород в вдишаната смес до 16-18%, хиповентилация.

Пациентите също така получават инотропна подкрепа, въвеждането на натриев бикарбонат, диуретици и успокоителни. Ранното използване на простагландини от група Е спомага за подобряване на периферната циркулация и метаболитните параметри..

При липса на хирургическа интервенция животът на пациентите не надвишава няколко месеца. Резултатите от хирургичните интервенции също са разочароващи и следователно дори в развитите страни те се ограничават до симптоматично лечение или „пасивна евтаназия“.

Операцията (при вземане на такова решение) е желателна през първите 30 дни от живота.

Оперативната реконструкция е насочена към разделяне на белодробната и системната циркулация с помощта на операцията Fontaine. Дясната камера остава системна, докато белите дробове са пасивно снабдени с кръв. Тази реконструкция се извършва на три етапа:


2. Процедура Gemi-Fontaine - операцията се извършва 6 месеца след процедурата Norwood. Създава се анастомоза между горната куха вена и десния клон на белодробната артерия. Връзката на горната куха вена с дясното предсърдие се затваря с пластир. Само долната куха вена се влива в дясното предсърдие. Аорто-белодробният шънт, извършен в първия етап, се лигира.


3. Процедура на Фонтен - операцията се извършва 12 месеца след втория етап и се състои в свързване на долната куха вена с белодробната артерия. Цялата системна кръв пасивно попада в белите дробове. Дясната камера работи за системна циркулация.


Ако е невъзможно да се извърши хирургическа операция, се извършва сърдечна трансплантация.

Прогноза

Продължителността на живота зависи от конкретния вариант на дефекта. С умерена степен на хипоплазия на лявата камера със стеноза (а не атрезия) на отворите на клапаните, продължителността на живота може да се увеличи до няколко седмици и месеци.

Прогнозата за всеки вариант на синдрома на хипоплазия на лявото сърце умира през първата година от живота. Непосредствените причини за смърт са сърдечна недостатъчност, пневмония.

Предотвратяване

Превенцията на вродени сърдечни дефекти (ИБС) е много трудна и в повечето случаи се свежда до медицинско генетично консултиране и обяснителна работа сред хората с по-висок риск от заболяването. Например в случая, когато 3 души в пряка връзка имат ИБС, вероятността за следващия случай е 65-100% и бременността не се препоръчва. Бракът между двама души с ИБС е нежелан. Освен това е необходимо внимателно да се наблюдават и изследват жени, които са имали контакт с вируса на рубеола или имат съпътстваща патология, която може да доведе до развитие на ИБС..

Превенция на неблагоприятното развитие на ИБС:
- своевременно откриване на дефект;
- осигуряване на подходящи грижи за дете с вродени сърдечни заболявания;
- определяне на оптималния метод за корекция на дефекти (най-често това е хирургична корекция).

Осигуряването на необходимите грижи е важен компонент при лечението на ИБС и предотвратяването на неблагоприятно развитие, тъй като около половината от смъртните случаи на деца под 1-годишна възраст се дължат до голяма степен на неадекватни и компетентни грижи за болно дете.

Специалното лечение на ИБС (включително сърдечна хирургия) трябва да се извършва в най-оптималното време, а не веднага след откриване на дефекта и не на възможно най-ранната дата. Изключение правят само критични случаи на заплахи за живота на детето. Оптималното време зависи от естественото развитие на съответния дефект и от възможностите на кардиохирургичното отделение.

SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце)

Записът SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце) е фиксиран

  • Всички записи
  • Публикации в общността
  • Търсене

Записът SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце) е фиксиран
Благотворителна фондация "Детски сърца"

Приятели, радваме се да ви запознаем с Диана Терещенко. Той предоставя безплатна психологическа подкрепа на семейства с деца с вродени сърдечни заболявания. Психолог и майка на дете с ИБС основава проекта „Подкрепа на сърцата“.

„Знам през какво преминават родителите, на които помага Фондация„ Детски сърца “, казва Даяна. - Тази година синът ни беше опериран. И сега, когато всичко е наред с нас, искам да върна на света това, което сме върнали. ".

Сега до Диана има прекрасен екип от съмишленици - 14 професионални психолози. С подкрепата на ANO „Три сърца“ те провеждат безплатни консултации за семейства, които са изправени пред вродени сърдечни заболявания. Те се наричат ​​в най-трудните ситуации в живота: когато детето е в болница или интензивно отделение, когато започне забавяне в развитието след операция или високият стрес провокира проблеми в семейството, когато изглежда, че сте сами в целия свят...

