Видове и лечение на миеломоноцитна левкемия

Онкологичните патологии засягат не само вътрешните органи, но и костния мозък с кръвни клетки. Миеломоноцитната левкемия е тежко миелодиспластично заболяване на периферната кръвоносна система. Причинява се от генни и хромозомни мутации. Прогнозата за такива нарушения е отрицателна, тъй като пациентите бързо навлизат в стадия на декомпенсация. Лечението се извършва в онкохематологична болница чрез химиотерапия или трансплантация на костен мозък от донори на близки роднини.

Причини за патология

Левкемиите са тежки кръвни патологии. Те засягат основно белия кръвен поток на костния мозък..

Причините за кръвни заболявания са:

  • Наследствени заболявания. Те от своя страна са класифицирани, както следва:
    • Генетична. Такива нарушения се срещат в гените BCR-ABL1, които също са отговорни за рака на гърдата..
    • Хромозомни. Патологията се проявява напълно при липса на Ph хромозома (Филаделфия).
  • Влияние на фактори на околната среда като:
    • излагане на радиация;
    • високи температури;
    • химически продукти.
  • Хроничен стрес, психоемоционално и физическо претоварване. С тези отклонения нормалната хомеостаза на организма се нарушава и се появяват странични метаболитни продукти..
Обратно към съдържанието

Видове заболявания

Патологичните състояния са разделени на следните подтипове:

  • Остра миеломонобластна левкемия. Този вид се характеризира с мълниеносен растеж на моноцитна кръвна линия. Миелобластите, монобластите и промоноцитите започват да се размножават неконтролируемо.
  • Хронична миеломоноцитна левкемия. Този тип може да бъде дългосрочен и да не се диагностицира. Нарича се латентен. Формата се характеризира с хронична моноцитоза и се среща главно при възрастни.
  • Ювенилна миеломоноцитна левкемия. Подвидът засяга деца и юноши. Това е особено злокачествено, тъй като младото тяло все още не е в състояние да се справи със сериозно заболяване..
Обратно към съдържанието

Как се проявява това заболяване?

Левкемията се характеризира със следните клинични симптоми:

  • Нощно изпотяване. Често дете или възрастен, събуждайки се сутрин, усеща, че възглавницата е под него и дрехите върху него са мокри.
  • Бледост или сивота на кожата. Поради нарушение на компонентите на кръвоносната система се появява такъв цвят на кожата.
  • Хронични болезнени усещания в опорно-двигателния апарат. Болката засяга ставите, прешлените и тръбните кости.
  • Малки точковидни петехиални и екхимални изригвания по кожата. Те се появяват поради нарушение на системата за коагулация и антикоагулация на кръвта..
  • Замайване. Те възникват поради хипоксия на вестибуларния апарат..
  • Астенизация на организма. Проявява се като постоянна слабост, слабост, нежелание да се прави каквото и да е, сънливост.
  • Постоянна фебрилна или нискостепенна треска. Има необичайни скокове на треска.
  • Неврологични нарушения. Пациентите с рак на кръвта често имат патологични рефлекси.
  • Хиперплазия на венците.
Обратно към съдържанието

Диагностични мерки

Диференциалната диагноза на тази патология трябва да се извършва с инфекциозни заболявания, грануломатозни патологии, заболявания на стомашно-чревния тракт и системни нарушения на структурата на съединителната тъкан. Всички те имат сходни симптоми. За диагностициране на миелоидна левкемия се извършват следните физикални, лабораторни и инструментални методи за изследване:

  • Общ преглед на пациента. Обръща се внимание на бледността и пожълтяването на кожата, наличието на патологични обриви и кръвоизливи.
  • Общ анализ на кръвта. По своите показатели за първи път е възможно да се подозира патологични нарушения на хематопоезата. Ако има изкривен бял кълн, преобладаване на моноцити и незрели миелоцити, можем уверено да говорим за онкологични увреждания на кръвта. Често отбелязвана неутропения или неутрофилия, базофилия и еозинофилия, нормоцитна анемия, тромбоцитопения.
  • Цитогенетични анализи.
  • Пункция на костния мозък. Разделя се на аспирационна биопсия и трепанобиопсия и се извършва от крилото на илиума. Материалът съдържа характерни модифицирани клетки - диспластични моноцити или мегакариоцити с неправилно сегментиране на ядрото.
  • Молекулярни изследвания и имунофенотипизиране.
  • Химия на кръвта. Той показва увеличение на чернодробните ензими и билирубин с фракции, когато хепатолиеналната система участва в патологичния процес.
  • Ултразвук на коремните органи. Помага да се установи степента на декомпенсация, която се развива при заболявания на кръвния поток и се проявява като увеличаване на далака, лимфните възли, хепатомегалия и наличие на течност (асцит).
Обратно към съдържанието

Патологично лечение

Алогенната или автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки е златният стандарт за лечение на пациенти с миелоидна левкемия.

При левкемия се използват редица хипометилирани химиотерапевтични лекарства. В хода на лечението се наблюдават лабораторните параметри на пациента. Според резултатите от него, лекарственият режим се коригира или коренно се променя. Използва се и циторедуктивна терапия с използване на "Hydroxyurea". Паралелно с основното лечение се провежда поддържаща терапия с витамини и антиоксиданти с цел нормализиране на физиологичните параметри.

Прогноза за заболяване

Продължителността на живота на пациентите, на които е поставена такава диагноза, варира от 10 до 15 години. Но ако заболяването е злокачествено, срокът на живот се намалява до няколко месеца. Това се случва и при провеждане на неправилно избрана медикаментозна терапия. Пациентите започват да развиват чести инфекциозни заболявания с тежки усложнения - менингит, менингоенцефалит и бъбречна недостатъчност.

Миеломоноцитна левкемия

Миеломоноцитната левкемия е форма на левкемия, кръвно разстройство, наричано още рак на кръвта. Този тип левкемия се характеризира с нарушено функциониране и правилно производство на кръвни клетки. В този случай предшествениците на нормални клетки като гранулоцити и моноцити, които се наричат ​​съответно миелобласти и монобласти, стават проблематични..

По отношение на честотата, миеломоноцитната левкемия се наблюдава най-често при деца: тя малко надвишава общата статистика за нейното разпространение при деца в съвсем малка възраст - до 2 години. В същото време, като вид остра миелоидна левкемия, това заболяване се среща и при възрастните хора..

Симптомите, които показват началото на миеломоноцитна левкемия, могат да бъдат разделени визуално на три групи:

  • Симптоми като анемия (тежка бледност, повишена умора, слабост, замаяност и гадене).
  • Симптоми, свързани с тромбоцитопения (чести кръвоизливи, синини и синини без тежки външни синини).
  • Повишена податливост към инфекциозни заболявания (поява на нови инфекции и лошо лечими стари).

Непълнолетни

Ювенилната миеломоноцитна левкемия е един от подвидовете на хроничната левкемия; специален вид рак на кръвта, който е един от най-редките. Характерна особеност на това заболяване е наличието на хромозомни аномалии в левкемичните клетки.

Ключови термини, които помагат да се разбере същността на юношеската левкемия, са преди всичко дисплазията, което означава своеобразно „изкривяване“ на хематопоезата и обща дисфункция на кръвните клетки. Втората концепция, която е от значение при това заболяване, е пролиферацията: излишъкът от отделни кръвни клетки, които нямат време да узреят и заемат мястото на здрави клетки, които транспортират вещества в тялото.

Този вид левкемия (като най-рядката) се среща само в 1-2% от случаите при малки деца (от 2 до 4 години) и се проявява без особени специфични признаци. Това могат да бъдат обикновена слабост, бледност, летаргия и липса на енергия за активно движение..

Хронична

Хроничната миеломоноцитна левкемия е специален вид заболяване от типа на левкемия, което възниква поради отслабването на майчината клетка (стволови клетки), което прави възможно развитието на тумора от дъщерните му клетки. Този ход на заболяването е типичен за рак на кръвта от всякакъв тип, но отличителен белег на хроничната левкемия е неправилното функциониране на моноцитните клетки.

Моноцитите са най-важните и активни кръвни клетки, които изграждат основните сили на човешката имунна система. Именно те абсорбират различни бактерии, които влизат в тялото и прочистват кръвта от мъртвите клетки и патогенните елементи. Като най-дълго живеещи, моноцитите остават незаменима част от кръвните клетки, поради което всяко заболяване, водещо до дестабилизация на тяхното функциониране, води до непоправими последици.

