ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ

Острата левкемия е злокачествено заболяване на хемопоетичната система; морфологичен субстрат - силови клетки. Честота. 13,2 случая на 100 000 население сред мъжете и 7,7 случая на 100 000 население сред жените. Класификация и епидемиология. Според цитохимични изследвания (определяне на ензими, характерни за различни бластни клетки), се разграничават лимфобластните и миелобластните левкемии. Френско-американско-британска (FAB) класификация въз основа на левкемична клетъчна морфология (структура на ядрото, съотношение на размера на ядрото към цитоплазмата)

● Остра миелогенна (нелимфобична) левкемия (ОМЛ)

● M0 - без клетъчно съзряване миелогенната диференциация се доказва само имунологично

● M, - без клетъчно съзряване

● M2 - AML с клетъчна диференциация

● M5 - моно-бластна левкемия

● M7 - мегакариобластна левкемия

● Остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)

● L, - без клетъчна диференциация (морфологично хомогенни клетки)

● L2 - с клетъчна диференциация (морфологично хетерогенна популация от клетки)

● L3 - левкемия, подобна на burkett

● Недиференцирана левкемия - тази категория включва левкемии, чиито клетки не могат да бъдат идентифицирани като миелобластни или лимфобластни (нито чрез химически, нито имунологични методи)

● рефрактерна анемия без бластоза (взривове в костния мозък

● рефрактерна анемия с бластоза (бласти в костния мозък

● промиелоцити 10-30%). Имунохистохимично проучване (определяне на клетъчния фенотип) е необходимо за изясняване на имунологичния вариант на левкемия, който влияе върху режима на лечение и клиничната прогноза

● Остра лимфобластна левкемия (247640, p, мутация на соматични клетки) - 85% от всички случаи се диагностицират при деца, което представлява до 90% от всички детски левкемии. При възрастни се развива доста рядко. Цитохимични реакции - положителни за терминална дезоксинуклеотидил трансфераза, отрицателни за миелопероксидаза, гликоген. Използването на маркери на клетъчни мембрани направи възможно изолирането на подвид

● В-клетки (75% от всички случаи) без образуване на розетка

● по-рядко - други опции. Диференциалната диагноза на подвида е важна за прогнозата, тъй като Т-клетъчните варианти са трудни за лечение

● Остра миелоидна левкемия (остра гранулоцитна левкемия, остра миелоцитна левкемия) се среща по-често при възрастни, подтипът зависи от нивото на клетъчна диференциация. В повечето случаи миелобластният клон на клетки произхожда от хематопоетични стволови клетки, способни на множествена диференциация в образуващи колонии единици на гранулоцити, еритроцити, макрофаги или мегакариоцити, поради което при повечето пациенти злокачествените клонинги нямат признаци на лимфоидни или еритроидни микроби

● AML се наблюдава най-често; има четири опции (M0 - M3)

● mo и M1 - остри без диференциация на клетките

● М2 - остър с клетъчна диференциация

● М3 - промиелобластна левкемия, характеризираща се с наличие на анормални промиелоцити с гигантски гранули; често се комбинират с двигатели с вътрешно горене, причинени от

тромбопластичен ефект на гранули, което поставя под съмнение целесъобразността на използването на хепарин в терапията. Прогнозата за М: е по-благоприятна, отколкото за М0-М,

● Миеломонобластните и монобластните левкемии (съответно М4 и М5) се характеризират с преобладаване на нееритроидни клетки от монобластен тип. М

● Еритролейкемия (MB). Вариант на остра миелоидна левкемия, придружен от повишена пролиферация на еритроидни предшественици; характерно е наличието на анормални бластирани ядрени еритроцити. Ефективността на лечението на еритролейкемия е подобна на резултатите от лечението на други подтипове или малко по-ниска

● Мегакариобластната левкемия (M7) е рядък вариант, свързан с фиброза на костния мозък (остра миелосклероза). Лошо се поддава на терапия. Прогнозата е неблагоприятна.

Патогенезата се дължи на пролиферацията на туморни клетки в костния мозък и тяхното метастазиране в различни органи. Потискането на нормалната хемопоеза е свързано с два основни фактора

● Увреждане и изместване на нормалния хемопоетичен зародиш от слабо диференцирани левкемични клетки

● Производство на инхибитори от енергийни клетки, които потискат растежа на нормалните хемопоетични клетки.

✎ Клиничната картина на острата левкемия се определя от степента на инфилтрация на костния мозък от бластните клетки и инхибиране на хемопоетичните микроби

● Инхибиране на хемопоезата на костния мозък

● Анемичен синдром (миелофтична анемия)

● Хеморагична диатеза (поради тромбоцитопения се отбелязват кожни кръвоизливи - петехии, екхимоза; кървене от лигавиците - кървене от носа, вътрешно кървене)

● Инфекции (левкоцитна дисфункция)

● Подути лимфни възли

● Поражения на кожата (левкемиди), мозъчните обвивки (невролевкемия) и вътрешните органи

● Отслабване

Диагноза: острата левкемия се потвърждава от наличието на бласти в костния мозък. За идентифициране на подвида на левкемията се използват хистохимични, имунологични и цитогенетични методи за изследване..

● Панцитопения с увеличаване на бластните форми (в 50% от случаите - хиперлевкоцитоза)

● Хиперурикемия поради ускорен жизнен цикъл на клетките

● Hypofibri-nogenemia и повишено съдържание на продукти за разграждане на фибрин поради съпътстващия DIC.

Влиянието на наркотиците. Глюкокортикоиди не трябва да се дават, докато не бъде поставена окончателна диагноза. Високата чувствителност на бластните клетки към преднизолон води до тяхното унищожаване и трансформация, което усложнява диагностиката.

✎ Комплексно лечение; целта е да се постигне пълна ремисия.

● Химиотерапията се състои от няколко етапа

● При ALL - един от следните режими: комбинация от интравенозен винкристин седмично, перорален преднизолон дневно, даунорубицин (рубомицин хидрохлорид) и L-аспарагиназа в продължение на 1-2 месеца непрекъснато

● При остра миелоидна левкемия, комбинация от цитарабин интравенозно или подкожно на всеки 12 часа в продължение на 6-7 дни, даунорубицин (рубомицин хидрохлорид) интравенозно в продължение на 3 дни, понякога в комбинация с тиогуанин. По-интензивната слединдукционна химиотерапия, която унищожава останалите левкемични клетки, увеличава продължителността на ремисия

● Консолидиране на ремисия: продължаване на системната химиотерапия и профилактика на невролевкемия при ALL (ендолумбално приложение на метотрексат при ALL в комбинация с лъчева терапия в мозъка, включваща C1-C2 сегментите на гръбначния мозък)

● Поддържаща терапия: периодични курсове на реиндукция на ремисия.

● Трансплантацията на костен мозък е избраният метод за остра миелоидна левкемия и за рецидив на всички остри левкемии. Основното условие за трансплантация е пълна клинична и хематологична ремисия (бласти в костния мозък

● Оптималният донор е еднояйчен близнак или брат или сестра; донори с 35% съвпадение за Ag HLA се използват по-често. При липса на съвместими донори се използва автотрансплантация на костен мозък, взета по време на ремисия

● Основното усложнение е заболяването присадка срещу гостоприемник. Той се развива в резултат на трансплантация на донорни Т-лимфоцити, които разпознават Ar на реципиента като чужд и предизвикват имунен отговор срещу тях. Острата реакция се развива в рамките на 20-100 дни след трансплантацията, забавена - след 6-12 месеца

● Основни целеви органи - кожа (дерматит), стомашно-чревен тракт (диария) и черен дроб (токсичен хепатит)

● Лечението е дългосрочно, обикновено се ограничава до комбинация от преднизолон, циклоспорин и ниски дози азатиоприн

● Курсът на периода след трансплантацията също се влияе от режимите на подготвително лечение, развитието на интерстициална пневмония и отхвърлянето на трансплантация (рядко).

● Преливане на еритроцитна маса. Показания: Нb под 70 g / l при клинични прояви на анемия, преди предстоящото приложение на цитостатици. Когато състоянието на пациента се компенсира, показанията за заместваща терапия трябва да бъдат ограничени, за да се избегне инфекция с пост-трансфузионен хепатит и нежелана сенсибилизация

● Преливане на прясна маса на тромбоцитите (намалява риска от кървене). Показания: брой на тромбоцитите по-малък от 20x109 / l; хеморагичен синдром с брой на тромбоцитите по-малък от 50x109 / l.

