Код за тромбоцитопения съгласно ICD 10

Тромбоцитите играят съществена роля в човешкото тяло и представляват група кръвни клетки.

Тъй като е в категорията на нарушенията на кръвосъсирването, тромбоцитопенията съгласно МКБ 10 има код D69. Кодът трябва да съдържа допълнителна цифра след точката, която ще изясни диагнозата:

  • 0 - пурпура поради алергична реакция;
  • 1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
  • 2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
  • 3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
  • 4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
  • 5 - вторични лезии;
  • 6 - неуточнени варианти на патологии;
  • 7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена крехкост на кръвоносните съдове и т.н.);
  • 8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намира в рубриката на патологиите на кръвта, кръвотворните органи и имунните нарушения на клетъчния генезис.

Опасност от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на болестите съдържа аварийни протоколи за тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори когато се появят драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Запазете връзката или споделете полезна информация в социалните мрежи. мрежи

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключени:

  • доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
  • криоглобулинемична пурпура (D89.1)
  • идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
  • мълниеносна пурпура (D65)
  • тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

Търсене в MKB-10

Индекси ICD-10

Външни причини за нараняване - Термините в този раздел не са медицински диагнози, а описания на обстоятелствата, при които е настъпило събитието (клас XX. Външни причини за заболеваемост и смъртност. Кодове на колони V01-Y98).

Лекарства и химикали - Таблица с лекарства и химикали, които са причинили отравяне или други нежелани реакции.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-тата ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, за да се вземе предвид честотата, причините за обжалванията на населението в медицински институции от всички отдели и причините за смъртта..

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г., № 170

През 2022 г. СЗО планира нова ревизия (ICD-11).

Съкращения и символи в Международната класификация на болестите, ревизия 10

NOS - без допълнителни разяснения.

NCDR - некласифицирани другаде.

† - кодът на основното заболяване. Основният код в система с двойно кодиране, съдържа информация за основното генерализирано заболяване.

* - незадължителен код. Допълнителен код в системата за двойно кодиране, съдържа информация за проявата на основното генерализирано заболяване в отделен орган или област на тялото.

Тромбоцитопения

Главна информация

Състояние, наречено тромбоцитопения, се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта до по-малко от 150 х 10 в 9 / L. В резултат на това пациентът има повишено кървене и трудности при спиране на кървенето. Тромбоцитопения (код ICD-10 D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена) може да придружава хематологични заболявания. Въпреки това се диагностицира и независимо заболяване - идиопатична тромбоцитопенична пурпура (код ICD-10 - D69.3), както и автоимунна форма на заболяването.

Говорейки за тромбоцитопения - какъв вид заболяване е, трябва да се отбележи, че се развива в резултат на нарушено производство на тромбоцити или твърде активно тяхното унищожаване. Най-често диагностицираната форма на заболяването е автоимунна. Също така, това състояние може да се развие на фона на редица заболявания: херпес, хепатит, ХИВ, инфекциозна мононуклеоза, грип. Някои екзогенни фактори също могат да го провокират. Какво е тромбоцитопения, причините и лечението на това заболяване са описани подробно в тази статия..

Патогенеза

Тромбоцитите са кръвни клетки, които се произвеждат в костния мозък. В тялото те живеят малко повече от седмица, след което се разпадат в далака и в черния дроб. Основната функция на тези клетки в тялото е да предотвратяват развитието на кървене. Клетките се слепват и се образува кръвен съсирек, блокиращ ранения съд. Освен това те определят синтеза на растежни фактори, които влияят на процесите на възстановяване на тъканите. Броят на тромбоцитите може да варира в зависимост от влиянието на определени фактори. Такива колебания обаче са физиологични и временни. Обикновено нивото на тези клетки е 150 хиляди на микролитър (150 х 109 / л). Ако броят на тромбоцитите намалее, това е тромбоцитопения.

В момента патогенезата на това заболяване не е достатъчно разбрана..

Механизмът на развитие на болестта може да бъде свързан със следните фактори:

  • нарушение на производството на тромбоцити от костния мозък;
  • нарушение на тяхното разпределение в съдовото легло;
  • малоценност на тромбоцитите и тяхното повишено унищожаване.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се развива в резултат на автоимунна реакция, която е насочена срещу собствените тромбоцити. Този имунен отговор е сложен цикличен процес, включващ В-лимфоцити, Т-лимфоцити, макрофаги, NK клетки и цитокини. Антителата срещу тромбоцитите не винаги се откриват в кръвта.

При деца ITP често се развива след остри респираторни вирусни инфекции. Когато броят на тромбоцитите падне под 10 х 109 / L, периодът на кървене се удължава.