Хроничната левкемия най-често се проявява при възрастни хора, чиято имунна система често вече е отслабена от множество заболявания. Основният вътрешен симптом, по който може да се разпознае това заболяване, е уголеменият черен дроб и далак. Външно този вид левкемия се проявява чрез слабост, болки, тежест в хипохондриума, световъртеж и неочаквано гадене.

Моноцитна левкемия: какво представлява и как да се лекува

Какво е моноцитна левкемия

Моноцитната левкемия е една от морфологичните разновидности на остра миелоидна левкемия (ОМЛ), която има М5 в класификацията на това заболяване. Понятието "AML" включва цяла група злокачествени тъканни заболявания, отговорни за образуването на кръв, докато клонинг на туморна клетка разширява както хематопоетичните органи (червен костен мозък (CCM), далака, черния дроб), така и не-хематопоетичните органи, например бъбреците, главата мозък, лимфни възли. Съставът на кръвта също става ненормален.

Източникът на клонинги на анормални клетки може да бъде всякакъв вид прекурсорни клетки на хематопоезата (хематопоеза), например предшественици на еритроцити, гранулоцити, тромбоцити. В случай на моноцитна левкемия, това са предшественици на моноцити, клетки от редица големи зрели агрануларни левкоцити.

Основната роля на моноцитите в организма е активната фагоцитоза в периферната кръв и тъканите. Моноцитите са способни да абсорбират бактериални и вирусни молекули, частици от тумор и умиращи тъкани, те образуват редица имунни фактори (интерферон, интерлевкин-1, TNF), участват в специфичен имунен отговор. Циркулацията на моноцитите в кръвния поток е 48-72 часа, след което една част от тях умира, а другата част се превръща в тъканни форми - макрофаги, които изпълняват функциите на фагоцитоза в различни органи, например в червата, белите дробове, черния дроб, далака.

Нормални показатели на моноцитите в кръвния поток: 3-11% от общия брой на левкоцитите. Микроскопията на материала на червения костен мозък с преброяване на отделни видове клетки (миелограма) обикновено разкрива при възрастен от 0,25 до 2% от предшествениците на моноцити. При деца от 1 до 3 години този показател е под 0,2%, може да достигне 0% и това се счита за норма.

Класификация на моноцитна левкемия

Взривни клетки в кръвна намазка

Съществува морфологична класификация на AML, при която заболяването се разделя на туморни клетки-предшественици.

Точка "M5" в класификацията съответства на остра монобластична и остра моноцитна левкемия.

Този параграф съдържа още две опции:

  1. M5a: съдържанието на монобласти в CCM е повече от 80%;
  2. M5b: съдържанието на монобласти, промоноцити и моноцити в CCM е повече от 80%.

Артикул "М4" съответства на смесения вариант - остра миеломоноцитна левкемия. В същото време, в резултат на диагностицирането на заболяването, е възможно да се идентифицират както патологично увеличение на моноцитните предшественици, така и увеличаване на младите гранулоцити, клетки, които се превръщат в неутрофили, еозинофили и базофили в периферната кръв. Моноцитният компонент в НКМ с тази форма на левкемия варира от 20-80%.

Причините

Цитостатичните лекарства имат отрицателен ефект

Както при всеки друг тумор, вниманието на изследователите, като правило, е насочено към търсенето и изследването на различни мутации, които водят до образуването на атипични хемопоетични клетки. Мутациите могат да бъдат под формата на транслокации, делеции, вмъквания, точкови промени в гените, докато някои хромозоми са модифицирани. В случай на моноцитна левкемия е отбелязано нарушение на нормалната структура на хромозоми 9, 11, 22 и 23.

Също така, следните фактори предразполагат към трансформация на туморни клетки:

  • наличието на вродени и наследствени синдроми и заболявания (синдром на Даун, анемия на Fanconi, неврофиброматоза тип 2, вродена неутропения, тромбоцитопения и тромбоцитопатия);
  • излагане на тялото на йонизиращо и радиомагнитно лъчение, химикали (нитрати, бензен, индол, пестициди, хербициди, смоли);
  • дългосрочно лечение с определени лекарства (тетрациклини, цитостатични лекарства, НСПВС);
  • наличието в тялото на някои дълготрайни вируси (например херпесния вирус).

Симптоми на заболяването

Прекомерната умора е неспецифичен симптом на заболяването

Клиничната картина на заболяването се дължи на три фактора:

  • токсичният ефект на тумора върху тялото;
  • масивен туморен растеж в различни органи;
  • изместване на други узряващи клетки (бъдещи еритроцити, гранулоцити, тромбоцити) от тумора CCM, в резултат на което има дефицит на техните функции.

Първият фактор се проявява със симптоми на интоксикация: летаргия, слабост, умора, лош апетит, тревожен сън, повишено изпотяване, нискостепенна, вълнообразна телесна температура, загуба на тегло.

Вторият фактор се характеризира с хиперпластични процеси в органите, като по правило се случва:

  • увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб, което може да причини чувство на дискомфорт или очевидна болезненост;
  • хипертрофия на небните сливици, венците, чести стоматити и тонзилити, особено при деца;
  • хиперплазия на костния мозък, която причинява силна болка в костите, особено плоските кости (кости на черепа, таза, гръдната кост, ребрата) и в ставите, докосването им също е болезнено;
  • хиперпластичен процес в кожата.

Пациентите могат да получат задух

Третият фактор се проявява клинично от три групи симптоми:

  • астения, бледност, задух, сърдечни шумове, което показва анемия;
  • гингивал, нос, маточно кървене, петехии по кожата, хематоми, което показва липса на тромбоцити с развитие на хеморагичен синдром;
  • тенденция към чести тежки инфекциозни процеси (остри респираторни инфекции, тонзилит, пневмония, цистит, пиелонефрит и др.), което показва неутропения и вторични имунодефицитни явления.

Диагностика

Цялостната диагностика ви позволява да поставите правилната диагноза

  1. Клинични прояви, предполагащи това заболяване.
  2. Лабораторна диагностика:
    • при общ кръвен тест се отбелязва явлението анемия (намаляване на хемоглобина, еритроцитите), намаляване на броя на тромбоцитите, гранулоцитите, увеличаване на СУЕ и броя на моноцитите, появата на техните млади форми - монобласти;
    • при биохимичен кръвен тест - повишаване на LDH, алкална фосфатаза, понякога креатинин, AST и ALT, намаляване на албумин, глюкоза;
    • при общия анализ на урината е възможно появата на протеини, бактерии;
    • в цереброспиналната течност с невролевкемия се отбелязва висока цитоза на туморни клетки, откриват се голям брой моноцити, монобласти.

Неразделен етап от диагностиката е пункцията на костния мозък

Лечение

Лечението се извършва на няколко етапа

Както при всяко друго онкологично заболяване, дългосрочната полихимиотерапия е показана в случай на моноцитна левкемия..

Лечението се състои от етапи:

  1. Индукция на ремисия.
  2. Консолидиране на ремисия.
  3. Поддържаща терапия.

Лечението може да отнеме месеци или дори години, така че не бива да очаквате незабавни резултати от химиотерапията. Най-често използваните лекарства: метотрексат, 6-меркаптопурин, блеомицин, циклофосфамид, винбластин, доксорубицин, етопозид.

Не може без съпътстваща терапия

Пациентите също се нуждаят от съпътстваща терапия:

  • лекарства, които намаляват гаденето от цитостатици;
  • антибиотици в случай на тежка неутропения и при висок риск от инфекция;
  • кръвоспиращи лекарства за тежко кървене, често се използва преливане на кръвни съставки;
  • растежни фактори за стимулиране на растежа на депресирани колонии на BMC клетки;
  • инфузионна терапия;
  • санитарен режим, стерилитет, режим на работа и почивка.

Съвременен метод на лечение е трансплантацията на костен мозък; често се дава на деца като допълнителна мярка във връзка с химиотерапия.

Предотвратяване

Планирането на бременността е важна част от превенцията

  1. Планиране на бременността, особено при наличие на семейни заболявания при последните 3-5 поколения роднини. Скрининг за наследствени заболявания и инфекции.
  2. Избягвайте излагане на радиация, химикали, токсини.
  3. Внимателно използване на лекарства.

Усложнения и последици

Болестта често е придружена от усложнения

  • тежък инфекциозен процес;
  • обилно кървене;
  • анемична кома;
  • увреждане на нервната система.