● Превенцията на инфекциите е от съществено значение за оцеляването при пациенти с индуцирана от химиотерапия неутропения

● Пълна изолация на пациента

● Строг санитарен и дезинфекционен режим - често мокро почистване (до 4-5 рубли на ден), проветряване и кварцоване на камерите; използване на инструменти за еднократна употреба, стерилно облекло за медицински персонал

● Профилактична употреба на антибиотици, антивирусни лекарства (с броя на сегментираните неутрофили

● Когато телесната температура се повиши, се провеждат клинични и бактериологични изследвания и веднага започват

лечение с комбинации от широкоспектърни бактерицидни антибиотици: цефалоспорини, аминогликозиди (тобрамицин) и полусинтетични пеницилини

● За вторично повишаване на телесната температура след лечение с широкоспектърни антибиотици, емпирично се използват противогъбични средства (амфотерицин В)

● За профилактика и лечение на неутропения може да се предпише молграмостим.

✎ Прогноза

● Прогнозата за деца с остра лимфоцитна левкемия е добра: 95% или повече са в пълна ремисия. 70-80% от пациентите нямат прояви на заболяването в рамките на 5 години, считат се за излекувани. Ако настъпи рецидив, в повечето случаи може да се постигне втора пълна ремисия. Пациентите във втора ремисия са кандидати за трансплантация на костен мозък с 35-65% шанс за дългосрочно оцеляване

● Прогнозата при пациенти с остра миелоидна левкемия е неблагоприятна. При 75% от пациентите, получаващи адекватно лечение, използвайки съвременни химиотерапевтични режими, се постига пълна ремисия, 25% от пациентите умират (продължителността на ремисията е 12-18 месеца). Има съобщения за излекуване в 20% от случаите с продължаване на интензивното лечение след ремисия. Пациенти на възраст под 30 години след достигане на първата пълна ремисия могат да се подложат на трансплантация на костен мозък. Дългосрочната ремисия се развива при 50% от младите пациенти, подложени на алогенна трансплантация. Обещаващи резултати са получени и при автоложни трансплантации на костен мозък. Възрастови особености

● Децата реагират по-добре на лечението

● Възрастни хора. Намален толеранс към алогенния костен мозък. Максималната възраст за трансплантация е 50 години. Автоложна трансплантация може да се извърши при пациенти над 50-годишна възраст при липса на увреждане на органи и общо соматично благосъстояние.

Вижте също: Левкемия, фиг. 1-8-1-12

✎ Съкращения:

● ВСИЧКИ - остра лимфобластна левкемия

● ОМЛ - остра миелоидна левкемия

✎ ICD:.

● С91 Лимфоидна левкемия

● C92 Миелоидна левкемия

● С93 Миелоцитна левкемия

● С94 Други левкемии от посочения клетъчен тип

● С95 Левкемия от неуточнен клетъчен тип Литература. 34: 154-159

Остра левкемия

Острата левкемия е онкологично заболяване на хемопоетичната система. Взривните клетки са туморният субстрат при левкемия.

Всички кръвни клетки идват от един източник - стволови клетки. Обикновено те узряват, преминавайки през диференциация и се развиват по пътя на миелопоезата (което води до образуването на еритроцити, левкоцити, тромбоцити) или лимфопоезата (което води до образуването на лимфоцити). При левкемия кръвните стволови клетки мутират в костния мозък в ранните етапи на диференциация и впоследствие не могат да завършат развитието по един от физиологичните пътища. Започва да се дели неконтролируемо и образува тумор. С течение на времето анормалните незрели клетки изместват нормалните кръвни клетки.

Изследването на червения костен мозък е най-важният и точен метод за диагностициране на остра левкемия. Болестта се характеризира със специфична картина - повишаване нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на еритроцити.

Синоними: остра левкемия, рак на кръвта, левкемия.

Причини и рискови фактори

Точните причини за левкемия не са известни, но са установени редица фактори, които допринасят за нейното развитие:

  • лъчетерапия, радиационно облъчване (това се доказва от масивния растеж на левкемия в териториите, където са тествани ядрени оръжия или в местата на техногенни ядрени бедствия);
  • вирусни инфекции, които потискат имунната система (Т-лимфотропен вирус, вирус на Epstein-Barr и др.);
  • влиянието на агресивни химични съединения и някои лекарства;
  • пушене;
  • стрес, депресия;
  • наследствена предразположеност (ако някой от членовете на семейството страда от остра форма на левкемия, рискът да се прояви при близки хора);
  • неблагоприятна екологична ситуация.

Форми на заболяването

В зависимост от скоростта на размножаване на злокачествените клетки, левкемията се класифицира на остра и хронична. За разлика от други заболявания, острите и хроничните са различни видове левкемия и не се трансформират една в друга (т.е. хроничната левкемия не е продължение на острата, а отделен вид заболяване).

Острите левкемии се разделят според вида на раковите клетки на две големи групи: лимфобластни и нелимфобластни (миелоидни), които допълнително се разделят на подгрупи.

Лимфобластната левкемия засяга предимно костния мозък, след това лимфните възли, тимусната жлеза, лимфните възли и далака.

В зависимост от това кои прекурсорни клетки на лимфопоезата преобладават, острата лимфобластна левкемия може да приеме следните форми:

  • pre-B-форма - преобладават предшествениците на B-лимфобластите;
  • В-форма - преобладават В-лимфобластите;
  • pre-T-форма - преобладават предшествениците на T-лимфобластите;
  • Т-форма - преобладават Т-лимфобластите.

Средната продължителност на лечението на остра левкемия е две години.

При нелимфобластната левкемия прогнозата е по-благоприятна, отколкото при лимфобластната левкемия. Злокачествените клетки също засягат първо костния мозък и едва на по-късните етапи засягат далака, черния дроб и лимфните възли. Често при тази форма на левкемия страда и лигавицата на стомашно-чревния тракт, което води до сериозни усложнения до язвени лезии.

Острите нелимфобластни или, както ги наричат ​​още, миелоидна левкемия, се разделят на следните форми:

  • остра миелоидна левкемия - характерна е появата на голям брой гранулоцитни прекурсори;
  • остра монобластична и остра миеломонобластна левкемия - базирана на активно размножаване на монобласти;
  • остра еритробластична левкемия - характеризираща се с повишаване нивото на еритробластите;
  • остра мегакариобластна левкемия - развива се в резултат на активно размножаване на предшественици на тромбоцитите (мегакариоцити).

Острите недиференцирани левкемии се обособяват в отделна група..

Етапи на заболяването

Клиничните прояви се предшестват от първичен (латентен) период. През този период левкемията по правило протича незабелязано от пациента, без изразени симптоми. Първичният период може да продължи от няколко месеца до няколко години. През това време първата дегенерирана клетка се умножава до такъв обем, че потиска нормалната хемопоеза.

С появата на първите клинични прояви заболяването навлиза в началния стадий. Симптомите му не са специфични. На този етап изследването на костния мозък е по-информативно от изследването на кръвта, установява се повишено ниво на бластните клетки.

На етапа на разширени клинични прояви се появяват истинските симптоми на заболяването, които са причинени от потискането на хемопоезата и появата в периферната кръв на голям брой незрели клетки.

Съвременното лечение с химиотерапия осигурява 5 години без рецидив при деца в 50-80% от случаите. При липса на рецидив в рамките на 7 години има шанс за пълно излекуване.

На този етап се различават следните варианти на хода на заболяването:

  • пациентът не прави оплаквания, няма изразена симптоматика, но в кръвния тест се откриват признаци на левкемия;
  • пациентът има значително влошаване на благосъстоянието, но няма изразени промени в периферната кръв;
  • както симптоматиката, така и кръвната картина показват остра левкемия.

Ремисията (периодът на затихване на обострянето) може да бъде пълна и непълна. Пълна ремисия може да се обмисли при липса на симптоми на остра левкемия и бластни клетки в кръвта. Нивото на бластните клетки в костния мозък не трябва да надвишава 5%.

При непълна ремисия симптомите временно отшумяват, но нивото на бластните клетки в костния мозък не намалява..

Рецидиви на остра левкемия могат да се появят както в костния мозък, така и извън него..