Можете да се запишете за онлайн консултация или да зададете въпрос на имейл [email protected] и като се обадите на 8 800 201 21 69 (безплатно в Русия).
Пишете, обадете се, те ще слушат тук и определено ще помогнат!

Наталия * фиксирана
Записът SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце) е фиксиран
Клиника Мешалкин
SGLOS и EZH (Хипоплазия на лявото сърце) са фиксирани
Артем е с нас. Завинаги.
Записът SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце) е фиксиран
Център за високи медицински технологии на FSBI

Бихме искали да Ви информираме, че за да се предотврати разпространението на новата коронавирусна инфекция, спешната и планирана хоспитализация и амбулаторни посещения в нашия център са временно преустановени, както е предписано от Федералната служба за надзор на защитата на правата на потребителите и хуманното отношение към хората в Калининградска област. Ограниченията са валидни до допълнително известие.
Покажи повече...

Извиняваме се за причинените неудобства и Ви молим да разберете тази ситуация с разбиране. Ще Ви информираме допълнително за възобновяване на работата на Центъра в предишния режим. Определено ще уведомим по телефона всички пациенти, регистрирани за консултативни и диагностични срещи, и ще предложим удобно време за следващата среща.

Можете да задавате своите въпроси на нашия уебсайт (раздел „задайте въпрос“, тук - в групови съобщения или в Instagram. (Акаунт в Kldcardio)

Пишете - поддържаме връзка

Пожелаваме ви здраве! Погрижете се за себе си и близките си!

SGLOS и EZH (Хипоплазия на лявото сърце) споделиха връзка
Записът SGLOS и EZH (хипоплазия на лявото сърце) е фиксиран
Диана Терещенко

Спомням си много добре онази вечер в болницата преди операцията на сърцето на сина ми. Най-трудните мисли ми хрумнаха и си помислих, че изобщо няма да мога да намеря място за себе си и няма да спя цяла нощ.
Но не. Някак си по чудо заспах и освен това тихо прекарах вечерта със сина си, дори гледахме с него прекрасна карикатура - Панда 2. Знаете ли? Този, при който пандата в крайна сметка побеждава тигъра и се превръща в дракон воин? Става победител.
Покажи повече...
И така, синът ни също стана победител.
И ресурсът ми от тази конкретна вечер се оказа скрит в карикатурата Panda 2.
И когато на следващия ден сложиха сина ми на каруца, за да го заведат в операционната, аз го погледнах в очите и казах: „Витя, ВСИЧКО Е ДОБРО! Помните ли Панда? Той победи злодея! И вие ще спечелите! Определено ТРЯБВА!
И в този момент не изплаках нито една сълза. Дадох цялата си вяра на детето през очите си.
И тогава, когато той беше в операционната, и аз не плаках. Тъй като вярвах, че всичко, което правя в този момент и за какво мисля, дори той да не ме вижда, всичко му се прехвърля..
Разбира се, по-късно, когато всичко свърши, аз се разплаках и имах това, което се нарича „отстъпление“ и дори се случиха изблици на гняв и агресия, но тогава вече разбрах, че това е НОРМАЛНО. То просто излиза от натрупания стрес. Благодаря на моя психолог, който ми каза, че всичко това са естествени механизми на психиката..
И тогава, в болницата, когато за пръв път видях сина си след операцията, само на жици, с изпъкнали тръби - тогава аз, точно както и деня преди операцията, го погледнах в очите и започнах да повтарям, като мантра: „Витя, всичко ти е наред“..
Ето как укрепих собствения му вътрешен ресурс, жизненоважен за следващия период на възстановяване..
Дълбоко съм убеден, че ключът към тези емоционални ресурси е уникален и индивидуален за всеки. Някой помага на вярата в Бог и молитвата, някой е йога, а някой е чаша кафе и разговор с любим човек. ВСИЧКО това ни помогна, включително обръщение към психолог.

И психолог, той не е магьосник сам по себе си, той просто ми помогна да намеря ВАШИЯТ емоционален ресурс и моята рецепта, защото, както каза накрая Пандата-воин на дракона - „Няма тайна съставка. Става въпрос за теб! "
Вашата Даяна Терещенко
@diana_opora_psy

Синдром на хипоплазия на сърцето

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце е опасна патология. Среща се дори в пренаталния период. При това състояние сърцето не е достатъчно оформено, което прави невъзможно нормалното кръвообращение. Органите и тъканите страдат от недостатъчно кръвоснабдяване и новороденото умира през първите дни от живота. Но ако успеят да извършат хирургичната корекция на аномалията, детето може да оцелее. Това трябва да се направи през първите седмици от живота..