До 27% от случаите на левкемия завършват с пълно излекуване на пациента без очевидни признаци на предишното заболяване. В 30-35% от случаите се наблюдава увреждане на пациента и болестта може да се повтори. Около една трета от пациентите умират от усложнения на левкемия.

Каква е заплахата от моноцитна левкемия

Хроничната миеломоноцитна левкемия е злокачествено онкологично заболяване на кръвта, което все по-често се диагностицира при хора от различни възрастови групи и според някои данни неговият дял е около 30% от всички миелодиспластични синдроми. При наличието на тази патология в кръвта се наблюдава ясна количествена промяна в някои показатели: броят на моноцитите и миелоцитите се увеличава.

Съдържание
  1. Относно патологията
  2. Причините
    1. Вируси
    2. Наследствен фактор
    3. Излагане на радиация и химикали
  3. Симптоми
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Усложнения
  7. Оцеляване

Относно патологията

Хроничната (тлееща) миеломоноцитна левкемия принадлежи към групата на миелопролиферативните заболявания. Възрастните хора по-често изпитват хронична форма. Ювенилна остра миеломоноцитна левкемия се среща при малки деца (приблизително на възраст от една до четири години).

Моноцитите, подобно на миелоцитите, изпълняват важни функции: образуват имунитет, унищожават инфекцията и други чужди агенти. Увеличаването на количеството им в кръвта показва наличието на патологичен процес в организма..

Понякога моноцитите леко се увеличават след остра респираторна вирусна инфекция, но абсолютното им увеличение е причина за незабавно насочване към специалист. Миелоцитите произхождат и узряват в костния мозък, така че появата им в периферната кръв е сигнал за здравословни проблеми, които също не бива да се пренебрегват..

Може да бъде изключително трудно да се идентифицира левкемия в началния етап, тъй като основните симптоми на заболяването са характерни и за други, по-често срещани патологии, като ARVI, грип и други. Всички значителни промени се наблюдават само в кръвната картина.

Причините

Основната причина за появата на тази конкретна форма на левкемия и левкемия не е установена, но има редица фактори, които могат да повлияят на човешкото здраве и теоретично да доведат до това опасно заболяване..

Вируси

Някои вируси (паповируси и др.), Попадащи в тялото, са способни да провокират развитието на онкологични заболявания.

Следователно една от най-важните теории за причините за развитието на левкемия е „теорията за онкогените“, според която онкогенен вирус присъства в човешкото или животинското тяло, но е в „спящо“ състояние.

Той се чувства само когато човек е най-уязвим: имунитетът е отслабен, той е заобиколен от голям брой отрицателни фактори (канцерогени), е в състояние на депресия.

Наследствен фактор

Основната причина за развитието на миеломоноцитна левкемия и други левкемии при деца. Рискът от откриване на тази патология при дете, чието семейство (особено ако един от родителите) има левкемия, е няколко пъти по-висок от този на други деца.

Също така, тази агресивна форма на рак може да се наблюдава при хора с различни наследствени хромозомни дефекти и при наличие на патологии, свързани с дефекти в имунната система..

Излагане на радиация и химикали

Това не е последният ефект върху развитието на левкемия. Необходимо е да се грижите за тялото и внимателно да слушате препоръките на специалистите:

  • не се самолекувайте (неконтролираният прием на лекарства, особено антибиотици, може да доведе до необратими процеси в организма);
  • да не е през лятото дълго време под слънцето и да носи шапки;
  • внимателно подбирайте домакински химикали;
  • яжте добре.

Има много причини за развитието на левкемия. В някои случаи те зависят от човешките действия и уважение към тяхното здраве, в някои не (младежка остра миеломоноцитна левкемия).

Симптоми

Що се отнася до ювенилната миеломоноцитна (моноцитна) левкемия, тя се различава от другите видове и форми по това, че не е разделена на етапи и прогресира много бързо. Следователно родителите винаги трябва да бъдат внимателни към здравето на детето и да обръщат внимание на следните симптоми навреме:

  • повишена умора и бледност (провокира анемия);
  • повишено кървене (възниква на фона на тромбоцитопения);
  • обрив;
  • неспазване на нормите за наддаване на тегло по възраст;
  • наличието на някои симптоми, характерни за ARVI и грип (препоръчително е да се вземе CBC).
По тази тема
    • Онкохематология

Как лимфомът на Ходжкин се различава от неходжкиновия

  • Наталия Генадиевна Буцик
  • 6 декември 2019 г..

Хроничната миеломоноцитна левкемия протича на няколко етапа, на всеки от които има влошаване на общото състояние на пациента. Ако са забелязани определени неблагоприятни симптоми, те не могат да бъдат пренебрегнати..

Списъкът с прояви на левкемия (включително хронична миеломоноцитна):

  • постоянна умора, липса на жизненост;
  • чести инфекциозни процеси в организма;
  • хипертермия;
  • хиперхидроза през нощта;
  • кървящи венци;
  • уголемяване на черния дроб и далака;
  • появата на обрив (хеморагичен);
  • увеличени лимфни възли;
  • драстична загуба на тегло.

Важно! Ако се появят горните симптоми, не отлагайте посещението при лекар..

Диагностика

Наличието на всякакъв вид здравословни проблеми, на първо място, ще помогне да се установи общ кръвен тест. При миеломоноцитна левкемия резултатите показват моноцитоза, в някои случаи еозинофилия и базофилия са характерни.

Биопсия (трепанобиопсия или аспирационна биопсия) също може да се направи за откриване на промени в костния мозък. Важността на този метод се крие във факта, че благодарение на него е възможно да се постави правилната диагноза (да се изключи или потвърди наличието на онкологичен процес), да се идентифицира патологията на ранен етап. Процедурата се извършва под упойка или анестезия (местна).

Цитогенетичните и молекулярно-генетичните диагностични методи са от значение при левкемия. Тези методи помагат за идентифициране на аномалии в хромозомите, потвърждават или опровергават влиянието на наследствен фактор върху появата и развитието на левкемия.

За да се направи точна диагноза, е задължително да се извърши диференциална диагноза и да се изключи наличието на каквито и да било инфекции, стомашно-чревни заболявания, саркоидоза, системен васкулит и други патологии. Това ще изисква допълнителни диагностични мерки: ултразвук, ЯМР, ЕКГ, рентген, общ анализ на урината и други..

Лечение

Лечението на хроничната миеломоноцитна левкемия е сложен и продължителен процес, чийто успех зависи от много фактори: възрастта на пациента, стадия на заболяването, съпътстващите патологии и др..

На първо място, пациентът трябва да осъзнае, че тялото ще се нуждае от много сили за борба с левкемията, така че е много важно да се води здравословен начин на живот през този период. Ходенето, правилното хранене, отказът от лошите навици е първата стъпка по този път.

Основното лечение включва използването на химиотерапия и / или трансплантация на костен мозък. Химиотерапията се провежда на 2 етапа. На първия етап те се опитват да предизвикат ремисия, а на втория - да консолидират резултата. Трансплантацията се извършва след избор на донор, което може да отнеме много време.

Също така, ако пациентът има увеличен далак, лекарят предписва лъчетерапия. В случай на нарушение на коагулацията, ще се изисква компенсация (трансфузия) на еритроцитната маса.

Усложнения

По време на периода на лечение пациентът може да изпита следните усложнения, свързани с употребата на мощни лекарства:

  • интоксикация;
  • косопад;
  • нарушения в храносмилателния тракт.

Ювенилна миеломоноцитна левкемия

Същността на болестта

Ювенилната миеломоноцитна левкемия (JMML, ювенилна хронична миеломоноцитна левкемия) е специален вид хронична левкемия, наблюдавана при малки деца (обикновено под 4-годишна възраст, средно около 2 години).

Въпреки че JMML е хронична левкемия, тя се различава от хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) по редица начини: левкемичните клетки нямат хромозомната транслокация, характерна за ХМЛ („Филаделфийска хромозома“), но обикновено има и други хромозомни аномалии; има повишено производство и натрупване на моноцити и техните предшественици - промоноцити.

YMML съчетава признаците на миелодиспластични и миелопролиферативни заболявания, тоест се характеризира както с дисплазия ("изкривяване") на хематопоезата, така и с прекомерно производство (пролиферация) на определени клетки.

Честота на възникване и рискови фактори

JMML е една от най-редките левкемии, като представлява около 1-2% от всички случаи на детска левкемия.