Последният, най-тежкият етап от протичането на острата левкемия е терминален. Характеризира се с голям брой незрели левкоцити в периферната кръв и е придружен от потискане на функциите на всички жизненоважни органи. На този етап болестта е практически нелечима и най-често завършва със смърт..

Симптоми на остра левкемия

Симптомите на острата левкемия се проявяват чрез анемичен, хеморагичен, инфекциозно-токсичен и лимфопролиферативен синдром. Всяка форма на заболяването има свои собствени характеристики..

Остра миелоидна левкемия

Острата миелоидна левкемия се характеризира с леко увеличаване на далака, увреждане на вътрешните органи на тялото и повишена телесна температура.

С развитието на левкемичен пневмонит фокусът на възпалението е в белите дробове, основните симптоми в този случай са кашлица, задух и треска. Една четвърт от пациентите с миелоидна левкемия имат левкемичен менингит с треска, главоболие и студени тръпки..

Според статистиката преживяемостта без рецидив след трансплантация на костен мозък варира от 29 до 67%, в зависимост от вида на левкемията и някои други фактори..

На по-късен етап може да се развие бъбречна недостатъчност до пълно задържане на урина. В терминалния стадий на заболяването по кожата се появяват розови или светлокафяви образувания - левкемиди (кожни левкемии), а черният дроб става по-плътен и се увеличава. Ако левкемията е засегнала органите на стомашно-чревния тракт, се наблюдават силни коремни болки, подуване на корема и разхлабени изпражнения. Могат да се образуват язви.

Остра лимфобластна левкемия

Лимфобластната форма на остра левкемия се характеризира със значително увеличение на далака и лимфните възли. Увеличените лимфни възли стават забележими в надключичната област, първо от едната страна, а след това и от двете. Лимфните възли се удебеляват, не причиняват болка, но могат да засегнат съседните органи.

С увеличаване на лимфните възли, разположени в областта на белите дробове, се появяват кашлица и задух. Участието на мезентериалните лимфни възли в коремната кухина може да причини силна коремна болка. Жените могат да получат уплътняване и болка в яйчниците, често от едната страна.

При остра еритромиелобластна левкемия на преден план излиза анемичен синдром, който се характеризира с намаляване на хемоглобина и еритроцитите в кръвта, както и повишена умора, бледност и слабост.

Особености на протичането на остра левкемия при деца

При децата острите левкемии представляват 50% от всички злокачествени заболявания и те са най-честата причина за детската смъртност.

Прогнозата за остра левкемия при деца зависи от няколко фактора:

  • възрастта на детето по време на появата на левкемия (най-благоприятната при деца от две до десет години);
  • етапа на заболяването по време на диагностицирането;
  • форма на левкемия;
  • пол на детето (момичетата имат по-благоприятна прогноза).

При децата прогнозата за остра левкемия е по-благоприятна, отколкото при възрастни, което се потвърждава от статистиката..

Ако детето не получи специфично лечение, е вероятно смърт. Съвременното лечение с химиотерапия осигурява 5 години без рецидив при деца в 50-80% от случаите. При липса на рецидив в рамките на 7 години има шанс за пълно излекуване.

За да се предотврати рецидив, е нежелателно децата с остра левкемия да извършват физиотерапевтични процедури, да бъдат изложени на интензивна инсолация и да променят климатичните условия на живот.

Диагностика на остра левкемия

Често острата левкемия се открива според резултатите от кръвен тест, когато пациентът кандидатства по друга причина - така наречената бластна криза или левкоцитна недостатъчност (липса на междинни клетъчни форми) се открива във формулата на левкоцитите. Наблюдават се и промени в периферната кръв: в повечето случаи пациентите с остра левкемия развиват анемия с рязко намаляване на еритроцитите и хемоглобина. Има спад в броя на тромбоцитите.

Що се отнася до левкоцитите, тук могат да се наблюдават две възможности: както левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в периферната кръв), така и левкоцитоза (увеличаване на нивото на тези клетки). Като правило патологичните незрели клетки също се намират в кръвта, но те могат да отсъстват, тяхното отсъствие не може да бъде причина за изключване на диагнозата остра левкемия. Левкемия, при която в кръвта се откриват голям брой бластни клетки, се нарича левкемия, а левкемия без бластни клетки - алевкемия.

Изследването на червения костен мозък е най-важният и точен метод за диагностициране на остра левкемия. Болестта се характеризира със специфична картина - повишаване нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на еритроцити.

За разлика от други заболявания, острите и хроничните са различни видове левкемия и не се трансформират една в друга (т.е. хроничната левкемия не е продължение на острата, а отделен вид заболяване).

Друг важен диагностичен метод е биопсията на костния трепин. Костни секции се изпращат за биопсия, която разкрива бластна хиперплазия на червения костен мозък и по този начин потвърждава заболяването.

Лечение на остра левкемия

Лечението на острата левкемия зависи от няколко критерия: от възрастта на пациента, състоянието, стадия на заболяването. Планът за лечение се изготвя за всеки пациент поотделно.

По принцип заболяването се лекува с химиотерапия. Ако е неефективно, те прибягват до трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията се състои от две последователни стъпки:

  • етап на индукция на ремисия - постигане на намаляване на бластните клетки в кръвта;
  • етап на консолидация - необходим за унищожаване на останалите ракови клетки.

Това може да бъде последвано от реиндукция на първата стъпка.

Средната продължителност на лечението на остра левкемия е две години.

Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки. Трансплантацията се състои от няколко етапа.

  1. Потърсете съвместим донор, колекция от костен мозък.
  2. Подготовка на пациента. В хода на подготовката се провежда имуносупресивна терапия. Целта му е да унищожи левкемичните клетки и да потисне защитните сили на организма, така че рискът от отхвърляне на трансплантанта да бъде минимален..
  3. Действителната трансплантация. Процедурата наподобява кръвопреливане.
  4. Присаждане на костен мозък.

Отнема около година, докато трансплантираният костен мозък напълно се вкорени и започне да изпълнява всичките си функции..

Според статистиката преживяемостта без рецидив след трансплантация на костен мозък варира от 29 до 67%, в зависимост от вида на левкемията и някои други фактори..

Възможни усложнения и последици

Острата левкемия може да провокира разпространението на ракови тумори в местата на натрупване на лимфни възли, хеморагичен синдром и анемия. Усложненията на острата левкемия са опасни и често фатални.

Прогноза за остра левкемия

При децата прогнозата за остра левкемия е по-благоприятна, отколкото при възрастни, което се потвърждава от статистиката..

При нелимфобластната левкемия прогнозата е по-благоприятна, отколкото при лимфобластната левкемия..

При лимфобластна левкемия петгодишната преживяемост при деца е 65-85%, при възрастни - от 20 до 40%.

Острата миелоидна левкемия е по-опасна, петгодишната преживяемост при млади пациенти е 40-60%, а при възрастни - само 20%.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика за остра левкемия. Необходимо е редовно да посещавате лекар и своевременно да се подлагате на всички необходими прегледи в случай на съмнителни симптоми..

Левкемия

Главна информация

Левкемия (други имена - рак на кръвта, левкемия, левкемия) е група от заболявания на кръвните клетки, които са злокачествени.

Първоначално левкемията се среща при хората в костния мозък. Този орган е отговорен за производството на бели кръвни клетки (бели кръвни клетки), червени кръвни клетки (червени кръвни клетки) и тромбоцити. Левкемията възниква, когато една от клетките в костния мозък мутира. И така, в процеса на развитие тази клетка се превръща не в зрял левкоцит, а в ракова клетка.

След образуването белите кръвни клетки вече не изпълняват обичайните си функции, но в същото време се случва много бърз и неконтролиран процес на нейното делене. В резултат на това, поради образуването на голям брой анормални ракови клетки, те изместват нормалните кръвни клетки. Резултатът от този процес е анемия, инфекции и кървене. Освен това левкемичните клетки навлизат в лимфните възли и други органи, провокират проявата на патологични промени.

Левкемията най-често засяга възрастни хора и деца. Левкемията се среща с честота около 5 случая на 100 000 деца. Именно левкемията при деца се диагностицира по-често от други видове рак. Най-често това заболяване се среща при деца на възраст 2-4 години.

До днес няма точно определени причини, които да провокират развитието на левкемия. Има обаче точна информация за рисковите фактори, които допринасят за появата на рак на кръвта. Това са излагане на радиация, влиянието на канцерогенни химикали, тютюнопушенето, наследственият фактор. Въпреки това, много хора, които имат левкемия, никога преди не са имали нито един от тези рискови фактори..

