Други форми на белодробна сърдечна недостатъчност (I27)

Използвайте допълнителен код, за да посочите основното заболяване, ако е необходимо.

Изключва: Дефектът на Айзенменгер (Q21.8)

Хронично сърдечно заболяване от белодробен произход

Cor pulmonale (хроничен) NOS

Търсене в MKB-10

Индекси ICD-10

Външни причини за нараняване - Термините в този раздел не са медицински диагнози, а описания на обстоятелствата, при които е настъпило събитието (клас XX. Външни причини за заболеваемост и смъртност. Кодове на колони V01-Y98).

Лекарства и химикали - Таблица с лекарства и химикали, които са причинили отравяне или други нежелани реакции.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-тата ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, за да се вземе предвид честотата, причините за обжалванията на населението в медицински институции от всички отдели и причините за смъртта..

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г., № 170

През 2022 г. СЗО планира нова ревизия (ICD-11).

Съкращения и символи в Международната класификация на болестите, ревизия 10

NOS - без допълнителни разяснения.

NCDR - некласифицирани другаде.

† - кодът на основното заболяване. Основният код в система с двойно кодиране, съдържа информация за основното генерализирано заболяване.

* - незадължителен код. Допълнителен код в системата за двойно кодиране, съдържа информация за проявата на основното генерализирано заболяване в отделен орган или област на тялото.

Белодробна хипертония: причини, симптоми, лечение и прогноза

Какво е белодробна хипертония

Белодробната хипертония (РН) е група заболявания, характеризиращи се с патологично състояние на дихателната система на тялото, причинено от повишаване на налягането в белодробната артерия. Болестта има сложна етиология и патогенеза, което значително усложнява навременната диагностика и лечение..

Белодробната артерия е най-големият и най-важен сдвоен съд на белодробната циркулация, осигуряващ транспорта на венозна кръв до белите дробове. Правилното функциониране на дихателната система зависи от нейното състояние..

Обикновено средното налягане в белодробната артерия трябва да бъде не повече от 25 mm Hg. Изкуство. Под въздействието на различни фактори (физическа активност, възраст, прием на определени лекарства) тези стойности могат да варират леко, както нагоре, така и надолу. Това физиологично увеличение или намаление не представлява заплаха за здравето. Но ако средното налягане надвишава 25 mm Hg. колона в покой, тогава това е признак на белодробна хипертония.

Болестта засяга предимно жени. Белодробната хипертония се диагностицира и при деца поради наличието на сърдечни дефекти.

Заболяването е рядко. Идиопатичната му форма се регистрира в 5 - 6 случая на 1 милион население.

Код на ICD-10

Белодробната хипертония е в ICD-10 в групата с код I27, под който са посочени форми на белодробна сърдечна недостатъчност, които не са посочени в други класове.

Първичната белодробна хипертония е кодирана I27.0 и се характеризира с началото на заболяването без ясна етиология.

Различните форми на вторична белодробна хипертония, възникващи в резултат на други заболявания, са обозначени с кода I27.2.

Класификация на патологията

В медицинската практика се разграничават следните видове белодробна хипертония:

  • Първична белодробна хипертония. Той е рядък и се причинява от наследствен фактор, свързан с мутации на генно ниво. Отделно се отличава идиопатичната форма на първична белодробна хипертония, причините за развитието на която не могат да бъдат определени.
  • Вторична белодробна хипертония. Тази форма на заболяването се развива на фона на различна патология или под влияние на отрицателни външни причини. Болестта често се развива поради вродени сърдечни дефекти, заболявания на съединителната тъкан, инфекциозни (ХИВ), паразитни (шистозомиаза) и системни патологии (например с хемолитична анемия). Белодробната хипертония може да се развие и при прием на лекарства (антибиотици). Има доказателства, свързващи появата на патология с контакт с агресивни химични съединения, по-специално с азбест.
  • Тромбоемболична белодробна хипертония. Причината за появата му е тромб, който в процеса на движението си през кръвта запушва лумена на белодробната артерия. Тази форма на заболяването има бърз ход с развитието на остра дихателна недостатъчност и ортостатичен колапс..
  • Смесена белодробна хипертония. Началото на тази форма на заболяването е свързано с анамнеза за други заболявания (бъбречна недостатъчност, онкологични патологии, васкулит и др.). Причинната връзка между тях и нивото на налягане в белодробната артерия не е напълно определена..