Връзката на това заболяване с външни фактори не е установена, но честотата на JMML се увеличава при деца с определени наследствени състояния, като тип I неврофиброматоза или синдром на Noonan. UMML е по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Знаци и симптоми

Клиничните признаци на JMML не са специфични за това заболяване и могат да се появят при редица други състояния. Детето обикновено има бледност и умора поради анемия, кървене (включително кървене от носа и венците) поради тромбоцитопения и лошо наддаване на тегло. Температурата може да бъде повишена, често добавяне на инфекции, суха кашлица. Понякога се появява обрив. Лимфните възли и черният дроб често са увеличени, далакът е значително увеличен.

За разлика от хроничната миелоидна левкемия, при JMML няма разделяне на етапите на развитие на заболяването - като хронична, ускорена и бластна криза.

Диагностика

Диагнозата на YMML се прави въз основа на клинични прояви, резултати от кръвни тестове и изследвания на костния мозък. За идентифициране на JMML са формулирани редица диагностични критерии. Основните критерии включват левкоцитоза и моноцитоза (повишено съдържание на моноцити) в периферната кръв, наличие на до 20% от бластните клетки в костния мозък (включително промоноцити - предшественици на моноцити) и отсъствието на „филаделфийската хромозома“. Съществуват и редица допълнителни критерии.

Важно е да се диагностицира JMML достатъчно бързо, за да се извърши трансплантация на костен мозък възможно най-рано, ако е възможно..

Лечение

YMML е относително труден за лечение. Няма стандартен протокол за химиотерапия за лечение на тази форма на левкемия. Някои лекарства за химиотерапия и техните комбинации могат да подобрят състоянието или да ограничат развитието на заболяването при някои пациенти. Въпреки това, в повечето варианти на заболяването основната надежда за излекуване е свързана с алогенна трансплантация на костен мозък и често се препоръчва да се извърши трансплантация възможно най-скоро след поставяне на диагнозата..

Химиотерапията се дава преди трансплантация. Също така в някои случаи далакът може да бъде отстранен (спленектомия). Някои експерти смятат, че подобно отстраняване намалява риска от рецидив след трансплантация, тъй като левкемичните клетки могат да останат в далака. След отстраняване на далака обаче са необходими антибиотици, за да се предотврати развитието на инфекции, тъй като далакът играе съществена роля за функционирането на имунната система. Много деца трябва да приемат антибиотици до зряла възраст.

Рискът от рецидив на JMML е най-висок през първите месеци след трансплантацията и намалява с времето. Също така беше отбелязано, че ефектът присадка срещу левкемия играе значителна роля за възстановяване след трансплантация за JMML и следователно се наблюдава по-нисък риск от рецидив в случаите, когато пациентът има признаци на остра или хронична реакция на присадка срещу гостоприемник. Съответно, по време на трансплантацията е много важно внимателно да се контролира дозировката на имуносупресивните лекарства, за да не се потисне напълно реакцията присадка срещу гостоприемник, но и да се предотвратят най-тежките й, животозастрашаващи форми..

В случай на рецидив след трансплантация, в някои случаи е възможно да се постигне успех с помощта на многократна трансплантация.

Прогноза

YMML е една от неразрешими форми на левкемия. Единственият шанс е трансплантация на костен мозък от свързан или несвързан донор, въпреки всички рискове и усложнения от тази процедура (като заболяване присадка срещу гостоприемник). Дори и да се извърши, рискът от рецидив е до 50%, но повторната трансплантация често може да помогне. Прогнозата обикновено е по-добра при по-млади пациенти (на възраст под две години).

Миеломоноцитна левкемия (MML) - симптоми, лечение и прогноза на живота в остри, хронични и младежки форми

Миеломоноцитната левкемия е опасно онкологично заболяване, което води до пролиферация на стволови клетки, произведени от хемопоетична тъкан и нарушаване на функционирането на костния мозък. Ако човек е диагностициран с моноцитна левкемия, той ще има ясна промяна в елементите на периферната кръв, изчезването на гена BCR-ABL1 и Ph хромозомата. За да се предотвратят необратими последици, е необходимо спешно лечение.

Как се развива миеломоноцитната левкемия?

Онкологичната патология възниква в хемопоетичните тъкани.

Механизмът на възникване на опасно заболяване се характеризира с няколко последователни етапа:

  1. Под въздействието на отрицателни фактори настъпва разпад (мутация) на предшествениците на кръвните клетки.
  2. Загубила способността да узрява, тя започва непрекъснато да произвежда своите клонинги, надарени с аномални черти от самото начало..
  3. За кратко време хематопоетичните тъкани на костния мозък се изпълват с прекомерен брой мутирали бластни клетки, които влизат в кръвта и изместват здравите елементи от него.

В резултат на този процес в кръвния поток се натрупват голям брой незрели, неспособни на нормално функциониращи кръвни клетки. Те се разпространяват по всички вътрешни органи и покълват в тях, образувайки вторични злокачествени огнища. Друга особеност на онкологията на хемопоетичните тъкани е, че острата миеломоноцитна левкемия, възникваща от злокачествеността на незрели бласти, никога не се трансформира в хронична.

Заслужава си да се знае! Специфични симптоми на патология започват да се проявяват едва след като голям брой взривове проникнат в кръвта и изместят по-голямата част от здравите тела от нея.

Видове и класификация на заболяването

Според ICD 10 (Международна класификация на болестите), моноцитната левкемия се подразделя по вид на курса на следните видове:

Всеки от тези сортове се характеризира със свои собствени характеристики на хода, определени симптоми и прогнози за възстановяване..

Остра миеломоноцитна левкемия

Отличителна черта на тази форма на онкопатология на хематопоетичните тъкани е високата степен на прогресия на злокачествения процес. Болестта се характеризира с рязко увеличаване на кръвния поток от левкоцити, което провокира развитието на алергични реакции с необичаен характер и тежък имунодефицит. Острата моноцитна левкемия се открива най-често при новородени и бебета под 2-годишна възраст. Този вид заболяване е най-лесно да се идентифицира, тъй като негативните специфични симптоми се появяват почти от самото му зараждане.

Хронична миеломоноцитна левкемия

Онкологичният процес на тази форма се характеризира с появата в периферната кръв на прекомерно количество миеломонобласти и намаляване на левкоцитите, което води до неправилно функциониране на имунната система. Болестта е асимптоматична за дълго време, така че най-често се превръща в случайна находка.

Струва си да се каже, че хроничният моноцитен тип на заболяването е най-благоприятен. Хората могат да живеят с него години наред, без дори да предполагат, че в организма им се развива опасна болест. Но това е възможно само ако пациентът с рак не е повлиян от негативни фактори, които провокират активирането на бластните мутации.

Юношески тип онкопатология

Този вид заболяване по естеството на хода е много подобен на хроничната форма. Основната разлика е възрастовата категория на рисковата група - младежка миеломоноцитна левкемия обикновено се диагностицира при деца под 4-годишна възраст, главно при момчета. При този тип кръвна онкология при малки пациенти се наблюдава явно намаляване на тромбоцитите и еритроцитите, което провокира развитието на тежка тромбоцитопения и анемия. В допълнение, този вид заболяване се характеризира с най-тежко протичане и изисква по-агресивно лечение от другите форми на патология..

Причини за възникване

Защо миеломоноцитната левкемия възниква в хематопоетичните тъкани на костния мозък не е напълно известно, но учените, изучаващи онкологичните процеси, са идентифицирали редица фактори, които могат да доведат до развитието на заболяването.

Специално място сред тях заемат:

  • негативна екологична ситуация, нарушен радиационен фон и дългосрочна работа в опасни индустрии;
  • нарушения във функционирането на имунната система, водещи до развитие на състояние на имунна недостатъчност;
  • ефектът върху човешкото тяло на вируса на Epstein-Barr или ХИВ;
  • редовен стрес и хронично преумора;
  • чести курсове на химиотерапия.

Също така са потвърдени генетичните причини за миеломоноцитна левкемия - при хора с фамилна анамнеза за онкологични кръвни патологии това заболяване се диагностицира много по-често, поради което те обикновено се класифицират като рискова група и редовна скринингова диагностика. Само по този начин може своевременно да се открие появата на злокачествено заболяване на прогениторни клетки, произхождащи от костния мозък, да се постави правилната диагноза и да се започне подходящо лечение..

Етапи на патологичния процес

Моноцитният тип заболяване, както всяка друга онкологична патология на кръвта, не се развива наведнъж, но за доста дълго време.