Видове левкемия

Кръвната левкемия обикновено се разделя на няколко различни вида. Ако вземем предвид естеството на протичането на заболяването, тогава се разграничават острата и хроничната левкемия. Ако в случай на остра левкемия симптомите на заболяването се проявяват при пациент рязко и бързо, то при хронична левкемия заболяването прогресира постепенно, в продължение на няколко години. При остра левкемия пациентът изпитва бърз, неконтролиран растеж на незрели кръвни клетки. При пациенти с хронична левкемия броят на по-зрелите клетки нараства бързо. Симптомите на острата левкемия са много по-тежки, така че тази форма на заболяването изисква незабавна, правилно подбрана терапия.

Ако разгледаме видовете левкемия от гледна точка на увреждане на типа клетки, тогава се различават редица форми на левкемия: лимфоцитна левкемия (форма на заболяването, при която има дефект в лимфоцитите); миелоидна левкемия (процес, при който се нарушава нормалното съзряване на гранулоцитните левкоцити). На свой ред тези видове левкемия се подразделят на определени подвидове, които се отличават с различни свойства, както и с подбора на вида лечение. Ето защо е много важно точно да се установи разширената диагноза..

Симптоми на левкемия

На първо място, трябва да се има предвид, че симптомите на левкемия пряко зависят от това каква форма на заболяването се среща при човек. Основните често срещани симптоми на левкемия са главоболие, треска, изразена склонност към натъртвания и кръвоизливи. Пациентът има и болезнени усещания в ставите и костите, уголемяване на далака, черния дроб, подуване на лимфните възли, прояви на чувство за слабост, склонност към инфекции, загуба на апетит и в резултат на това тегло.

Важно е човек да обърне внимание на проявата на такива симптоми навреме и да определи появата на промени в благосъстоянието. Също така, усложненията от инфекциозен характер могат да се присъединят към развитието на левкемия: некротизиращ тонзилит, стоматит.

При хронична левкемия симптомите се появяват постепенно. Пациентът бързо се уморява, чувства се слаб, няма желание да яде и да работи.

В късните стадии на левкемия пациентът също проявява подчертана склонност към тромбоза..

Ако пациент с кръвна левкемия започне процеса на метастази, тогава левкемичните инфилтрати се появяват в различни органи. Често се появяват в лимфните възли, черния дроб и далака. Поради запушване на съдовете с туморни клетки в органите, могат да се появят и инфаркти, усложнения от язвено-некротичен характер.

Причини за левкемия

Има редица точки, които се определят като възможни причини за мутации в хромозомите на нормалните клетки. Левкемията се причинява от излагане на йонизиращо лъчение. Тази характеристика е доказана след атомните експлозии в Япония. Известно време след тях броят на пациентите с остра левкемия се увеличи няколко пъти. Директно влияе върху развитието на левкемия и действието на канцерогени. Това са някои лекарства (левомицетин, бутадион, цитостатици) и химикали (бензен, пестициди, петролни продукти). Факторът на наследствеността в този случай се отнася преди всичко до хроничната форма на заболяването. Но в тези семейства, чиито членове са страдали от остра форма на левкемия, рискът от развитие на болестта също се е увеличил няколко пъти. Смята се, че склонността към мутация на нормални клетки се наследява..

Съществува също теория, че причината за развитието на левкемия при хората могат да бъдат специални вируси, които могат да се интегрират в човешката ДНК и впоследствие да провокират трансформацията на обикновените клетки в злокачествени. До известна степен проявата на левкемия зависи от географския район, в който живее човек, и от представителя на каква раса е той.

Диагностика на левкемия

Диагнозата на заболяването се извършва от специалист онколог, който провежда предварителен преглед на пациента. За да се постави диагноза, на първо място се извършва общ кръвен тест и биохимични кръвни изследвания. За да се гарантира точността на диагнозата, се извършва и изследване на костния мозък.

За изследване се взема проба от костния мозък на пациента от гръдната кост или илиума. Ако пациентът развие остра левкемия, тогава по време на проучването се разкрива заместване на нормални клетки с незрели туморни клетки (те се наричат ​​бласти). Също така, в процеса на диагностика може да се извърши имунофенотипиране (изследване от имунологичен характер). За това се използва методът на поточна цитометрия. Това проучване предоставя информация за това какъв вид рак на кръвта има пациентът. Тези данни ви позволяват да изберете най-ефективния метод на лечение.

В процеса на диагностика се извършват и цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания. В първото проучване могат да бъдат открити специфични хромозомни увреждания. Това позволява на специалистите да разберат какъв вид левкемия се наблюдава при пациента и да разберат колко агресивен е ходът на заболяването. Наличието на генетични аномалии на молекулярно ниво се открива в процеса на молекулярно-генетична диагностика.

Ако се подозира някаква форма на заболяването, цереброспиналната течност може да бъде изследвана за наличие на туморни клетки. Получените данни също помагат да се избере правилната програма за лечение на заболяването..

В процеса на поставяне на диагнозата диференциалната диагноза е особено важна. Така че, левкемията при деца и възрастни има редица симптоми, характерни за ХИВ инфекцията, както и други признаци (разширяване на органите, панцитопения, левкемоидни реакции), които могат да показват други заболявания..

Докторите

Попова Юлия Юриевна

Супрун Сергей Евгениевич

Рамеев Вилен Вилевич

Лечение на левкемия

Лечението на остра левкемия се състои в използването на няколко лекарства с антитуморен ефект. Те се комбинират с относително високи дози глюкокортикоидни хормони. След задълбочен преглед на пациентите лекарите определят дали има смисъл пациентът да се подложи на трансплантация на костен мозък. В процеса на терапията поддържащите мерки са много важни. И така, на пациента се прави кръвопреливане на кръвни съставки и се вземат мерки за незабавно лечение на присъединилата се инфекция..

В процеса на лечение на хронична левкемия днес активно се използват антиметаболити - лекарства, които потискат развитието на злокачествени клетки. Използва се и лечение с лъчева терапия, както и прилагането на радиоактивни вещества на пациента..

Специалистът определя метода за лечение на левкемия, като се ръководи от това каква форма на заболяването се развива при пациента. В хода на лечението състоянието на пациента се проследява чрез редовни кръвни изследвания и изследвания на костния мозък.

Левкемията се лекува редовно през целия живот. Важно е да се има предвид, че без лечение е възможна бърза смърт..

Остра левкемия

Най-важният момент, който трябва да се има предвид при диагностицираните с остра левкемия, е, че лечението на тази форма на левкемия трябва да започне незабавно. Без подходящо лечение болестта протича необичайно бързо.

Има три стадия на остра левкемия. На първия етап настъпва дебютът на болестта: първоначалните клинични прояви. Периодът завършва с получаване на ефекта от мерките, предприети за лечение на левкемия. Вторият стадий на заболяването е неговата ремисия. Прието е да се прави разлика между пълна и непълна ремисия. Ако има пълна клинична и хематологична ремисия, която продължава най-малко един месец, тогава няма клинични прояви, в миелограмата не се откриват повече от 5% от бластните клетки и не повече от 30% от лимфоцитите. При непълна клинична и хематологична ремисия клиничните показатели се нормализират, в пунктата на червения костен мозък присъстват не повече от 20% от бластните клетки. В третия стадий на заболяването настъпва неговият рецидив. Процесът може да започне с появата на екстрамедуларни огнища на левкемична инфилтрация в различни органи, докато хемопоетичните параметри ще бъдат нормални. Пациентът може да не изразява оплаквания, но при изследване на червения костен мозък се разкриват признаци на рецидив.

Острата левкемия при деца и възрастни трябва да се лекува само в специализирана хематологична институция. В процеса на терапия основният метод е химиотерапията, чиято цел е да унищожи всички левкемични клетки в човешкото тяло. Извършват се и поддържащи действия, които се предписват, като се ръководят от общото състояние на пациента. Така че може да се извършва кръвопреливане на кръвни съставки, мерки, насочени към намаляване на нивото на интоксикация и предотвратяване на инфекции.