Как се проявява тромбоцитопенията??

Класификация

Болестта се подразделя по няколко критерия. Като се вземе предвид произхода, се определя:

  • Първична тромбоцитопения - развитието е свързано с нарушение на процесите на хематопоеза, производството на антитела в тялото, които унищожават тромбоцитите.
  • Вторична тромбоцитопения - развива се на фона на други заболявания. Вторичната форма на заболяването може да бъде и резултат от сериозно отравяне, радиация, алкохолизъм.

Видовете тромбоцитопения се определят от:

  • Имунна тромбоцитопения - това състояние се развива, ако имунната система започне да възприема тромбоцитите като чужди агенти. В резултат на това имунната тромбоцитопения води до унищожаване на тромбоцитите от имунната система на организма..
  • Есенциална тромбоцитопения - тази форма на заболяването засяга най-често възрастните хора, след 50 години. Основната форма често се развива след претърпели хирургични операции, както и на фона на хронични заболявания на вътрешните органи, дефицит на желязо.
  • Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - най-често диагностицирана при деца. Болестта е свързана с нарушения на съсирването на кръвта.
  • Тромбоцитопения при новородени - може да придружава вродени патологични състояния, както и да се развие като вторично заболяване по време на асфиксия по време на раждане, инфекция на детето и др..

Като се вземе предвид тежестта на заболяването, се определя:

  • Лек. Броят на тромбоцитите е долната граница на нормата (30-50 х 109 / л), симптомите на патология не се проявяват. Понякога се отбелязват кървене от носа. По правило това състояние се определя случайно, по време на превантивни тестове. Лечение в този случай не се изисква, лекарят наблюдава състоянието на пациента.
  • Средно аритметично. Броят на тромбоцитите е намален (20-50 х 109 / l). Отбелязват се кръвоизливи под кожата, дори при леки удари, възникват забележими хематоми и честите кръвоизливи от носа нарушават. По тялото могат да се появят малки обриви. Лечението на състоянието се извършва, ако има заплаха от развитие на вътрешно кървене.
  • Тежка. Броят на тромбоцитите е много нисък, понякога критичен (по-малко от 20 х 109 / L). Развиват се обширни вътрешни кръвоизливи и множество кожни обриви. Лечението трябва да се провежда безотказно, пациентът трябва да бъде хоспитализиран.

По естеството на нарушенията се различават следните форми на тромбоцитопения:

  • изоимунен;
  • трансимунен;
  • хетероимунен;
  • автоимунен.

Естеството на потока се определя от:

  • остър (до шест месеца);
  • хронично:
  • с редки рецидиви;
  • непрекъснато се повтаря.

Причини за тромбоцитопения

Причините за намаляването на нивото на тромбоцитите при деца и възрастни са свързани с факта, че те са твърде активно унищожени или се образува недостатъчно количество от тях в тялото.

Следните условия могат да доведат до унищожаване на тромбоцитите:

  • идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
  • други автоимунни заболявания - лупус еритематозус, ревматоиден артрит;
  • предишна операция (сърдечен байпас);
  • странични ефекти на някои лекарства;
  • прееклампсия при бременни жени.

Причините за тромбоцитопения при възрастни, водещи до намаляване на производството на тромбоцити, могат да бъдат както следва:

  • вирусни заболявания - хепатит С, варицела, ХИВ, мононуклеоза и др.;
  • онкологични заболявания - левкемия, лимфом;
  • облъчване на костен мозък;
  • химиотерапия;
  • алкохолизъм;
  • дефицит на фолиева киселина, витамин В12.

Симптоми

Тромбоцитопенията при възрастни се проявява с редица симптоми, които зависят от тежестта на заболяването. Признаците могат да бъдат както следва:

  • появата на спонтанни кръвоизливи в лигавиците и под кожата;
  • гадене, виене на свят;
  • продължително кървене след екстракция на зъба;
  • увеличаване на периода на спиране на кървенето;
  • спонтанна поява на хематоми в различни части на тялото;
  • тежка сънливост, загуба на сила;
  • повишено кървене от носа;
  • много тежки периоди.

Говорейки за това какво е тромбоцитопения при възрастни, трябва да се отбележи, че резултатите от кръвен тест за тромбоцитопения показват от 0 до 50 на 10 на 9 тромбоцита / l.

Анализи и диагностика

Основното проучване за определяне на тромбоцитопения е клиничен кръвен тест, който определя нивото на тромбоцитите.

Ако според резултатите от анализа пациентът е диагностициран с дегенеративна тромбоцитопения, се изследва костният мозък. Определя се наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, това показва нарушение на процеса на образуване на тромбоцити, те са били на разположение - говорим за отлагането на тромбоцитите в далака или за тяхното периферно разрушаване.