Има 4 етапа, през които преминава злокачествената трансформация на бластите:

  1. Иницииране (произход или първа атака). Началният етап от развитието на нарушения в хематопоезата, възникващи под влияние на някакъв отрицателен фактор. На този етап туморната трансформация започва в структурата на стволовите клетки..
  2. Промоция. Мутиралите клетки започват да пораждат подобни клонинги, поради което има значително увеличение на техния брой в костния мозък. На същия етап анормалните кръвни клетки започват активно да навлизат в кръвния поток и заболяването изисква започване на сериозно лечение..
  3. Прогресия. Онкологичният процес се реактивира, появяват се единични или множество метастази. Този етап се счита за предпоследен етап и никога не завършва с пълно възстановяване..
  4. Терминал (последен етап). Клиничните симптоми на този етап на миеломоноцитна левкемия се увеличават активно и на пациента се предписва палиативна терапия за намаляване на негативните чувства. Болестта на този етап завършва със смърт за кратко време.

Симптоми на проява на остри, хронични и младежки форми

Сред клиничните признаци, придружаващи миеломоноцитния тип рак на хемопоетичните структури, специфични симптоми отсъстват напълно дълго време. Всички негативни прояви на този патологичен процес са много сходни с други онкопатологии на кръвта или вътрешните органи: постоянно замайване, неразбираема слабост, загуба на апетит, рязко отслабване до пълно изтощение, чести настинки и инфекциозни заболявания, редовен диспептичен синдром.

Това сходство на симптомите не позволява навременно подозрение за миеломоноцитен тип заболяване, поради което хематолозите препоръчват да се обърне внимание на всички тревожни признаци, които косвено могат да показват развитието на различни видове опасна патология:

  1. Симптомите при остра моноцитна левкемия обикновено приличат на анемичен синдром - бледност на кожата, бърза умора, постоянно чувство на необяснима слабост, което се появява дори по време на почивка. Поради развитието на тромбоцитопения са възможни продължително кървене и неволно появяване на синини по кожата.
  2. Симптомите при хронична миеломоноцитна левкемия не са изразени. При този тип заболяване дълго време няма нарушение на хемопоезата на костния мозък. В ранен стадий на хронична патология съотношението на еритроцитите и левкоцитите в периферната кръв е почти напълно нормално, поради което проявите на клинични симптоми се появяват доста рядко. Само специалист може да подозира заболяване въз основа на резултатите от кръвен тест, направен за друга цел..
  3. Симптомите при младежка моноцитна левкемия, засягащи предимно деца, са свързани с появата на значителни промени в системата на хомеостазата (хематопоеза) и намаляване на имунитета. Най-често появата на този тип онкопатология на хемопоетичните органи ще се доказва от много незначително наддаване на тегло на детето, бледата му кожа, постоянно кървене от венците, недостатъчно физическо развитие на възрастта и бърза умора.

Важно! Поради факта, че моноцитната левкемия при децата възниква по-често, отколкото при възрастните, и продължително време протича без определени симптоми, родителите на бебета трябва да бъдат много внимателни към всякакви промени в общото състояние и благосъстоянието на бебето. Само с навременното откриване на патологичния процес има реална възможност да се постигне началото на дълъг период на ремисия, който вероятно ще завърши с пълното възстановяване на малкия пациент.

Диференциална диагноза и диагностични критерии на СЗО

За да постави животозастрашаваща диагноза с увереност, хематологът изисква резултатите от специфични диагностични тестове, които показват наличието на определени аномалии. Причината за спешното назначаване и диагностичните мерки са неочаквано появилите се симптоми на миеломоноцитна левкемия. На първо място, когато се открие това опасно заболяване, пациентът трябва да премине общ и биохимичен кръвен тест и пълен тест на урината..

Радиационната диагностика е задължителна:

  • електрокардиография;
  • рентгенография;
  • MR или CT;
  • Ултразвук.

Тя включва диагностика на миеломоноцитна левкемия и провеждане на хистологично изследване на хематопоетичните тъкани на костния мозък, което има висока диагностична информационна стойност и позволява да се открият появата на нарушения в производството на кръвни клетки и анормална промяна в тяхната структура.

Специалистът, на когото е възложено да диагностицира заболяването, трябва да вземе предвид, когато прави диагноза, всички диагностични критерии на СЗО, съответстващи на това заболяване:

  • броят на левкоцитите надвишава 10 000 / μl, което показва повишена и нереагираща левкоцитоза;
  • постоянна, неповлияваща се от лечение, тромбоцитоза (броят на тромбоцитите в плазмата надвишава 1 милион / μl);
  • постоянна, т.е. дългосрочна и неспособна да изчезне сама, тромбоцитопения (намаляване на производството на тромбоцити до 100 000 / μl или по-малко);
  • бързо нарастваща спленомегалия (активно разширяване на далака).

Интересно е! Ако човек развие този вид заболяване, количеството на лизозима в урината и кръвната му плазма се увеличава значително, понякога десетки пъти. Също така, кръвната картина зависи от стадия на миеломоноцитната левкемия. Тези клинични признаци ни позволяват точно да определим етапа на развитие на патологичния процес и да го разграничим от левкемоидни реакции и други онкологични лезии на костния мозък..

Лечение на кръвни заболявания в зависимост от формата

Този вид онкология на хемопоетичните органи е един от най-опасните. За съжаление в момента е невъзможно да се излекува напълно тази болест. Активната противоракова терапия помага само за удължаване на живота на пациента за определен период, като същевременно запазва качеството му. Ако по време на диагностичните мерки специалистите са установили моноцитна левкемия при деца или възрастни пациенти, е необходимо да се започне спешна терапия.

На най-ранните етапи се изисква само динамично наблюдение и когато се активира онкологичният процес, на пациентите се предписва по-агресивно лечение.

Всички терапевтични мерки са пряко свързани с формата на хода на кръвното заболяване:

  1. Остър. Основата на лечебния курс е противоракова медикаментозна терапия (Етопозид, Цитарабин). След постигане на стабилна ремисия, на пациента може да се препоръча трансплантация на стволови клетки.
  2. Хронична. Терапевтичните мерки на етапа на зараждането на патологичния процес са безполезни. Златният стандарт, според който хроничната онкопатология на хемопоетичните органи се лекува в началните етапи на развитие, е динамичното наблюдение. Назначаването на активна химиотерапия може да се наложи само ако се активират анормални трансформации в клетъчните структури на костния мозък.
  3. Непълнолетни. Този тип патология е много слабо податлив на противоракова терапия, така че за него не е разработен стандартен протокол за химия. Ако при деца се диагностицира заболяване, протичащо според моноцитния тип, лечението се предпочита да се провежда чрез трансплантация на стволови клетки от близък роднина, брат или сестра. Освен това трансплантацията трябва да се извърши възможно най-скоро след поставяне на диагнозата..

Каква е прогнозата за остра, хронична и ювенилна миеломоноцитна левкемия?

При диагностицирането на това заболяване е необходимо спешно да започне терапията му. Ако по някаква причина курсът на лечение бъде отложен, болестта започва активно да прогресира и води до необратими промени в хемопоетичните органи.

Когато се постави такава диагноза, прогнозата ще зависи пряко от вида на заболяването и неговия стадий:

  1. Прогнозата за остра миеломоноцитна левкемия зависи от няколко фактора: възрастовата категория на пациента (при децата шансовете за живот са много по-високи, отколкото при възрастните), вида на взривовете, претърпели необичайна трансформация, етапа на откриване на заболяването, правилността на назначаването на лечебния курс и други.
  2. Прогнозата на живота при хроничен тип заболяване се счита за най-добрата, тъй като този тип заболяване прогресира много бавно. Повече от 90% от пациентите оцеляват до 5 години след откриването на заболяването. Често, при постоянно динамично наблюдение и адекватни курсове на терапия, продължителността на живота на пациентите се увеличава до 10-15 години.
  3. Ювенилният тип заболяване, според прогностичните данни, е най-опасната и неразрешима форма на патология. Средната степен на преживяемост зависи от това дали е извършена трансплантация на костен мозък. Без трансплантация на стволови клетки животът на пациента не надвишава една година.

Автор: Иванов Александър Андреевич, общопрактикуващ лекар (терапевт), медицински коментатор.

Моноцитна левкемия

Сред миелоидните левкемии моноцитният тип представлява само 5 - 10%. В детска и млада възраст тази патология е рядка, рискът от нейното възникване се увеличава с остаряването. Моноцитната левкемия се диагностицира при мъжете с 63% по-често, отколкото при жените. Високорисковата група включва мъже на възраст 65-69 години и жени на възраст 55-59 години.