Лечението на острата левкемия се състои от два важни етапа. Първо се извършва индукционна терапия. Това е химиотерапия, при която раковите клетки се унищожават и целта е да се постигне пълна ремисия. На второ място, химиотерапията се провежда след постигане на ремисия. Този метод е насочен към предотвратяване на рецидив на заболяването. В този случай подходът към лечението се определя индивидуално. Химиотерапията е възможна с помощта на консолидиращ подход. В същото време след ремисия се използва програма за химиотерапия, подобна на използваната преди това. Подходът на усилване е да се използва по-активна химиотерапия, отколкото по време на лечението. Използването на поддържаща терапия се състои в употребата на по-ниски дози лекарства. Самият процес на химиотерапия обаче е по-дълъг..

Възможно е и лечение с други методи. По този начин, кръвната левкемия може да се лекува с химиотерапия с високи дози, след което пациентът се трансплантира с хематопоетични стволови клетки. За лечение на остра левкемия се използват нови лекарства, сред които могат да се разграничат нуклеозидни аналози, моноклонални антитела, диференциращи агенти.

Профилактика на левкемия

Като превантивна мярка срещу левкемия е много важно редовно да се подлагат на профилактични прегледи от специалисти, както и да се извършват всички необходими превантивни лабораторни изследвания. Ако имате описаните по-горе симптоми, трябва незабавно да се свържете със специалист. Към момента не са разработени ясни мерки за първична профилактика на остра левкемия. След достигане на стадия на ремисия е много важно пациентите да провеждат висококачествена поддържаща и антирецидивна терапия. Необходимо е постоянно наблюдение и наблюдение от хематолог и педиатър (в случай на левкемия при деца). Постоянното внимателно проследяване на кръвната картина на пациента е важно. След лечение на левкемия, на пациентите не се препоръчва да преминават към други климатични условия, както и да подлагат пациента на физиотерапевтични процедури. Децата, които са имали левкемия, получават превантивни ваксинации съгласно индивидуално разработен график за ваксинация.

Левкемия. Причини, рискови фактори, симптоми, диагностика и лечение на заболяването.

Видове левкемия - остра и хронична

Анатомия и физиология на костния мозък

Костният мозък е тъкан, намираща се в костите, главно в тазовите кости. Това е най-важният орган, участващ в процеса на хематопоезата (раждането на нови кръвни клетки: еритроцити, левкоцити, тромбоцити). Този процес е необходим на тялото, за да замести умиращите кръвни клетки с нови. Костният мозък се състои от фиброзна тъкан (тя представлява основата) и хематопоетична тъкан (кръвни клетки на различни етапи на съзряване). Хематопоетичната тъкан включва 3 клетъчни линии (еритроцити, левкоцити и тромбоцити), които образуват съответно 3 групи клетки (еритроцити, левкоцити и тромбоцити). Общият предшественик на тези клетки е стволова клетка, която стартира процеса на хематопоеза. Ако процесът на образуване на стволови клетки или тяхната мутация е нарушен, тогава процесът на образуване на клетки се нарушава във всички 3 клетъчни линии.

Еритроцитите са червени кръвни клетки, които съдържат хемоглобин, върху него е фиксиран кислород, с който клетките на тялото се хранят. При липса на червени кръвни клетки настъпва недостатъчно насищане на клетките и тъканите на тялото с кислород, в резултат на което се проявяват различни клинични симптоми.

Левкоцитите включват: лимфоцити, моноцити, неутрофили, еозинофили, базофили. Те са бели кръвни клетки, те играят роля в защитата на организма и развитието на имунитета. Техният дефицит причинява намаляване на имунитета и развитието на различни инфекциозни заболявания..
Тромбоцитите са тромбоцити, които участват в образуването на кръвни съсиреци. Липсата на тромбоцити води до различни кръвоизливи.
Прочетете повече за видовете кръвни клетки в отделна статия, като щракнете върху връзката.

Причини за левкемия, рискови фактори

Симптоми на различни видове левкемия

  1. При остра левкемия се отбелязват 4 клинични синдрома:
  • Анемичен синдром: развива се поради липса на производство на червени кръвни клетки, може да присъстват много или някои от симптомите. Проявява се под формата на умора, бледност на кожата и склерите, световъртеж, гадене, учестен пулс, чупливост на ноктите, косопад, патологично възприемане на миризмата;
  • Хеморагичен синдром: развива се в резултат на липса на тромбоцити. Проявява се със следните симптоми: първоначално кървене от венците, посиняване, кръвоизливи в лигавиците (език и други) или в кожата, под формата на малки точки или петна. Впоследствие с прогресирането на левкемията се развива и масивно кървене в резултат на DIC синдром (дисеминирана вътресъдова коагулация);
  • Синдром на инфекциозни усложнения със симптоми на интоксикация: развива се в резултат на липса на левкоцити и с последващо намаляване на имунитета, повишаване на телесната температура до 39 0 С, гадене, повръщане, загуба на апетит, рязко намаляване на теглото, главоболие, обща слабост. Пациентът има различни инфекции: грип, пневмония, пиелонефрит, абсцеси и други;
  • Метастази - чрез потока на кръвта или лимфата туморните клетки навлизат в здрави органи, нарушавайки тяхната структура, функции и увеличавайки размера им. На първо място, метастазите стигат до лимфните възли, далака, черния дроб и след това до други органи..
Миелобластна остра левкемия, съзряването на миелобластната клетка се нарушава, от което узряват еозинофили, неутрофили и базофили. Болестта се развива бързо, характеризира се с тежък хеморагичен синдром, симптоми на интоксикация и инфекциозни усложнения. Увеличаване на размера на черния дроб, далака, лимфните възли. В периферната кръв, намален брой еритроцити, значително намаляване на левкоцитите и тромбоцитите, има млади (миелобластни) клетки.
Еритробластична остра левкемия, засегнати са прекурсорни клетки, от които в бъдеще трябва да се развият еритроцити. По-често е в напреднала възраст, характеризираща се с подчертан анемичен синдром, няма увеличение на далака, лимфните възли. В периферната кръв броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите е намален, наличието на млади клетки (еритробласти).
Монобластната остра левкемия, производството на лимфоцити и моноцити е нарушено, съответно те ще бъдат намалени в периферната кръв. Клинично, проявява се с висока температура и добавяне на различни инфекции.
Мегакариобластна остра левкемия, производството на тромбоцити е нарушено. В костния мозък електронната микроскопия разкрива мегакариобласти (млади клетки, от които се образуват тромбоцитите) и повишен брой тромбоцити. Рядък вариант, но по-често срещан в детска възраст и има лоша прогноза.
Хронична миелоидна левкемия, повишено образуване на миелоидни клетки, от които се образуват левкоцити (неутрофили, еозинофили, базофили), в резултат на което нивото на тези групи клетки ще бъде повишено. Дълго време може да протича безсимптомно. По-късно се появяват симптоми на интоксикация (треска, обща слабост, замаяност, гадене) и добавянето на симптоми на анемия, увеличаване на далака и черния дроб.
Хронична лимфоцитна левкемия, повишено образуване на клетки - предшественици на лимфоцитите, в резултат нивото на лимфоцитите в кръвта се повишава. Такива лимфоцити не могат да изпълняват своята функция (развитието на имунитет), поради което при пациенти се присъединяват различни видове инфекции със симптоми на интоксикация.

Диагностика на левкемия

  • Повишаване на нивото на лактат дехидрогеназа (норма 250 U / l);
  • Висока ASAT (норма до 39 U / l);
  • Висока урея (норма 7,5 mmol / l);
  • Повишена пикочна киселина (нормално до 400 μmol / l);
  • Увеличение на билирубина ˃20 µmol / l;
  • Намаляване на фибриногена с 30%;
  • Ниски нива на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити.
  1. Трепанобиопсия (хистологично изследване на биопсия от илиума): не позволява точна диагноза, а само определя пролиферацията на туморни клетки, с изместването на нормалните клетки.
  2. Цитохимично изследване на пунктат на костния мозък: разкрива специфични ензими на бластите (реакция към пероксидаза, липиди, гликоген, неспецифична естераза), определя варианта на острата левкемия.
  3. Имунологичен метод на изследване: открива специфични повърхностни антигени върху клетките, определя варианта на остра левкемия.
  4. Ултразвук на вътрешни органи: неспецифичен метод, разкрива увеличен черен дроб, далак и други вътрешни органи с метастази на туморни клетки.
  5. Рентгенова снимка на гръдния кош: е, неспецифичен метод, открива наличието на възпаление в белите дробове с добавяне на инфекция и увеличени лимфни възли.