  1. Какъв е този проблем
  2. Какво причинява
  3. Класификация
  4. Хемодинамика
  5. Особености на проявите
  6. Диагностични методи
  7. Възможности за лечение
  8. Прогноза и превантивни мерки

Какъв е този проблем

Синдромът се характеризира с неуспех в развитието на лявата страна на органа. Също с отклонения и възходящата част на аортата. Патологията е придружена от стесняване на сърдечните клапи, което допълнително изостря ситуацията.

Заболяването се диагностицира при четири процента от децата, родени със сърдечни дефекти..

Какво причинява

Отклонението настъпва по време на формирането на фетални органи. Учените все още не са успели да открият точните причини за дефекта.

Рискът от развитие на проблема се увеличава, ако отрицателните фактори засягат тялото на жената през периода на раждането на дете. Това може да се случи:

  • ако бъдещата майка използва алкохолни напитки и наркотици;
  • ако тялото е попаднало под въздействието на йонизиращо лъчение;
  • под влияние на употребата на някои лекарства;
  • след прехвърлените инфекциозни процеси, включително грип, рубеола;
  • в резултат на живот в неблагоприятни условия на околната среда.

Значителна роля за формирането на патологично състояние се приписва на наследствената предразположеност.

Класификация

Патологичният процес може да протече по няколко начина:

  1. SHVOS или хипоплазия на лявото сърце и атрезия на аортния отвор.
  2. В комбинация с аортна стеноза и хипоплазия.

Всеки случай представлява сериозна опасност за живота на бебето..

Хемодинамика

След раждането на бебето лекарите могат да установят, че кръвообращението е нарушено. Това патологично състояние се развива с ускорена скорост и е придружено от тежки промени във функционирането на органите и системите..

Това състояние се дължи на факта, че притокът на кръв или лявото предсърдие в неразвитата камера става невъзможен. Следователно кръвта прониква в правилните кухини на органа. В тази област той се смесва с кръв от венозните съдове..

Под въздействието на този процес правилните отдели са претоварени и разширени..

След като кръвта се смеси, по-голямата част от нея попада в кухината на белодробната артерия. Всичко останало през патентния дуктус артериос навлиза в аортата и големия кръг на кръвния поток. В резултат на това недостатъчно кислородна кръв се разпространява в тялото..

В тази ситуация има прекомерно натоварване на десните части на сърцето, тъй като те трябва да осигурят достатъчен приток на кръв в двата кръга на кръвообращението..

Колко дълго ще живее детето зависи от това колко дълго ductus arteriosus ще остане отворен..

В резултат на тежки нарушения на кръвообращението, белодробната хипертония постепенно се развива в изразена форма, тъй като налягането се повишава в съдовете на малкия кръг на кръвния поток. Поради достатъчно запълване на съдовете с голям кръг се развива артериална хипотония..

Тъй като кръвта се смесва в кухината на лявата камера, се открива и артериална хипоксемия.

При патология органите и тъканите не получават необходимия кислород и хранителни вещества, което не им позволява да изпълняват нормално функциите си.

Особености на проявите

Хипоплазия на дясното сърце най-често се диагностицира при деца, родени навреме. С тази патология притокът на кръв към белите дробове намалява, поради което той не е обогатен с кислород в достатъчно количество. Обикновено отклонението не се случва в изолирана форма, а се комбинира с други нарушения в развитието на вътрешните органи. С такова отклонение:

  • наблюдава се мускулна слабост и рязък спад на силата;
  • кожата става сива;
  • повърхностното дишане зачестява;
  • честотата на сърдечните контракции се увеличава;
  • телесната температура спада под определената норма;
  • хрипове се чуват в белите дробове;
  • има пароксизмална кашлица, което показва развитието на сърдечна недостатъчност.

Веднага след раждането се наблюдава леко синьо обезцветяване на кожата, но постепенно цианозата се усилва и се концентрира в долната част на тялото. Наблюдава се намаляване на периферната пулсация в крайниците и те са студени на допир.

Сърцето не може да функционира пълноценно от първите дни на живота. Това води до факта, че черният дроб се увеличава, течността се натрупва в определени части на тялото. Също така количеството отделена урина намалява, урината не навлиза в пикочния мехур, киселинно-алкалният баланс се измества към повишаване на киселинността.