Класификация по FAB и код по ICD-10

Патогенетично този вид левкемия се разделя на остра и хронична. Естеството на хода на заболяването зависи от това, което е в основата на новообразуването и как клетките са способни да узреят. Казва се, че острата моноцитна левкемия е, ако диференциацията на родителските хемопоетични клетки напълно спре на един от етапите. В този случай незрелите (бластните) родословни клетки са в основата на тумора. С хроничен характер има частично забавяне на диференциацията на клетките и в резултат на това натрупването на узряващи и зрели клетки.

Кодова таблица по ICD-10:

C93 - Моноцитна левкемия

S93.0Остра моноцитна левкемия
S93.1Хронична моноцитна левкемия
S93.2Подостра моноцитна левкемия
S93.7Други моноцитна левкемия
S93.9Моноцитна левкемия, неуточнена

Специфичността на левкемията не позволява прилагането на международната TNM класификация към тях. За най-точно отразяване на патологичните процеси, протичащи в организма на един или друг етап от левкемия, се използват други схеми. Според франко-американско-британската (FAB) класификация моноцитните левкемии са с код M5 и се подразделят на подтипове: M5a - моноцитни без диференциация (монобластични) и M5b - с диференциация.

Причини и патогенеза

Не винаги е възможно да се установи точната основна причина за произхода на заболяването, но има възможни причини:

  • пушене;
  • йонизиращо лъчение;
  • химикали (някои цитостатици, антибиотици, нестероидни противовъзпалителни лекарства, бензен);
  • генетични аномалии.

Съществува и вирусна теория, според която вирусите могат да причинят генетични нарушения, които са в основата на онкогенезата..

По този начин има следните фактори, които увеличават риска:

  • възраст над 55 години (особено мъже);
  • лоши навици (пушене, злоупотреба с алкохол);
  • излагане на радиация (при деца, чиито майки са получили рентгенови лъчи по време на бременността, е възможно вътрематочно започване на левкемия);
  • необходимостта от честа и продължителна употреба на някои лекарства (особено цитостатиците "Циклофосфамид" и "Метотрексат");
  • продължително взаимодействие с бензен и летливи органични разтворители (за шофьори, работници в кожената и обувната промишленост);
  • вродени хромозомни аномалии (синдром на Даун увеличава риска от развитие на левкемия 20 пъти, Bloom - 200 пъти, Louis-Bara - 70 пъти, анемия на Fanconi - 200 пъти);
  • чести вирусни инфекции.

Мутиралата клетка произвежда потомство с нови черти - левкемичен клон. Този период е доброкачествен, нарича се моноклонален и съответства на хроничния стадий на левкемия. Новородената туморна клетка има нестабилен генотип; в бъдеще тя лесно мутира, създавайки нови вариации. От този момент нататък започва поликлоналният етап. С течение на времето се извършва селекция на максимално автономни субклонове, които вече не изпълняват функциите на моноцити, губят приликата си с нормална клетка, не се подчиняват на регулаторните системи и придобиват устойчивост на цитостатици. На този етап левкемията става ракова и се влошава..

Дори ако туморните клетки достигнат необходимата степен на зрялост, те все още не могат да изпълняват напълно функциите на нормалните моноцити. Продължителността им на живот и броят на дивизиите се увеличават значително. Този нарастващ обем на раковите клетки изтласква нормалните хемопоетични израстъци. Подклоновете отделят вещества, които инхибират разделянето и съзряването на здрави левкоцити. Нарастващата взривна маса забавя разделянето на хемопоетичните клетки-предшественици съгласно принципа на обратната връзка. В резултат първо страда кълновете, където е възникнал първичният тумор, а след това други кълнове се потискат. Развива се така наречената левкемия. С развитието на левкемия променените клетки придобиват способността да живеят извън хемопоетичните органи, но в огнищата на вторична локализация разделянето се случва по-малко интензивно.

Симптоми на моноцитна левкемия

Често аномалии в кръвния тест се откриват случайно, но именно моноцитозата, съчетана с липсата на оплаквания, алармира лекаря. Дори да се появят симптоми, те не са специфични и тежестта им зависи от степента на цитопения. Недостигът на кръвни клетки причинява обостряне на хроничните заболявания, особено при възрастните хора, което е причина за търсене на медицинска помощ..

Симптомите се дължат на общи нарушения. Те се проявяват със синдроми:

  • анемични;
  • хеморагичен;
  • инфекциозен;
  • метастатичен;
  • опияняващ.

Анемичният синдром се развива поради потискане на линията на червения костен мозък. При повече от половината от пациентите нормохромната или хиперхромната анемия се превръща в ранна проява. Неговите признаци са както следва:

  • слабост;
  • виене на свят;
  • мухи пред очите;
  • сънливост;
  • диспнея;
  • учестен пулс;
  • студенина;
  • студени ръце и крака;
  • бледност и суха кожа.

При около една четвърт от пациентите заболяването дебютира със спонтанно кървене, което се причинява от липса на тромбоцити. Хеморагичният синдром се проявява:

  • кървящи венци;
  • назално кървене;
  • синини или точни кръвоизливи;
  • дълги и тежки периоди.

Проява на метастатичния синдром е нарушаването на работата на различни системи и органи поради инфилтрация на левкоцити. Симптомите често са възпалено гърло, кашлица, запек, болки в костите и ставите. Инфекциозният синдром се развива поради неизправност на левкоцитите. Устойчивостта към инфекции намалява, поради което честите и продължителни инфекциозни заболявания могат да показват развитие на хронична левкемия:

  • кандидозен стоматит;
  • гингивит;
  • лезии на лигавиците с херпес симплекс вирус.

Интоксикационният синдром се развива поради отравяне на организма с метаболитни продукти и разпадане на раковите клетки. Той има следните прояви:

  • треска;
  • отслабване;
  • загуба на апетит;
  • прекомерно изпотяване.

При остър ход симптомите стават очевидни:

  • анемията може да доведе до загуба на съзнание;
  • кървенето става масивно (проявява се чрез оцветяване на изпражненията в черно или урина в кафяв цвят, възможни са кръвоизливи в различни органи, придружени от болка и дисфункция);
  • сърбящи червени обриви под формата на възли се появяват по кожата и лигавиците, може да възникне запушване поради инфилтрация на чревните стени;
  • в резултат на интоксикация, гадене се тревожи, кахексия се развива;
  • инфекциозните процеси са склонни да се обобщават.

Нито един от изброените симптоми не може да се счита за патогномоничен за моноцитна левкемия..

Диагностика

На пациенти със съмнение за моноцитна левкемия се предписват следните тестове:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • общ анализ на урината;
  • Реакция на Васерман и тест за ХИВ;
  • миелограма;
  • хистология на костния мозък и цитология на цитонамазка;
  • имунофенотипизиране и цитохимично изследване на туморни клетки;
  • търсене на хромозомни аномалии;
  • Изследване на CSF;
  • изследване на очното дъно;
  • Ултразвук на вътрешни органи;
  • гастроскопия;
  • ЕКГ;
  • рентгенова снимка на гръдния кош.

Хроничният ход не води до силни промени в кръвната картина. В началния стадий на заболяването съотношението на левкоцитите към еритроцитите е леко увеличено поради увеличеното производство на моноцити. В хемограмата нивото им достига 20% или повече, в миелограмата този показател варира от 5 до 40%. Не трябва да забравяме, че кръвната моноцитоза зависи не само от степента на прогресиране на заболяването, но и от наличието и тежестта на свързаната инфекция. Моноцитните клетки растат в костния мозък. Хроничната миеломоноцитна левкемия се характеризира с високо ниво на моноцити в кръвта, наличие на повече от 20% бласти в костния мозък, отсъствие на филаделфийската хромозома и гена BCR-ABL1.

На първия етап раковите моноцити са морфологично незначителни. При някои те могат да се различават по нестандартен външен вид: вдлъбнати контури, атипизъм на формата на ядрото и цвета на цитоплазмата, изразен полиморфизъм на ядрата. При обостряне се наблюдава рязко увеличаване на броя на взривовете, които трудно се разграничават. Узряващите клетки (монобласти, промоноцити) не се откриват в кръвта и процентът на узрелите левкоцити е много малък. Това състояние в кръвната картина се нарича левкемична недостатъчност или бластна криза. Възможна спленомегалия и уголемяване на черния дроб, по-рядко - увеличаване на лимфните възли. Костният мозък придобива пиогенен вид - става лек поради инфилтрация с патологично изменени клетки.