Причини и рискови фактори

Причините за развитието на първична белодробна хипертония не са известни със сигурност. Съществува теория, че появата му може да бъде свързана както с генетични, така и с автоимунни процеси..

Съобщени са и случаи, когато белодробна хипертония е възникнала при членове на едно и също семейство при наличие на низходящи сърдечни дефекти, което показва значителна роля на наследствения фактор..

Патогенезата на заболяването се дължи на постепенното стесняване на лумена в леглото на белодробната артерия, както и на съдовете на белите дробове и белодробната циркулация като цяло. Това не се дължи на атеросклеротични промени, което е характерно за пациенти с артериална хипертония, а на патологично удебеляване на стените на вените и капилярите, което води до загуба на еластичност..

Последицата от тези процеси е повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и съдовата мрежа на белите дробове. В резултат на тази патология се наблюдават явленията на обща хипоксия и хранителен дефицит в тъканите..

При тежки случаи на белодробна хипертония са възможни възпалителни процеси, включващи вътрешната обвивка на съдовете - ендотела. Този фактор увеличава риска от белодробна тромбоза и други усложнения..

Рискови фактори за развитие на белодробна хипертония:

  • женски пол;
  • възраст от 20 до 40 години;
  • инфекциозни заболявания (ХИВ, хепатит);
  • портална хипертония;
  • прием на лекарства (орални контрацептиви, антидепресанти);
  • сърдечни заболявания;
  • състояния, свързани с артериална хипертония.

Има отделни проучвания, доказващи висок риск от развитие на белодробна хипертония при често използване на рапично масло, но причинно-следствената връзка между тях не е напълно ясна..

Симптоми на патология, класове на заболяването

Белодробната артериална хипертония, с изключение на нейната тромбоемболична форма, има бавно развитие. Клиничните симптоми се увеличават постепенно и се проявяват слабо. Може би пълното им отсъствие.

Водещият симптом на белодробната хипертония е задухът, който първоначално е налице само при интензивно физическо натоварване, но с напредването на патологичния процес той започва да се проявява в покой. В последните стадии на заболяването тежестта на задух е толкова силна, че пациентът не е в състояние да извършва самостоятелно основни битови действия.

Характерна разлика между задуха при белодробна хипертония от подобен симптом при сърдечна недостатъчност, свързана с образуването на сърдечни дефекти, е, че тя не изчезва, когато положението на тялото на пациента се промени.

В допълнение към задуха, характерните признаци на заболяването са:

  • суха кашлица;
  • уголемяване на черния дроб и неговата болезненост;
  • подуване на долните крайници;
  • болка в гърдите;
  • повишена умора и постоянна слабост;
  • дрезгавост (не се наблюдава при всички пациенти).

Белодробната хипертония е заболяване, характеризиращо се с постепенно увеличаване на патологичните симптоми, които нарушават работата на сърцето. В зависимост от тежестта му е прието да се разграничават 4 класа (стадии) на заболяването.

  1. Клас I. Хипертония 1 степен - началната форма на заболяването. Пациентът не усеща патологични промени. Физическата активност се понася лесно, физическата активност не страда.
  2. Клас II. На етап 2 физическата активност се прехвърля както обикновено, но с високата им интензивност пациентът отбелязва появата на силен задух и повишена умора. Тежестта на морфологичните промени в кръвоносните съдове и вътрешните органи е незначителна.
  3. III клас. На 3 етапа обичайната физическа активност се понася зле. Повечето от изброените по-горе симптоми са свързани с умерена активност. ЕКГ показва хипертрофия на дясната камера.
  4. IV клас. Проявата на характерни симптоми се наблюдава при липса на стрес. Отбелязва се невъзможността за изпълнение на ежедневни задачи. Пациентът се нуждае от постоянна грижа. На етап 4 се присъединяват симптоми на сърдечна недостатъчност.

Усложнения на белодробна хипертония

Белодробната хипертония, свързана с повишено налягане в белодробната артерия, е придружена от сериозни усложнения от страна на сърдечно-съдовата система. В процеса на развитие на патологични процеси, свързани с белодробна артериална хипертония, възниква хипертрофия на дясната камера на сърдечния мускул. Това се дължи на увеличеното натоварване на тази камера, в резултат на което нейната свиваемост се влошава, което води до развитие на сърдечна недостатъчност..

Хипертонията от 1 степен се характеризира с факта, че пациентите могат да имат нарушения в работата на сърцето, изразяващи се в сърдечна тахикардия и предсърдно мъждене.