Лечение на левкемия

Медикаментозно лечение

  1. За антитуморен ефект се използва полихимиотерапия:
За лечение на остра левкемия се предписват няколко противоракови лекарства наведнъж: меркаптопурин, левкеран, циклофосфамид, флуороурацил и други. Меркаптопурин се приема при 2,5 mg / kg от телесното тегло на пациента (терапевтична доза), Leukeran се предписва в доза от 10 mg на ден. Лечение на остра левкемия с противоракови лекарства, продължава 2-5 години при поддържащи (по-ниски) дози;
  1. Трансфузионна терапия: еритроцитна маса, тромбоцитна маса, изотонични разтвори, за да се коригира тежък анемичен синдром, хеморагичен синдром и детоксикация;
  2. Общо укрепваща терапия:
  • използва се за укрепване на имунната система. Дуовит 1 таблетка веднъж дневно.
  • Железни препарати за коригиране на дефицита на желязо. Sorbifer 1 таблетка 2 пъти на ден.
  • Имуномодулаторите повишават реактивността на организма. Тималин, 10-20 mg интрамускулно 1 път на ден, 5 дни, Т-активин, 100 mcg интрамускулно 1 път на ден, 5 дни;
  1. Хормонална терапия: Преднизолон в доза от 50 g на ден.
  2. Широкоспектърните антибиотици се предписват за лечение на асоциирани инфекции. Имипенем 1-2 g на ден.
  3. Лъчетерапията се използва за лечение на хронична левкемия. Облъчване на увеличен далак, лимфни възли.

Хирургия

Традиционни методи на лечение

Използване на солеви превръзки с 10% физиологичен разтвор (100 g сол на литър вода). Накиснете ленена кърпа в горещ разтвор, стиснете малко кърпата, сгънете на четири и нанесете върху възпалено място или тумор, закрепете с лепилна мазилка.

Настойка от накълцани борови иглички, суха кожа от лук, шипки, смесете всички съставки, добавете вода и оставете да заври. Настоявайте за един ден, прецедете и пийте вместо вода.

Пийте сокове от червено цвекло, нар, моркови. Яжте тиква.

Настойка от кестенови цветя: вземете 1 супена лъжица кестенови цветя, изсипете 200 г вода в тях, кипете и оставете да се влеят няколко часа. Пийте по една глътка наведнъж, трябва да пиете по 1 литър на ден.
Помага добре за укрепване на организма, отвара от листа и плодове от боровинки. Вряща вода около 1 литър, изсипете 5 супени лъжици листа от боровинки и плодове, оставете за няколко часа, изпийте всичко за един ден, отнемете около 3 месеца.

Остра левкемия при възрастни

Левкемията (левкемия) е злокачествено заболяване на белите кръвни клетки. Болестта възниква в костния мозък и след това се разпространява в кръвта, лимфните възли, далака, черния дроб, централната нервна система (ЦНС) и други органи. Левкемия може да се появи както при деца, така и при възрастни.

Левкемията е сложно заболяване и има много различни видове и подтипове. Видът на лечението и резултатът от заболяването варират в широки граници в зависимост от вида на левкемия и други индивидуални фактори..

Кръвоносната и лимфната система

Основната информация за кръвоносната и лимфната система е полезна за разбирането на различните видове левкемия..

Костният мозък е меката, гъбеста, вътрешна част на костите. Всички кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. При кърмачетата костният мозък се намира в почти всички кости в тялото. До юношеството костният мозък се запазва главно в плоските кости на черепа, лопатките, ребрата и таза.

Костният мозък съдържа кръвотворни клетки, мастни клетки и тъкани, които помагат на кръвните клетки да растат. Ранните (примитивни) кръвни клетки се наричат ​​стволови клетки. Тези стволови клетки растат (узряват) в определен ред и произвеждат червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити.

Червените кръвни клетки пренасят кислород от белите дробове до други тъкани в тялото. Те също така премахват въглеродния диоксид, отпадъчен продукт от клетъчната активност. Намаляването на броя на червените кръвни клетки (анемия, анемия) причинява слабост, задух и повишена умора.

Кръвните левкоцити помагат да се предпази тялото от микроби, бактерии и вируси. Има три основни типа левкоцити: гранулоцити, моноцити и лимфоцити. Всеки тип има определена роля за защита на организма от инфекция..

Тромбоцитите предотвратяват кървенето от порязвания и натъртвания.

Лимфната система се състои от лимфни съдове, лимфни възли и лимфа.

Лимфните съдове наподобяват вени, но те носят не кръв, а прозрачна течност - лимфа. Лимфата се състои от излишната тъканна течност, отпадъчни продукти и клетки на имунната система

Лимфните възли (понякога наричани лимфни жлези) са органи с форма на боб, разположени по протежение на лимфните съдове. Лимфните възли съдържат клетки на имунната система. Те могат да се увеличават по-често с възпаление, особено при деца, но понякога увеличаването им може да е признак на левкемия, когато туморният процес е надхвърлил костния мозък.

Колко чести са острите левкемии при възрастни??

През 2002 г. в Русия са открити 8149 случая на левкемия. От тях острата левкемия представлява 3257 случая, а подострата и хроничната - 4872 случая..

Според предварителните оценки през 2004 г. в САЩ ще бъдат диагностицирани 33 440 нови случая на левкемия. Около половината от случаите ще бъдат остра левкемия. Най-често срещаният тип остра левкемия при възрастни е острата миелоидна левкемия (ОМЛ). В същото време се очаква да бъдат идентифицирани 11920 нови случая на ПМС.

През 2004 г. 8870 пациенти могат да умрат от остра левкемия в САЩ.

Средната възраст на пациентите с остра миелоидна левкемия (ОМЛ) е 65 години. Това е болест на възрастните хора. Вероятността за развитие на левкемия при 50-годишен човек е 1 на 50 000, а при 70-годишен - 1 на 7000. ОМЛ е по-често сред мъжете, отколкото при жените..

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е по-често при деца, отколкото при възрастни и най-често преди 10-годишна възраст. Вероятността да бъде диагностициран с ALL при 50-годишен човек е 1 на 125 000, а за 70-годишен - 1 на 60 000..

Афро-американците са 2 пъти по-малко склонни да имат ВСИЧКИ, отколкото бялото население на Америка. Техният риск от развитие на ОМЛ също е малко по-нисък от този на бялата популация..

С AML и ALL при възрастни може да се постигне дългосрочна ремисия или възстановяване в 20-30% от случаите. В зависимост от някои характеристики на левкемичните клетки, прогнозата (резултатът) при пациенти с ОМЛ и ОЛЛ може да бъде по-добра или по-лоша..

Какво причинява острата левкемия и могат ли да бъдат предотвратени?

Рисковият фактор е това, което ви прави по-склонни да се разболеете. Някои рискови фактори, като пушенето, могат да бъдат елиминирани. Други фактори, като възрастта, не могат да бъдат променени.

Пушенето е доказан рисков фактор за остра миелоидна левкемия (ОМЛ). Докато много хора знаят, че тютюнопушенето причинява рак на белия дроб, само малцина разбират, че тютюнопушенето може да засегне клетки, които не са в пряк контакт с дима..

Веществата, причиняващи рак, открити в тютюневия дим, влизат в кръвта и се разпространяват в тялото. Една пета от случаите на ОМЛ са причинени от тютюнопушене. Хората, които пушат, трябва да се опитат да откажат.

Има няколко екологични фактора, които са свързани с развитието на остра левкемия. Например, продължителното излагане на бензин е рисков фактор за AML, а излагането на високи дози радиация (експлозия на атомна бомба или инцидент с ядрен реактор) увеличава риска от AML и остра лимфобластна левкемия (ALL).

Хората, които са имали други видове рак и са получили определени противоракови лекарства, имат повишен риск от ОМЛ. Повечето от тези случаи на ОМЛ се появяват в рамките на 9 години от лечението на болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза), неходжкиновите лимфоми (лимфосарком), ALL или други злокачествени тумори като рак на гърдата и яйчниците.

Съществува известна загриженост относно преносните линии с високо напрежение като рисков фактор за левкемия. Според някои доклади в тези ситуации рискът от левкемия не се увеличава или леко се увеличава. Едно е ясно, че повечето случаи на левкемия не са свързани с далекопроводи за високо напрежение..