Биохимичният кръвен тест и лабораторният анализ на урината показват повишено ниво на лизозим - продукт на секреция на клетки от моноцитно-макрофагичната серия, поради което може да се разглежда като вид маркер на моноцитна левкемия. Нивото на този ензим варира в широки граници: в хроничната форма концентрацията му се увеличава умерено, острият стадий се характеризира с тежка лизозимемия и лизозимурия.

Имунофенотипизирането, цитохимичното изследване на бласти и търсенето на хромозомни патологии помагат за по-точно определяне на вида рак. Окончателната диагноза на острата левкемия се установява, когато в кръвта или костния мозък има недвусмислено взривни туморни клетки. Анализът на ликвор, гастроскопия, изследване на очното дъно, ЕКГ и ултразвук на вътрешни органи дават допълнителна представа за етапа и помагат за избора на тактика на неспецифично лечение.

При възрастни диференциалната диагноза се извършва с реактивна моноцитоза, която се развива на фона на вирусни инфекции, сифилис, туберкулоза, улцерозен колит, бруцелоза, саркоидоза, автоимунни състояния (лупус, ревматоиден артрит) и онкологични заболявания. Моноцитната левкемия в детска възраст трябва да се разграничава от:

  • инфекциозна мононуклеоза;
  • лимфоцитоза;
  • левкемоидна реакция;
  • остра тромбоцитопенична пурпура;
  • левконеутропения;
  • агранулоцитоза;
  • апластична анемия;
  • ревматоиден артрит;
  • болести при съхранение;
  • хистиоцитоза;
  • невробластом;
  • вътрематочна инфекция и свързана с вируса лимфохистиоцитоза (през първата година от живота).

Ходът на заболяването при специални групи пациенти

Бременност. Смята се, че носенето на плод не влияе върху хода на левкемията, но наличието на болестта увеличава шансовете за спонтанен аборт, спонтанно раждане и забавяне на развитието. Ако се открие левкемия през първия триместър, специалистите препоръчват прекъсване на бременността, при отказ се предписва химиотерапия, която може да причини малформации при детето.

Напреднала възраст. При пациенти в напреднала възраст левкемията може да бъде хронична за 5-10 години, но в случай на обостряне прогнозата е по-неблагоприятна, отколкото в млада възраст.

Деца. При децата освен стандартни симптоми могат да се появят левкемиди - образувания с различна плътност, издигнати над повърхността на кожата. Цветът им е светлокафяв, жълтеникав, розов. Друга характеристика на протичането на заболяването в детска възраст е гранулоцитният сарком (хлорома). Представен е от натрупване на левкемични клетки. Любимите места на Chloroma са кожата и зоната около очите. В 10-20% от случаите при деца от първите години от живота болестта дебютира с невролевкемия..

Лечение

При хронична моноцитна левкемия не винаги се изисква специфично лечение. Поддържащата терапия се превръща в основна грижа за забавяне на рецидивите. Лечението на остра моноцитна левкемия винаги протича на няколко етапа.

  1. Индукция и консолидиране на ремисия.
  2. Профилактика на невролевкемия.
  3. Поддържаща терапия (контрол на левкемичния клон).

Консервативното специфично лечение включва химиотерапия, но може да започне веднага след потвърждаване на диагнозата моноцитна левкемия, получени материали за имунофенотипиране и цитогенетични изследвания. Този момент е особено важен, тъй като приемането на цитостатици променя външния вид на раковите клетки и картината на заболяването, което затруднява точното определяне на вида на тумора.

Тактиката на лечение зависи от резултатите от кръвен тест. Показанието за използване на цитостатични средства е потискане на хемопоезата, значително увеличаване на далака, образуване на извънмозъчни огнища на туморен растеж и признаци на интоксикация. Избраните лекарства са хидроксиурея (Hydrea, Litalir), Vepezid. Малки дози Vepezid се предписват като първоначално поддържащо лечение. Основното лекарство е "Cytarabin", използва се на всички етапи. Също така е възможно да се използват "Рубомицин", "Винкристин", "Доксорубицин", "Циклофосфамид", "Митоксантрон", "6-тиогуанин", "Дексаметазон", "Преднизолон", интерферони, интерлевкини, колонии-стимулиращи фактори и ретиноиди. В случаи на бластна трансформация на хронична моноцитна левкемия се използват агресивни схеми на химиотерапия. Тази тактика в повечето случаи съкращава продължителността на живота на възрастните пациенти..

След постигане на ремисия на някои се показва хирургично лечение - трансплантация на костен мозък или стволови клетки. При автоложна трансплантация костният мозък се трансплантира от самия пациент, алотрансплантацията предполага трансплантация на костен мозък на донор. В последния случай е необходима имуносупресивна терапия, за да се предотврати отхвърлянето..

За да се намалят проявите на анемичен и хеморагичен синдром, се предписва трансфузия на еритроцитна или тромбоцитна маса. За борба с усложненията могат да се използват голямо разнообразие от групи лекарства и процедури..

Рехабилитация и профилактика на рецидив

Възстановяването след химиотерапия предполага нормализиране на водния и електролитния баланс, премахване на кахексията. По време на рехабилитацията се подобряват функциите на засегнатите системи. Много тъкани са засегнати отрицателно от употребата на химиотерапевтични лекарства, поради което се вземат мерки за премахване на токсичното увреждане на органите. Борбата с депресията, която често се среща при хора с левкемия, е от голямо значение. Комплексът от мерки за рехабилитация зависи от наличието на усложнения и тяхната тежест, поради което се избира индивидуално.

Всички пациенти с моноцитна остра левкемия са изложени на висок риск от рецидив. Превенцията може да се счита за редовно тестване с цел своевременно откриване на обостряния. Всеки нов рецидив има по-неблагоприятна прогноза от предишния и често изисква използването на нови цитостатични лекарства.

Лечение на моноцитна левкемия в Израел

Най-точното определяне на вида на патологията се постига от израелски специалисти благодарение на използването на няколко диагностични техники наведнъж и много опит. За да се открие моноцитна левкемия, задължително се извършват следните изследвания на патологично изменени кръвни клетки:

  • ензимен;
  • кариотипиране;
  • полимеразна верижна реакция;
  • имунотипиране.

Тези анализи предоставят точна картина на структурата, химичния състав и хромозомния състав на раковите клетки, както и ефективността на лечението. Сравнявайки получените резултати с нормата, можете да потвърдите или отречете диагнозата, да направите изводи за тежестта на патологичния процес, да направите прогноза и да изберете най-адекватната тактика на лечение.

В онкохематологичните отделения на много израелски клиники пациентите с хронична моноцитна левкемия получават ефективна неспецифична терапия. Обширна банка кръв осигурява постоянната наличност на тромбоцитни и еритроцитни маси. За специфично лечение широко се използва Imatinib, последното поколение противоракови лекарства. За разлика от конвенционалните цитостатици, той има селективен ефект върху раковите клетки, поради което има по-малко нежелани ефекти. Ако няма резултат, се предписва Nilotinib или Dasatinib. Друга обещаваща техника е имунотерапията. Именно в Израел се произвеждат голям брой имунотерапевтични средства.

Лечението на остра левкемия включва многократни химиотерапевтични лекарства, последвани от лъчева терапия и трансплантация на костен мозък или стволови клетки. Преди операцията се извършват следните изследвания:

  • CT сканиране;
  • оценка на дихателната система и сърдечната функция;
  • биопсия на костен мозък;
  • диагностика на вирусни инфекции (хепатит А, В, С, херпес и цитомегаловирус).

Резултатите ни позволяват да изготвим най-ефективния план за премедикация, да подготвим пациента за трансплантация и да избегнем много усложнения след него..

Държавна болница "Рамбам" в Хайфа. Това е един от най-големите медицински центрове в Израел, който се занимава с борбата срещу рака на кръвта при пациенти от всички възрасти. В "Rambam" химиотерапията за лечение на левкемия се извършва съгласно най-ефективните протоколи. Пациентите с прогресивна моноцитна левкемия имат достъп до най-новите поддържащи грижи и експериментални схеми на химиотерапия. Окончателният план за лечение за всеки пациент се изготвя индивидуално и въз основа на резултатите от изследванията. Медицинският център се намира в курортната зона, което допълнително допринася за възстановяване.