Възможен генетичен синдром с хипоплазия на мозолистото тяло, исхемия се развива в сърдечния мускул и мозъчните тъкани.

Всички тези патологични промени представляват сериозна опасност за живота на детето. Много често новороденото не се спасява навреме.

Диагностични методи

Най-често проблемът може да бъде идентифициран дори по време на рутинно ултразвуково изследване на жена по време на бременност. След раждането детето се изследва и се разкрива, че пулсът на крайниците се усеща слабо, в спокойно състояние се наблюдава задух, сърдечният ритъм се засилва, пулсация се усеща в епигастриалната област. По време на аускултация на гръдния кош се отбелязва систоличен шум.

С помощта на електрокардиография се определя наличието на признаци на хипертрофични промени в дясната страна на сърцето и в лявото предсърдие.

Извършва се и фонокардиография. Това ще означава, че има систоличен шум с ниска до средна амплитуда..

За да потвърдят диагнозата, те също прибягват до:

  1. Рентгенов. В същото време се наблюдава, че сърдечната сянка е придобила сферичен контур, белодробният модел се е увеличил. Патологията може да бъде открита, ако кардиомегалията е тежка.
  2. Ехокардиография. Изследването разкрива, че устието на аортата и нейните възходящи участъци са стеснени, лявата камера е намалена, а дясната е увеличена..
  3. Сондиране на сърдечните кухини. Процедурата показва, че периферните артерии съдържат кръв с ниско съдържание на кислород, а налягането в артериите на белите дробове се е повишило.
  4. Ангиография. Изследването ще покаже, че ductus arteriosus все още не е затворен, възходящата аорта е слабо развита и други характеристики, характерни за тази патология.

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце при плода трябва да се разграничава от патологии, които имат подобни симптоми. В допълнение към сърдечните патологии, болестта може да бъде объркана с остра форма на дихателна недостатъчност, наранявания на черепа и кръвоизливи в мозъчните тъкани..

Всички диагностични процедури се извършват с ускорени темпове, тъй като всеки час шансът на пациента за оцеляване намалява.

Възможности за лечение

Ако се открият такива патологични нарушения, новороденото се поставя в интензивното отделение, където ще се следи състоянието му..

За да се предотврати затварянето на артериалния канал или да се постигне отварянето му, простагландин Е1 се прилага чрез инфузия. Също така, не можете да правите без изкуствена вентилация. Предписвайте лекарства, които трябва да нормализират баланса на киселини и основи, да премахнат излишната течност от тялото, да подобрят контрактилитета на сърдечния мускул.

Операцията е важна, ако лявото сърце е слабо развито. Тази процедура се извършва на няколко етапа..

Първо, те прибягват до палиативни методи, които се използват през първите две седмици след раждането. Тази терапия помага за намаляване на нивото на стрес върху белодробната артерия и осигурява нормален приток на кръв към аортата. Това значително подобрява състоянието на пациента..

След това, когато детето е на три месеца или повече, се прилага двустранна двупосочна кавапулмонална анастомоза.

За пълно премахване на синдрома на хипоплазия на левите секции, както и за стабилизиране на процеса на кръвообращение, се прилага тотална кавопулмонална анастомоза за една година. С негова помощ кръговете на кръвния поток се разединяват напълно и се постига премахване на хемодинамичните нарушения. Това увеличава шансовете за оцеляване..

Прогноза и превантивни мерки

При такъв дефект е възможен благоприятен изход в редки случаи. През първия месец повечето новородени умират поради тежки хемодинамични нарушения. Ако беше възможно да се извърши първият етап от лечението навреме, тогава вероятността за оцеляване се увеличава значително. След последната операция около 90% от бебетата оцеляват.

По принцип 70% от децата живеят в продължение на пет години и повече след отстраняване на дефекта.

Ако с помощта на ултразвук е възможно да се установи, че плодът има недостатъчно развити леви части на сърцето, тогава жената се нуждае от внимателно наблюдение на лекарите.

Детето трябва да бъде наблюдавано от кардиохирург и неонатолог. Те помагат своевременно да се открият аномалии в развитието на органа и да се изберат методи за тяхната корекция..

Няма превантивни мерки, които биха могли напълно да предпазят от заболяване. За да се намали вероятността от нарушения, една жена по време на раждането на дете трябва да води здравословен начин на живот и редовно да посещава лекар. Необходимо е да се откажете от алкохолните напитки и цигарите, да се придържате към принципите на правилното хранене. По време на профилактичните прегледи те могат да установят, че плодът не се развива правилно и да предприемат мерки за коригиране на състоянието.