За да определи причините за развитието на патологията, лекарят може да предпише следните изследвания:

  • тестове за антитела;
  • генетични тестове;
  • Ултразвук;
  • електрокардиограма;
  • ендоскопско изследване;
  • рентгенография.

Лечение

На първо място е необходимо да се подложите на пълен преглед и да установите причините за заболяването. Ако говорим за лека форма на заболяването без клинични прояви, се извършва медицинско наблюдение. Достатъчно е пациентът редовно да посещава специалист и да прави кръвни изследвания, за да следи състоянието.

При по-тежки форми на тромбоцитопения лечението се предписва в зависимост от основното заболяване.

Докторите

Полушкина Олеся Викторовна

Попова Юлия Юриевна

Каримова Светлана Тагировна

Лекарства

Употребата на лекарства зависи от характеристиките на заболяването и причините, които са го провокирали.

Ако тромбоцитопенията се провокира от липса на фолиева киселина или витамин В12, се предписват лекарства за възстановяване на нормалните нива на тези витамини.

При имунна тромбоцитопения се предписват кортикостероиди (преднизон, дексаметазон). Ако е необходимо, на пациентите се предписват растителни алкалоиди на Vincristine от Vinca rosea L. Пациентите, които не се препоръчват да използват това лекарство, се предписват на Colchicine (алкалоид на трополон). Възможно е предписване на други лекарства (Dapsone, Danazol).

Прилагат се интравенозни имуноглобулини (Gamimun N).

По принцип се предписва лекарствена терапия, като се взема предвид състоянието на пациента. Ако няма ефект от лечението с изброените лекарства, лекарства от второ, трето и четвърто ниво на лечение, които са по-токсични за организма, се предписват индивидуално.

Процедури и операции

Ако е необходимо, на пациента се прави трансфузия на донорски тромбоцити.

В случай на тежка форма на имунна тромбоцитопения се практикува спленектомия - отстраняване на далака. Резекцията на този орган се извършва, за да се предотврати патологичното унищожаване на тромбоцитите в далака. Ако спленектомията не успее, се прилага химиотерапия.

Ако развитието на тромбоцитопения е свързано с приема на лекарства, след тяхното отмяна нормалният брой тромбоцити обикновено се възстановява.

В някои случаи се препоръчва плазмафереза.

Пациентите с диагноза тромбоцитопения трябва да спазват важни правила за профилактика:

  • Предотвратете нараняванията, като откажете да спортувате там, където е възможно нараняване.
  • Не консумирайте алкохол, тъй като алкохолът забавя производството на тромбоцити.
  • Да се ​​приемат редица лекарства, които влияят негативно на състоянието на пациенти с тромбоцитопения. Това са нестероидни противовъзпалителни лекарства, индиректни антикоагуланти, бутазолидини, салицилати, карбеницилин, бруфен, аминазин, фибринолитици.

Лечение с народни средства

Ако лечението на тромбоцитопения се извършва по предписаната от лекаря схема, след консултация със специалист можете да опитате да подобрите общото състояние на организма с народни средства. Важно е обаче да се разбере, че лечението на тромбоцитопения с народни средства в никакъв случай не трябва да замества предписаната от лекаря терапия..

Можете да използвате такива народни методи:

  • Инфузия на вербена. 5 г вербена се заливат с чаша вряща вода. Настоявайте половин час. Пийте чаша на почукване за един месец.
  • Сусамово масло. Трябва да консумирате 10 г масло всеки ден, като го добавяте към салата или ядете отделно от храната..
  • Коприва. 10 g сухи суровини се заливат с чаша вряща вода и се варят 10 минути. Пие се 3 пъти на ден по 20 мл.
  • Бульон от бурнета. Ефективно средство за спиране на кървенето. 2 с.л. л. изсипете продукта с чаша вода и кипете 15 минути. След 3 часа прецедете, Пийте 20 минути преди хранене, 3 с.л. л.
  • Билкова колекция. Смесете по 30 г цветя от бял равнец и овчарска торбичка. 1 супена лъжица л. тази смес се залива с 0,5 литра вряща вода и се оставя за няколко часа. Пие се по половин чаша три пъти на ден преди хранене.
  • Отвара от шипка. 50 г шипки се заливат с 0,5 литра вода, варят се 5 минути. Изсипете в термос и влейте една нощ. Пийте вместо чай, като добавите мед.
  • Кора от калина. 2 с.л. л. сухи суровини изсипете 300 мл вода, варете половин час. Прецедете, добавете вода, за да получите първоначалния обем. Пие се 4 пъти на ден по 2 с.л. л.
  • Сушени плодове. Необходимо е да накълцате 200 г сушени кайсии, смокини, стафиди, сини сливи. Към сместа добавете 200 г мед и сока от 2 лимона. Сложете сместа в малки бурканчета и приберете в хладилника. Сутрин приемайте по 1 с.л. л. съоръжения.
  • Сок от цвекло. Смесете сок от прясно цвекло с равни количества сок от краставица и моркови. Вземете чаша такъв продукт сутрин и след това закусете след час..