Малък брой хора с много редки заболявания или HTLV-1 са изложени на повишен риск от остра левкемия.

Повечето хора с левкемия обаче нямат известни рискови фактори. Причината за тяхното заболяване остава неизвестна и до днес. Поради факта, че причината за левкемия е неясна, няма начин да се предотврати, с изключение на два важни момента: избягвайте пушенето и контакт с вещества, причиняващи рак, като бензин.

Как се класифицират острите левкемии при възрастни??

Повечето тумори имат стадии на заболяването (I, II, III и IV) въз основа на размера на тумора и неговото разпространение..

Тази постановка не е подходяща за левкемии, тъй като левкемията е нарушение на кръвните клетки, при което туморите обикновено не се образуват..

Левкемията засяга целия костен мозък и в много случаи, към момента на диагностициране, вече включва други органи в процеса. При левкемия лабораторните изследвания на туморни клетки позволяват да се изяснят техните характеристики, които помагат при оценката на резултата (прогнозата) на заболяването и избора на тактика на лечение..

Идентифицирани са три подтипа на остра лимфобластна левкемия и осем подтипа на остра миелоидна левкемия.

РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ ЛЕВКЕМИЯ.

Има четири основни вида левкемия:

остър срещу хроничен

лимфобластен срещу миелоиден

"Остър" означава бързо развиващ се. Въпреки че клетките растат бързо, те не са в състояние да узреят правилно..

"Хронично" означава състояние, при което клетките изглеждат зрели, но всъщност са ненормални (променени). Тези клетки живеят твърде дълго и заместват някои видове бели кръвни клетки.

"Лимфобластна" и "миелоидна" показват два различни типа клетки, от които е възникнала левкемия. Лимфобластната левкемия се развива от лимфоцити на костния мозък, миелоидната левкемия възниква от гранулоцити или моноцити.

Левкемия може да се появи както при деца, така и при възрастни, но в едната или другата група преобладават различни видове левкемия..

Остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)

- Среща се при деца и възрастни

- По-често се диагностицира при деца

- Тя представлява малко повече от половината от всички случаи на левкемия при деца

Остра миелоидна левкемия (ОМЛ) (често наричана остра нелимфобластна левкемия)

- Засяга деца и възрастни

- Той представлява по-малко от половината от всички случаи на левкемия при деца

Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)

- Намира се само при възрастни

- Открива се два пъти по-често от хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

- Засяга най-вече възрастни и е много рядко при деца

- ХЛЛ се диагностицира два пъти по-рядко.

Възможно ли е ранното откриване на левкемия??

Понастоящем няма специални методи за диагностициране на остра левкемия на ранен етап. Най-добрата препоръка е да посетите лекар възможно най-скоро, ако получите някакви необясними симптоми. Хората от високорисковите групи трябва да бъдат наблюдавани редовно и отблизо.

Как се диагностицира острата левкемия??

Левкемията може да бъде придружена от много признаци и симптоми, някои от които са неспецифични. Моля, обърнете внимание, че симптомите по-долу са по-склонни да се появят при други състояния, отколкото при рак..

Честите симптоми на левкемия могат да включват умора, слабост, загуба на тегло, треска (треска) и загуба на апетит.

Повечето от симптомите на остра левкемия са причинени от намаляване на броя на червените кръвни клетки в резултат на заместването на нормалния костен мозък, който произвежда кръвни клетки, с левкемични клетки. В резултат на този процес пациентът има намаляване на броя на нормално функциониращите еритроцити, левкоцити и тромбоцити..

Анемията (анемия) е резултат от намаляване на броя на червените кръвни клетки. Анемията води до задух, умора и бледа кожа.

Намаляването на броя на белите кръвни клетки увеличава риска от развитие на инфекциозни заболявания. Въпреки че броят на белите кръвни клетки може да бъде много висок при хора с левкемия, тези клетки не са нормални и не предпазват тялото от инфекция.

Ниският брой на тромбоцитите може да причини натъртване, кървене от носа и венците.

Разпространението на левкемия извън костния мозък в други органи или централната нервна система може да причини различни симптоми като главоболие, слабост, гърчове, повръщане, проблеми с походката и зрението.

Някои пациенти могат да се оплакват от болки в костите и ставите поради увреждането им от левкемични клетки.

Левкемията може да увеличи размера на черния дроб и далака. Ако са засегнати лимфните възли, те могат да бъдат увеличени.

При пациенти с ОМЛ заболяването на венците води до подуване, болезненост и кървене. Кожната лезия се проявява с наличието на малки многоцветни петна, наподобяващи обрив.

При Т-клетъчните ALL тимусът често е засегнат. Голяма вена (горната куха вена), която пренася кръв от главата и горните крайници до сърцето, минава до тимусната жлеза. Увеличената тимусна жлеза може да компресира трахеята, причинявайки кашлица, задух и дори задушаване.

Когато горната куха вена е компресирана, е възможно подуване на лицето и горните крайници (синдром на горната куха вена). Това може да наруши кръвоснабдяването на мозъка и да бъде животозастрашаващо. Пациентите с този синдром трябва незабавно да започнат лечение..

МЕТОДИ ЗА ДИАГНОСТИКА И КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛЕВКЕМИЯТА.

Наличието на някои от горните симптоми не означава, че пациентът има левкемия. Поради това се провеждат допълнителни проучвания за изясняване на диагнозата и при потвърждаване на левкемия, нейния тип.

Промените в броя на различните видове кръвни клетки и появата им под микроскоп може да предполагат левкемия. Повечето хора с остра левкемия (ALL или AML) например имат твърде много бели кръвни клетки, малко червени кръвни клетки и малко тромбоцити. Освен това много бели кръвни клетки са взривни клетки (вид незрели клетки, които обикновено не циркулират в кръвта). Тези клетки не изпълняват своята функция.

Изследване на костен мозък.

Малко количество костен мозък се отстранява с фина игла за изследване. Този метод се използва за потвърждаване на диагнозата левкемия и оценка на ефективността на лечението..

Биопсия на лимфни възли.

Тази процедура премахва целия лимфен възел и след това изследва.

По време на тази процедура се вкарва тънка игла в лумбалната област в гръбначния канал, за да се получи малко количество цереброспинална течност, която се изследва за левкемични клетки..

За диагностициране и изясняване на вида на левкемията се използват различни специални методи: цитохимия, поточна цитометрия, имуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетични изследвания. Специалистите изследват под микроскоп костния мозък, тъканите на лимфните възли, кръвта, цереброспиналната течност. Те оценяват размера и формата на клетките, както и други характеристики на клетките, за да определят вида на левкемията, степента на клетъчна зрялост.

Повечето незрели клетки са взривни клетки, които не са в състояние да се борят с инфекцията и да заместят нормалните зрели клетки.

ДРУГИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ.

  • Правят се рентгенови лъчи за откриване на тумори в гръдната кухина, увреждане на костите и ставите.
  • Компютърната томография (КТ) е специално рентгеново изследване, което ви позволява да изследвате тялото от различни ъгли. Методът се използва за откриване на лезии на гръдния кош и коремните кухини.
  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) използва силни магнити и радиовълни, за да създаде детайлни изображения на тялото. Методът е особено оправдан за оценка на състоянието на мозъка и гръбначния мозък..
  • Ултразвуковото изследване (ултразвук) ви позволява да разграничите образуването на тумори и кисти, както и състоянието на бъбреците, черния дроб и далака, лимфните възли.
  • Сканиране на лимфната и костната системи: С този метод радиоактивно вещество се инжектира интравенозно и се натрупва в лимфните възли или костите. Позволява ви да правите разлика между левкемични и възпалителни процеси в лимфните възли и костите.

Лечение на остра левкемия при възрастни

Острата левкемия при възрастни не е едно заболяване, а няколко и пациентите с различни подвидове левкемия реагират по различен начин на лечението.

Изборът на терапия се основава както на специфичния подтип левкемия, така и на определени характеристики на заболяването, които се наричат ​​прогностични признаци. Тези признаци включват: възраст на пациента, брой на белите кръвни клетки, отговор на химиотерапия и информация за това дали пациентът е бил лекуван преди това за друг тумор.

Химиотерапия

Химиотерапията се отнася до употребата на лекарства, които убиват туморните клетки. Противораковите лекарства обикновено се дават интравенозно или през устата (през устата). След като лекарството попадне в кръвта, то се пренася в тялото. Химиотерапията е основното средство за лечение на остра левкемия.