Клиника "Топ Ичилов" в Тел Авив. Съвременното оборудване, използването на най-новите техники и високата квалификация на лекарите са й осигурили статута на един от водещите медицински центрове. Отделението за лъчетерапия е оборудвано с най-новото поколение апарати TrueBeam, което позволява да се постигне голям напредък в лечението на рака и да се намали тежестта на страничните ефекти.

Таблицата по-долу показва средните цени за медицински услуги. Общата цена на лечението варира значително в зависимост от състоянието на пациента, извършените процедури и избраните лекарства.

ОбслужванеЦена, $
Първа консултация със специалист400
Анализ на кръвната картинадесет
Хистопатология350
Химиотерапия (1 курс)от 850
Автогенна трансплантация на костен мозък140460

Лечение в Германия

Немските онкохематолози постигат не по-малко значим успех в борбата с моноцитната левкемия. Университетската болница в Есен е открита през 1909 година. Неговият онкологичен отдел е един от водещите европейски центрове за откриване и лечение на ранни ракови заболявания. В арсенала на хематолозите има съвременни диагностични техники: позитронно-емисионна томография, комбинирана с компютър, радионуклидна диагностика. Изследванията, проведени с помощта на съвременни технологии, дават най-пълната картина на състоянието на тялото. Тези данни са необходими за избор на ефективна схема на лечение..

Що се отнася до консервативното лечение, заедно с последното поколение химиотерапия се използват моноклонални антитела и имунотерапия. Като подготовка за операция се предписва курс на лъчетерапия. От 1975 г. насам в клиниката в Есен редовно се извършват трансплантации на костен мозък и дълго време хирурзите по трансплантация са натрупали уникален опит. Ето защо болницата в Есен е първата в Европа и втората в света по качеството на тази процедура. Клиниката използва собствени разработки и изследвания. Приблизителните цени за лечение в Германия са дадени по-долу.

ОбслужванеЦена, €
Цитогенетичен анализ на костния мозъкдо 8000
Общ и биохимичен кръвен тест100-200
Химиотерапияот 2000г
Автотрансплантация на костен мозъкот 150 000

Лечение на моноцитна левкемия в Русия

Москва

Център за лечение и рехабилитация към Министерството на здравеопазването на Русия в Москва. Включва поликлиника, болница, диагностичен и рехабилитационен център. Пълното оборудване дава възможност за извършване на подробен преглед, всички видове онкологични операции, както и мерки за рехабилитация. Лабораторните анализи се извършват с най-новото внесено оборудване; при съмнение за моноцитна левкемия се предписват следните изследвания:

  • кръвен тест с брой левкоцити;
  • кръвна химия;
  • цитология на патологичните клетки;
  • кариотипиране.

Химиотерапевтичното лечение в клиниката отговаря на изискванията на европейски и американски онкологични организации. Окончателната схема на химиотерапия и лъчетерапия се избира на съвета.

Национален медицински и хирургичен център. Н. И. Пирогова. Включва голям отдел по хематология и трансплантация на костен мозък. При остра моноцитна левкемия специалистите на центъра правят избор между стандартни и агресивни схеми на химиотерапия и целенасочено лечение, което е насочено директно към унищожаване на бластните клетки. За да се намали честотата на инфекциозните усложнения, отделението е оборудвано със стерилни кутии, системи за пречистване на вода и въздух. Системите за цитафереза ​​позволяват най-ефективното събиране на стволови клетки за последваща трансплантация.

Приблизителната цена за основните процедури е показана в таблицата.

УслугиЦена, ₽
Консултация с онколог1500
Подробна кръвна картина500
Миелограма на костния мозък2000 г.
Едно химиотерапевтично лечение2820

Санкт Петербург

Онкохематологичен център на градската клинична болница № 31. Той работи от 2007 г., но днес структурата му вече включва най-голямото радиоизотопно отделение, има модерни томографи за КТ и ЯМР, както и лаборатория. Диагностиката се извършва не само с помощта на съвременни методи, но и често в сътрудничество с водещи хематологични центрове в САЩ и Европа.

При моноцитна левкемия се извършва интензивна химиотерапия с по-нататъшна трансплантация на стволови клетки. В следоперативния период състоянието на пациентите, поставени в асептични кутии, се наблюдава денонощно.

Руски изследователски институт по хематология и трансфузиология в Санкт Петербург. В тази научна и медицинска институция има цяла лаборатория за изследване на различни левкемии. Проведените там изследвания дадоха на специалистите безценен опит в диагностиката на хематологични онкологични заболявания, помогнаха да се направи голяма стъпка в разработването на нови начини за борба с рака. Например е създадено лекарство, което влияе върху растежа на стволовите клетки и стимулира възстановяването на увредените тъкани. В допълнение към стандартната диагностика, пациентите с моноцитна левкемия трябва да преминат редица изследвания:

  • имунологични;
  • хистохимични;
  • цитохимични;
  • генетична.

Отделно предимство е наличието на отделение за трансфузия. Кръвните съставки, от които се нуждаят хората с левкемия, са винаги на разположение. Очакваните разходи за някои от процедурите, включени в хода на лечението, са дадени по-долу.

ОбслужванеЦена, ₽
Консултация с хематолог1400
Общ анализ на кръвта370
Цитологично изследване на цитонамазка от костен мозък2000 г.
Автотрансплантация на костен мозък8800

Усложнения и прогноза

В резултат на моноцитна левкемия се развиват различни усложнения. Размножаването на анормални клетки води до запушване на кръвоносните съдове и нарушена циркулация на кръвта в тъканите или цели органи. Постоянното присъствие на лизозим в урината причинява разрушаване на бъбречните каналчета. Често усложнение е синдромът на лизис на тумора - състояние, което се причинява от отделянето на голямо количество токсини в кръвта поради смъртта на раковите клетки след химиотерапия. Метастазирането в мозъка и гръбначния мозък провокира неврологични нарушения и по-нататъшната смърт на невроните ги прави необратими. С напредването на болестта инфилтрацията на жизненоважни органи се увеличава. Често се развиват инфекциозни процеси. В резултат на това следните усложнения могат да доведат до смърт:

  • инфаркти, некроза, инсулт;
  • бъбречна недостатъчност;
  • пневмония, сепсис, перитонит;
  • тежка анемия;
  • обилно кървене;
  • компресия на мозъчния ствол с нарушаване на жизнените центрове.

Статистическият анализ на клиничните данни показва, че кратката продължителност на живота е свързана със следните показатели по време на диагнозата:

  • анемия под 100 g / l;
  • левкоцитоза повече от 20,0x109 / l с относителна моноцитоза над 24%;
  • наличието на бласти и миелоцити в кръвта;
  • хиперферитинемия над 2000 mcg / l.

Смъртността от моноцитна левкемия при мъжете е 27%, при жените - 38%. Хроничната форма на заболяването има по-благоприятна прогноза от острата. Трансплантацията на костен мозък през първата ремисия значително подобрява оцеляването.

Хранене при левкемия

Храната трябва да бъде балансирана по съдържание на хранителни вещества и прием на вода. Хората с левкемия се нуждаят от протеинови храни, особено след химиотерапия, лъчетерапия и хирургично лечение. Следните храни трябва да присъстват в диетата:

  • постно месо (птиче филе, постно говеждо месо);
  • риба;
  • ядки;
  • бобови растения;
  • соеви продукти.

За да попълните енергийните разходи, трябва да ядете храни, богати на въглехидрати и мазнини. Предпочитание трябва да се дава на плодове, зеленчуци, зърнени храни, растителни масла и рибено масло.

Диетата трябва да включва храни, богати на желязо:

  • свински черен дроб;
  • телешки или телешки бъбреци, черен дроб;
  • боб;
  • сусам;
  • ленено семе.

Препоръчително е да добавяте ягодоплодни, плодови сокове или бульон от шипка към всяко хранене. По-добре е да откажете силния чай, тъй като той пречи на усвояването на желязото. Изключително важно е да следите приема на течности, особено ако имате често повръщане и диария. Дехидратацията предотвратява елиминирането на токсините, води до нарушаване на водно-електролитния баланс. Ако се развият усложнения, диетата може да бъде коригирана от лекар..

Ефективността на лечението на моноцитна левкемия зависи от много фактори, но въпреки всички трудности е необходимо стриктно да се следват всички препоръки на специалистите, за да им се помогне да постигнат стабилна ремисия. Разбира се, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-големи са шансовете за възстановяване. Ето защо е важно редовно да се подлагате на рутинни медицински прегледи, дори при липса на оплаквания и симптоми..

Благодарим Ви, че отделихте време за попълване на анкетата. Мнението на всеки е важно за нас.