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на това заболяване, трябва да се придържате към общите превантивни мерки:

  • Водете здравословен и активен живот.
  • Избягвайте стресови ситуации и вирусни заболявания.
  • Откажете се от алкохола.
  • Подлагайте се на профилактични прегледи и периодично правете кръвни изследвания.

При деца

Обсъждайки лечението и причините за тромбоцитопения при деца, трябва да се отбележи, че това състояние може да бъде вродено, придружаващо патологията на новородените. Също така, тромбоцитопенията може да бъде вторично заболяване. Причините за това са свързани с инфекция на детето, преждевременно раждане или асфиксия по време на раждане.

Причините за тромбоцитопения при деца зависят от формата на заболяването.

  • Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се развива с честота 3-5 случая на 100 хиляди деца. Най-често се диагностицира при деца в училищна възраст. Най-често се проявява при деца, които наскоро са претърпели вирусно заболяване - паротит, морбили, варицела, рубеола и др..
  • Вторичната тромбоцитопения може да се развие на фона на някои заболявания (хепатит, цитомегаловирусна инфекция), като се приемат редица лекарства (хепарин, абциксимаб и др.).

За да разпознаят болестта при дете навреме, родителите трябва да обърнат внимание на характерните прояви на болестта. При това състояние се развива кървене - има точкови кръвоизливи по кожата, чести кръвотечения от носа, от венците, стомашно-чревния тракт. Важно е да се разбере, че вътрешното кървене може да бъде животозастрашаващо.

Ако диагнозата е потвърдена по време на изследванията, важно е правилно да се лекува тромбоцитопения при деца. Схемата му се предписва от лекаря.

Лечението се предписва, ако броят на тромбоцитите е по-малък от 20-30 хиляди на микролитър. Но най-често лекарят се ръководи от наличието на изразени клинични прояви, преди да предпише режим на терапия. Специалист може да предпише кортикостероиди (Преднизолон, Дексаметазон). При тежки случаи се предписват цитостатици (винкристин, винбластин), имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин). В редки случаи се извършва отстраняване на далака.

Но най-често броят на тромбоцитите при децата в крайна сметка се нормализира сам, без лечение. Според статистиката при 60% от децата състоянието се нормализира след месец и половина, при 80% от бебетата - след 6 месеца.

Но във всеки случай за определен период е необходимо да посетите лекар и да проведете контролни кръвни изследвания.

Освен това родителите трябва да се придържат към някои важни правила, за да запазят бебето си в безопасност:

  • Важно е детето да не практикува дейности, които могат да доведат до нараняване. Той не трябва да се занимава с травматични спортове.
  • Изберете внимателно четката си за зъби - тя трябва да е мека.
  • В някои случаи е препоръчително да се приемат лаксативи, за да се избегне травма на червата.
  • Не използвайте лекарства, които увеличават кървенето (аспирин).
  • Осигурете хоспитализация на детето с кървене, при наличие на тежки кръвоизливи в лигавиците и кожата.

Родителите трябва да са наясно, че най-сериозното усложнение на тромбоцитопенията е мозъчният кръвоизлив. Развива се, ако броят на тромбоцитите е 10-20 хиляди на микролитър. Симптомите, които трябва да са тревожни, са рязко пукащо главоболие, конвулсии, повръщане, асиметрия на лицето. С такива признаци трябва незабавно да се обадите на линейка. Подобни усложнения обаче се развиват рядко..

Тромбоцитопения по време на бременност

При бременни жени може да има намаляване на броя на тромбоцитите и промени в кръвосъсирването. Тромбоцитопенията по време на бременност може да бъде резултат както от физиологични, така и от патологични процеси. Обикновено при повечето бъдещи майки броят на тромбоцитите намалява с 10% в сравнение с нормата. Най-значимото намаляване на тромбоцитите по време на бременност се наблюдава през последния триместър.

Ако се развие тежка тромбоцитопения, това се проявява чрез срив, образуване на хематоми по кожата и лигавиците.