Химиотерапия за остра лимфобластна левкемия (ALL).

Индукция. Целта на лечението на този етап е да се унищожи максималният брой левкемични клетки за минимален период от време и да се постигне ремисия (без признаци на заболяването).

Консолидация. Задачата на този етап от лечението е да унищожи онези туморни клетки, които остават след индукция..

Поддържаща терапия. След първите два етапа на химиотерапия, клетките на левкемия все още могат да останат в тялото. На този етап от лечението се предписват ниски дози химиотерапия за две години.

Лечение на лезии на централната нервна система (ЦНС). Поради факта, че ALL често се разпространява в лигавицата на мозъка и гръбначния мозък, на пациента се дават химиотерапевтични лекарства в гръбначния канал или се предписва лъчева терапия на мозъка.

Химиотерапия за остра миелоидна левкемия (ОМЛ):

Лечението на ОМЛ се състои от две фази: индукция на ремисия и терапия след ремисия..

По време на първата фаза повечето от нормалните и левкемични клетки на костния мозък се унищожават. Продължителността на тази фаза обикновено е една седмица. През този период и през следващите няколко седмици броят на левкоцитите ще бъде много нисък и следователно ще бъдат необходими мерки срещу възможни усложнения. Ако в резултат на едноседмична химиотерапия не се постигне ремисия, тогава се предписват повторни курсове на лечение.

Целта на втората фаза е да унищожи останалите левкемични клетки. Лечението в продължение на една седмица е последвано от период на възстановяване на костния мозък (2-3 седмици), след което курсовете по химиотерапия продължават още няколко пъти.

На някои пациенти се дават много високи дози химиотерапия за унищожаване на всички клетки на костния мозък, последвано от трансплантация на стволови клетки.

В процеса на унищожаване на левкемичните клетки се увреждат и нормалните клетки, които заедно с туморните клетки също имат бърз растеж..

Клетките на костния мозък, лигавицата на устната кухина и червата, както и космените фоликули се характеризират с бърз растеж и следователно са изложени на химиотерапия.

Следователно хората, получаващи химиотерапия, имат повишен риск от инфекция (поради нисък брой на белите кръвни клетки), кървене (нисък брой тромбоцити) и умора (нисък брой на червените кръвни клетки). Други странични ефекти на химиотерапията включват временна загуба на коса, гадене, повръщане и загуба на апетит.

Тези нежелани реакции обикновено отшумяват скоро след спиране на химиотерапията. Обикновено има методи за справяне със страничните ефекти. Например, антиеметични лекарства се дават заедно с химиотерапия за предотвратяване на гадене и повръщане. Клетъчните растежни фактори се използват за увеличаване на броя на левкоцитите и предотвратяване на инфекция.

Можете да намалите риска от инфекциозни усложнения, като ограничите контакта с микробите, като почистите старателно ръцете си и ядете специално приготвени плодове и зеленчуци. Пациентите, получаващи лечение, трябва да избягват тълпи и пациенти с инфекция.

По време на химиотерапията хората могат да получават силни антибиотици, за да предотвратят допълнително инфекцията. Антибиотиците могат да се дават при първите признаци на инфекция или дори по-рано, за да се предотврати инфекцията. При намаляване на броя на тромбоцитите е възможно тяхното преливане, както и преливане на еритроцити с намаляване и поява на задух или повишена умора.

Синдромът на туморния лизис е страничен ефект, причинен от бързото разпадане на левкемичните клетки. Когато туморните клетки умират, те отделят вещества в кръвта, които увреждат бъбреците, сърцето и централната нервна система. Предписването на големи количества течности и специални лекарства на пациента ще помогне да се предотврати развитието на тежки усложнения..

Някои пациенти с ALL могат по-късно да развият други видове злокачествени тумори след края на лечението: AML, неходжкинов лимфом (лимфосарком) или други..

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ НА СТЕМЕЛНИ КЛЕТКИ (STC)

Химиотерапията уврежда както туморни, така и нормални клетки. Трансплантацията на стволови клетки позволява на лекарите да използват високи дози противоракови лекарства, за да подобрят ефективността на лечението. Въпреки че противораковите лекарства унищожават костния мозък на пациента, трансплантираните стволови клетки спомагат за възстановяването на клетките на костния мозък, които произвеждат кръвни клетки..

Стволовите клетки се вземат от костния мозък или периферната кръв. Такива клетки се получават както от самия пациент, така и от избран донор. При пациенти с левкемия най-често се използват донорски клетки, тъй като може да има туморни клетки в костния мозък или периферната кръв на пациентите.

На пациента се предписва химиотерапия с много високи дози лекарства за унищожаване на туморните клетки. В допълнение към това се прилага лъчева терапия за унищожаване на останалите левкемични клетки. След такова лечение запазените стволови клетки се прилагат на пациента под формата на кръвопреливане. Постепенно трансплантираните стволови клетки се вкореняват в костния мозък на пациента и започват да произвеждат кръвни клетки.

На пациентите, получили донорски клетки, се предписват лекарства за предотвратяване на отхвърлянето на тези клетки, както и други лекарства за предотвратяване на инфекции. 2-3 седмици след трансплантацията на стволови клетки те започват да произвеждат левкоцити, след това тромбоцити и накрая червени кръвни клетки..

Пациентите, претърпели HSC, трябва да бъдат защитени от инфекция (да бъдат изолирани) до необходимото увеличаване на броя на левкоцитите. Такива пациенти са в болница, докато броят на левкоцитите достигне около 1000 на кубичен метър. mm кръв. След това, почти всеки ден, такива пациенти се наблюдават в клиниката в продължение на няколко седмици..

Трансплантацията на стволови клетки все още е ново и предизвикателно лечение. Следователно такава процедура трябва да се извършва в специализирани отдели със специално обучен персонал..

Странични ефекти на HSC.

Страничните ефекти на HSC се класифицират като ранни и късни. Ранните странични ефекти се различават малко от усложненията при пациенти, получаващи химиотерапия с високи дози противоракови лекарства. Те са причинени от увреждане на костния мозък и други бързорастящи телесни тъкани.

Страничните ефекти могат да съществуват дълго време, понякога години след трансплантацията. От късните нежелани реакции трябва да се отбележи следното:

  • Радиационно увреждане на белите дробове, водещо до задух.
  • Реакция присадка срещу гостоприемник (GVHD), която се появява само когато клетките се трансплантират от донор. Това сериозно усложнение възниква, когато клетките на имунната система на донора атакуват кожата, черния дроб, устната лигавица и други органи на пациента. В този случай: слабост, повишена умора, сухота в устата, обрив, инфекция и мускулни болки.
  • Увреждане на яйчниците, водещо до безплодие и менструални нарушения.
  • Нараняване на щитовидната жлеза, причиняващо метаболитни нарушения.
  • Катаракта (увреждане на лещата на окото).
  • Увреждане на костите; при тежки промени може да се наложи подмяна на част от костта или ставата.

ЛЪЧЕТЕРАПИЯ.

Лъчевата терапия (с помощта на високоенергийни рентгенови лъчи) играе ограничена роля при лечението на пациенти с левкемия.

При възрастни пациенти с остра левкемия може да се използва лъчение, ако централната нервна система или тестисите са засегнати. В редки случаи при спешни случаи се предписва лъчева терапия за облекчаване на туморната компресия на трахеята. Но дори и в този случай често се използва химиотерапия вместо лъчева терапия..

ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ.

При лечението на пациенти с левкемия, за разлика от други видове злокачествени тумори, обикновено не се използва операция. Левкемията е заболяване на кръвта и костния мозък и не може да бъде излекувано с операция.

В хода на лечението може да се постави катетър в голяма вена за пациент с левкемия с помощта на малка хирургична интервенция за прилагане на антинеопластични и други лекарства, вземане на кръв за изследвания.

Какво се случва след лечение на остра левкемия?

След завършване на лечението на остра левкемия е необходимо динамично наблюдение в клиниката. Това наблюдение е много важно, тъй като позволява на лекаря да наблюдава възможния рецидив (връщане) на заболяването, както и страничните ефекти от терапията. Важно е незабавно да уведомите Вашия лекар, ако имате симптоми..

Обикновено рецидиви на остра левкемия, ако има такива, се появяват по време на лечението или малко след неговото приключване. Рецидивът е много рядък след ремисия в продължение на повече от пет години.