Специфичните състояния, свързани с бременността, са:

  • Гестационна тромбоцитопения - броят на тромбоцитите може да спадне до 43 х 109 / л. Развива се в края на втория в началото на третия триместър. Това е физиологично състояние, което не усложнява бременността..
  • Тромбоцитопения при хипертонични състояния - тези състояния включват прееклампсия и синдром на HELLP. Тези състояния изискват лечение, тъй като застрашават нормалния ход на бременността..

За да се предотвратят усложнения, бременната жена трябва редовно да прави кръвен тест, да се храни правилно и да спазва всички препоръки на лекаря.

Диета

Диета за есенциална тромбоцитемия

  • Ефективност: терапевтичен ефект след 3 седмици
  • Време: постоянно
  • Разходи за храна: 1400-1500 рубли на седмица

Хората, които имат нисък брой тромбоцити в кръвта си, трябва да се придържат към някои препоръки при формирането на диетата си..

  • Трябва да приемате храна частично, като го правите поне 5 пъти на ден.
  • Диетата трябва да съдържа протеинови храни, които са лесно смилаеми (черен дроб, птици, риба).
  • Важно е да получавате протеини от растителна храна, като консумирате бобови растения, ядки, гъби.
  • Препоръчително е да добавите повече пресни зеленчуци и плодове в менюто. По-добре да изберете сезонни плодове, а зеленчуците да се приготвят на пара, да се варят, пекат.
  • Млечните продукти с ниско съдържание на мазнини също трябва да присъстват в диетата всеки ден..
  • Препоръчително е да готвите каша във вода от пълнозърнести храни - елда, ориз, пшеница.
  • По-добре да изберете хляб с трици.
  • Трябва да пиете слаб чай, компот от сушени плодове, плодови напитки от бери, какао, пресни сокове.
  • Можете да направите омлет от пъдпъдъчи яйца.

Последици и усложнения

Основните усложнения на това състояние са кървенето, което може да има различна локализация и интензивност..

Животозастрашаващите състояния са вътрешно кървене и кървене в мозъка.

Прогноза

Средно заболяването има добра прогноза, ако се лекува правилно.

Тромбоцитопенията при деца преминава сама след 6 месеца в около 80% от случаите.

Смъртността от вътрешно кървене при остра автоимунна тромбоцитопения е под 1%.

Списък на източниците

  • Волкова С.А., Боровков Н.Н. Основи на клиничната хематология: ръководство за обучение. Н. Новгород: Издателство на Държавната медицинска академия в Нижни Новгород, 2013 г. 400 стр..
  • Мазуров А.В. Лабораторна диагностика на имунни тромбоцитопении. В книгата: А.В. Мазуров. Физиология и патология на тромбоцитите. М.: Litterra, 2011.
  • Pshenichnaya KI Вродени тромбоцитопатии при деца: особености на диагностиката, симптомите и лечението: Автореферат. дис. Д-р мед. науки. SPb, 2002.28 s.

Образование: Завършил е Ровенския държавен основен медицински колеж със специалност фармация. Завършва Виннишкия държавен медицински университет на името на И. М. И. Пирогов и стаж в неговата база.

Трудов стаж: От 2003 до 2013 г. - работи като фармацевт и ръководител на аптечен павилион. Наградена е със сертификати и отличия за дълги години и добросъвестна работа. Статии по медицински теми бяха публикувани в местни издания (вестници) и в различни интернет портали.

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

Ферма. групаАктивно веществоТърговски имена
ГлюкокортикостероидиБетаметазон *Celeston ®
Хидрокортизон *Хидрокортизон
Дексаметазон *Дексаметазон
Дексаметазон фосфат
Преднизолон *Преднизолон таблетки
Триамцинолон *Триамцинолон таблетки 0,004 g
ИмуносупресориТимодепресин ®
Инхибитори на фибринолизаАминометилбензоена киселинаАмбен
Коагуланти (включително фактори на кръвосъсирването), хемостатициЕптаког алфа активиран (фактор на съсирване VIIa) *NovoSeven ®
Серотонергични лекарстваСеротонинСеротонин
Стимуланти на хематопоезатаЕлтромбопаг *Обратно
Ензими и антиензимиИмиглуцераза *Cerezyme ®

Официален сайт на компанията RLS ®. Начална енциклопедия на лекарства и фармацевтичен асортимент от стоки на руския Интернет. Каталог на лекарствата Rlsnet.ru предоставя на потребителите достъп до инструкции, цени и описания на лекарства, хранителни добавки, медицински изделия, медицински изделия и други стоки. Фармакологичният справочник включва информация за състава и формата на освобождаване, фармакологично действие, показания за употреба, противопоказания, странични ефекти, лекарствени взаимодействия, метод на приложение на лекарства, фармацевтични компании. Справочникът за лекарствата съдържа цени за лекарства и стоки на фармацевтичния пазар в Москва и други градове на Русия.

Забранено е прехвърлянето, копирането, разпространението на информация без разрешението на LLC "RLS-Patent".
При цитиране на информационни материали, публикувани на страниците на сайта www.rlsnet.ru, се изисква връзка към източника на информация.

Още много интересни неща

© РЕГИСТЪР НА ЛЕКАРСТВАТА НА РУСИЯ ® RLS ®, 2000-2020.

Всички права запазени.

Търговската употреба на материалите не е разрешена.

Информация, предназначена за здравни специалисти.

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

  • Описание
  • Причините
  • Симптоми (признаци)
  • Диагностика
  • Лечение

Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой тромбоцити в периферната кръв, най-честата причина за кървене. С намаляване на броя на тромбоцитите под 100´109 / l времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехиите или пурпурата се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20-50´109 / л. Сериозно спонтанно кървене (напр. Стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт се появява, когато тромбоцитопенията е под 10´109 / л.

Код за международната класификация на болестите ICD-10:

  • D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Причините

Етиология и патогенеза

• Тромбоцитопенията може да се прояви като проява на лекарствена алергия (алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

• При новородени, тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантителата на болната майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

• Патология на тромбоцитопоезата •• Съзряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол •• Специална причина за тромбоцитопенията е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичен тип хематопоеза (възниква при дефицит на витамин В12 и фолиева киселина, както и с миелодиспластичен и пред-левкемичен синдром). В костния мозък се откриват морфологично и функционално анормални (мегалобластни или диспластични) мегакариоцити, което води до образуване на дефектни тромбоцити, които се разрушават в костния мозък.

• Аномалии в образуването на тромбоцитен басейн се появяват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток, като най-честата причина е отлагането в далака •• При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния басейн •• Развитието на спленомегалия е придружено от отлагането на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям далак могат да се отложат 90% от общия пул на тромбоцитите •• Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

• Повишено разрушаване на тромбоцитите в периферията - най-честата форма на тромбоцитопения; такива състояния се характеризират със съкратен живот на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити на костния мозък. Тези нарушения се наричат ​​имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура •• Имунна тромбоцитопенична пурпура ••• Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е прототипът на имуно-медиирана тромбоцитопения (няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте Purpura Idiopathic Thrombocytopenic в комбинация със СЛЕ и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да се спре приема на всички потенциално опасни лекарства. HA терапията не винаги е ефективна. Прелитите тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване •• Неимунна тромбоцитопенична пурпура ••• Инфекции (напр. Вирусни или малария) ••• Масивно преливане на консервирана кръв с нисък брой тромбоцити ••• DIC ••• Протези на сърдечните клапи ••• Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Генетични аспекти

• Тромбоцитопения (* 188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, повтаряща се хематурия. Лабораторни тестове: автоантитела към тромбоцитите, скъсяване на живота на тромбоцитите, увеличаване на времето за съсирване, тест на турникет е нормален, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

• Аномалия на May-Hegglin (синдром на Hegglin, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (тела на Döhle).

• Синдром на Епщайн (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдрома на Allport.

• Синдром на семейство Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, левкоцитни включвания, нефрит, глухота.

• Вродена тромбоцитопения (600588, 11q23.3-qter делеция, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторни тестове: 11q23.3-qter делеция, увеличаване на броя на мегакариоцитите, гигантски гранули в периферните кръвни тромбоцити.

• Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

• тромбоцитопения на Париж-Трусо (188025, делеция 11q23, дефект на гена TCPT, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцити, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

• синдром на TAR (от: тромбоцитопения - отсъстващ радиус - тромбоцитопения и отсъствие на радиус, * 270400, r). Вродено отсъствие на радиуса в комбинация с тромбоцитопения (изразено при деца, по-късно изгладено); тромбоцитопенична пурпура; дефектни мегакариоцити в червения костен мозък; понякога има аномалии в развитието на бъбреците и ИБС.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина се определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика

Диагностика • Тромбоцитопения - индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, липсата им показва нарушение на тромбоцитопоезата и наличието - или периферно разрушаване на тромбоцитите, или (при наличие на спленомегалия) относно отлагането на тромбоцитите в далака • Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава от откриването на мегакариоцитна дисплазия в цитонамазката на костния мозък • Аномалии при формирането на тромбоцитния басейн. Диагнозата хиперспленизъм се поставя с умерена тромбоцитопения, откриване на нормален брой мегакариоцити в намазка на костния мозък и значително увеличение на далака. Налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни антитела са известни.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на увреждащия агент, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява кръвопреливане на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопения поради дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

• Амегакариоцитната тромбоцитопения реагира добре на терапията, обикновено антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии в образуването на тромбоцитен басейн. Обикновено не се провежда лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на трансфузия се отлагат някои тромбоцити, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

• Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вж. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и съпътстващи състояния • Намаленото образуване на тромбоцити се комбинира с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или влакнеста тъкан) и някои редки вродени синдроми • Синдром на Evans (синдром на Fisher-Evans) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунитет.

ICD-10 • D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и имаме връзка само с реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Нарушение на кръвната система, при което в нея циркулира недостатъчен брой тромбоцити - клетки, които осигуряват хемостаза и играят ключова роля в процеса на коагулация на кръвта, се определя като тромбоцитопения (ICD-10 код - D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Ниската концентрация на тромбоцитите (по-малко от 150 хиляди / μl) влошава съсирването на кръвта толкова много, че има заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на съдовете.

Нарушенията на тромбоцитите включват необичайно увеличение на броя на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни нарушения, тромбоцитоза като реактивно явление), намален брой на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с повишаване нивата на тромбоцитите, може да причини нарушаване на образуването на хемостатичен съсирек и кървене..

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза в циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите и циркулиращите тромбоцити в костния мозък и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцитите. Тромбоцитите циркулират в кръвта 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 140 000-440 000 / μl. Броят на тромбоцитите обаче може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, намаляване в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и увеличаване на отговора на възпалителните цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). В крайна сметка тромбоцитите се унищожават в далака.

Код на ICD-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация на тромбоцити в далака с нормално оцеляване, увеличено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от горното. Повишеното секвестиране на тромбоцитите в далака предполага спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. При брой на тромбоцитите под 50 000 / μL лесно се причинява леко кървене и рискът от голямо кървене се увеличава. При брой на тромбоцитите между 20 000 и 50 000 / μL може да се появи кървене дори при леки травми; при брой на тромбоцитите под 20 000 / μl е възможно спонтанно кървене; ако броят на тромбоцитите е по-малък от 5000 / μl, е вероятно развитието на тежко спонтанно кървене.

Дисфункция на тромбоцитите може да възникне, когато вътреклетъчният дефект е необичаен тромбоцит или когато външен стимул уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения най-често се среща болестта на von Willebrand, а вътреклетъчните дефекти на тромбоцитите са по-рядко срещани. Придобитата дисфункция на тромбоцитите често се причинява от различни медицински състояния, аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Унищожаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливане) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, синдром на остър респираторен дистрес). Клиничните и лабораторни находки са подобни на тези при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само изследване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагане на тромбоцити в капилярното легло на белите дробове.

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунна деструкция, подобна на ITP, с изключение на анамнеза за кръвопреливане за период от 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени без антитромбоцитен антиген (PLA-1), присъстващ при повечето хора. Трансфузиите на PLA-1-положителни тромбоцити стимулират производството на PLA-1 антитела, които (неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1 отрицателни тромбоцити при пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отзвучава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителна тъкан и лимфопролиферативни заболявания

Съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Индуцирано от лекарства имунно увреждане

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампицин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено причинена от имунен отговор, при който лекарството се свързва с тромбоцитите, за да образува нов „чужд” антиген. Това състояние не може да се различи от ITP, с изключение на историята на употребата на наркотици. Когато спрете да приемате лекарството, броят на тромбоцитите се повишава в рамките на 7 дни. Индуцираната от злато тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да присъстват в тялото в продължение на много седмици.

Тромбоцитопенията се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което е възможно дори при много ниски дози хепарин (например при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунен. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксална артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаваща (напр. Тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Хепарин трябва да се прекрати при всички пациенти с развита тромбоцитопения или намаляване на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни лечение с хепарин са достатъчни за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват перорални антикоагуланти едновременно с хепарин, отнемането на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. LMWH обаче не се използва при индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела кръстосано реагират с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която съответства на тежестта на инфекцията. Причините за тромбоцитопения могат да бъдат много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредената ендотелна повърхност.

ХИВ инфекция

Пациентите, заразени с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, освен във връзка с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да бъде увеличен чрез прилагането на глюкокортикоиди, които често се избягват, докато броят на тромбоцитите падне под 20 000 / μL, тъй като тези лекарства могат допълнително да намалят имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се повишава след антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопения

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на системата на хематопоезата и в намаляването на производството на тромбоцити от миелоидни клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушение на хемодиерезата и повишено разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологии на секвестрация и задържане на тромбоцитите в далака.

В костния мозък на здрави хора се произвеждат средно 10 11 тромбоцита дневно, но не всички от тях циркулират в системната циркулация: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават при нужда.

Когато прегледът на пациента не разкрива заболявания, които са причинили намаляване на нивото на тромбоцитите, се поставя диагноза тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала "просто така".

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират с дисфункция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосарком, метастази на рак от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да бъде причинено от промени в структурата на хемопоетичните стволови клетки в костния мозък (т.нар. Миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия на хематопоезата (синдром на Фанкони), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичния модел на кървене от множество петехии по кожата, обикновено повече по краката; разпръсната малка екхимоза на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене в стомашно-чревния тракт и пикочо-половите пътища; вагинално кървене), тежко кървене след операция. Силното кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на тежко кървене в тъканите (например дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за патологията на тромбоцитите и предполагат наличието на вторични нарушения на хемостазата (например хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на увеличеното разрушаване на тромбоцитите се разделя на имунна и неимунна. И най-честата е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, при които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Верлхоф), системен лупус еритематозус, синдроми на Шарп или Шегрен, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела, които атакуват собствените си здрави клетки, включително тромбоцити.

Трябва да се има предвид, че когато антитела на бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура попаднат в кръвоносната система на плода при дете през неонаталния период, се открива преходна тромбоцитопения.

Според някои доклади антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от далачни макрофаги.

Вродена тромбоцитопения

Много аномалии и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Стимулира мегакариоцитния протеин, синтезиран в черния дроб, тромбопоетин, кодиран върху хромозома 3р27, и е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецепторен протеин, кодиран от гена C-MPL.

Предполага се, че вродената тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствената тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдроми на Wiskott-Aldrich, May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследствен мутантен ген образува трайно активирани тромбопоетинови рецептори, което причинява свръхпродукция на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да образуват достатъчен брой тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни, техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да предпазва клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказа, че когато генът мутира, той действа като активатор на апоптотични процеси. Следователно унищожаването на тромбоцитите може да стане по-бързо от тяхното образуване..

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагичната диатеза (тромбастения на Glanzmann) и синдрома на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение на структурата на тромбоцитите, което прави невъзможно те да се „слепват“, за да образуват кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се изхвърлят в далака..

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация на туморни клетки с левкемия и лимфоми и др.) И това води до факта, че може задържат до една трета от цялата маса тромбоцити. В резултат на това възниква хронично разстройство на кръвната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. С увеличаване на този орган, в много случаи спленектомията е показана за тромбоцитопения или, просто казано, отстраняване на далака при тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради хиперспленичен синдром, което означава хиперфункция на далака, както и преждевременното и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от фагоцитите. Хиперспленизмът има вторичен характер и най-често е резултат от малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания..

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, варицела-зостер вирус (причинител на варицела) или рубивирус (причиняващ морбили рубеола).

Когато тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) е изложено на йонизиращо лъчение и се консумира голямо количество алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / μl. Тромбоцитопения при новородени е налице след 1-5% от ражданията, а тежка тромбоцитопения (когато тромбоцитите са по-малко от 50 хиляди / μl) се появява в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от кърмачетата с тази патология се раждат преждевременно или е настъпила плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела срещу тромбоцитите от майката.

Неонатолозите смятат, че други причини за тромбоцитопения са генетични дефекти на мегакариоцитите на костния мозък, вродени автоимунни патологии, наличие на инфекции и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)..

В повечето случаи тромбоцитопенията при по-големи деца е симптоматична, а сред възможните патогени са гъбички, бактерии и вируси, например цитомегаловирус, токсоплазма, вирус на рубеола или морбили. Острата тромбоцитопения е особено често срещана при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се правят с повишено внимание, а при тежки форми на патология профилактичната ваксинация чрез инжекции и кожни апликации (със скарификация на кожата) може да бъде противопоказана.

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой тромбоцити по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално..

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия - физиологично увеличение на обема на кръвта (средно с 45%). На второ място, консумацията на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите на костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на коагулация на кръвта (коагулация).

Освен това в α-гранулите на тромбоцитите на бременни жени интензивно се синтезира димерен гликопротеин PDGF - растежен фактор на тромбоцитите, който регулира растежа, деленето и диференциацията на клетките, а също така играе важна роля в образуването на кръвоносни съдове (включително в плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при около 5% от бременните жени с нормална бременност; в 65-70% от случаите се появява тромбоцитопения с неизвестен произход. 7,6% от бременните жени имат умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и прееклампсия развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.