С промяната на съдовите стени във вените се образуват кръвни съсиреци - тромби. Те стесняват лумена на съдовете, което води до увеличаване на тежестта на симптомите. Откъснатият кръвен съсирек може да блокира притока на кръв, което води до белодробна емболия, която при липса на навременна медицинска помощ завършва със смърт.

Ако има анамнеза за артериална хипертония, белодробната хипертония увеличава честотата и тежестта на кризи, които са изпълнени с развитие на инфаркт или инсулт.

Сериозно усложнение на заболяването е смъртта, която настъпва или в резултат на дихателна недостатъчност, или в резултат на нарушения в работата на сърцето.

Диагностика

Диагностиката на белодробната хипертония започва с анамнеза. Изяснява естеството и продължителността на симптомите, наличието на хронични заболявания, начина на живот на пациентите и свързаните с тях рискови фактори.

Директният преглед разкрива следните характерни признаци:

  • цианоза на кожата;
  • увеличен черен дроб;
  • подуване на шийните вени;
  • промени в сърцето и белите дробове, когато ги слушате с фонендоскоп.

Водещата роля в диагностиката на белодробната хипертония принадлежи на инструменталните методи.

Катетеризация на белодробна артерия. Този метод измерва налягането в белодробната артерия. Същността на изследването е, че след пункция на вената в лумена й се вкарва катетър, към който е свързан апарат за измерване на кръвното налягане. Методът е информативен при идентифициране на всякакви форми на хемодинамични нарушения. И той е включен в стандарта за изследване на съмнения за белодробна хипертония. Катетеризацията не е показана за всички пациенти; при наличие на сърдечна недостатъчност или тахиаритмия възможността за нейното прилагане се оценява след консултация с кардиолог.

ЕКГ. С помощта на електрокардиография се откриват патологии, свързани с нарушения в електрическата активност на сърцето. Също така, този метод ви позволява да оцените морфологичната структура на миокарда. Косвени признаци на белодробна хипертония на ЕКГ са дилатация на дясната камера на сърцето и изместване на EOS надясно.

Ултразвук на сърцето. Ултразвукът ви позволява да оцените структурата на сърдечния мускул, размера и структурата на камерите му, състоянието на клапите и коронарните съдове. Промените, свързани с удебеляване на стените на предсърдията и дясната камера, индиректно показват белодробна хипертония.

Спирометрия. Такова тестване дава възможност да се оценят следните функционални характеристики на бронхопулмоналната система:

  • жизненоважен капацитет на белите дробове;
  • общ белодробен капацитет;
  • обем на издишване;
  • проходимост на дихателните пътища;
  • скорост на издишване;
  • честота на дишане.

Отклоненията на горните показатели от нормата показват патологии на функцията на външното дишане.

Ангиопулмонография. Техниката се състои във въвеждането на контрастно вещество в съдовете на белите дробове с цел провеждане на рентгеново изследване за идентифициране на патологии на морфологичната структура на белодробната артерия. Ангиопулмонографията се извършва, когато други диагностични методи не могат да определят със сигурност наличието на промени. Това се дължи на високия риск от усложнения по време на процедурата..

Компютърна томография (КТ). С помощта на КТ е възможно да се постигне визуализация на образа на гръдните органи в различни проекции. Това ви позволява да оцените морфологичната структура на сърцето, белите дробове и кръвоносните съдове..

Горните диагностични методи са най-информативни, но наличието на първична белодробна хипертония може да се определи само въз основа на съвкупността от получените резултати от изследванията..

Класът на заболяването се определя с помощта на "шестминутен тест". В резултат се оценява толерантността на организма към физическа активност.

Лечение на белодробна хипертония

Лечението на пациенти с белодробна артериална хипертония се състои в премахване на симптомите и спиране на развитието на патологични процеси. За тези цели се използват различни методи на терапия..

Общи препоръки

Наличието на белодробна хипертония предполага корекция на начина на живот на пациента. Такива мерки включват:

  • извършване на ежедневни упражнения за ЛФК, които помагат за подобряване на тонуса на кръвоносните съдове, но не изискват повишена дихателна активност;
  • избягване на прекомерно физическо натоварване;
  • профилактика на инфекциозни и възпалителни заболявания на дихателната система (бронхит, пневмония) и ако се появят, навременно лечение;
  • профилактика на анемия, която се състои в приемането на специални лекарства (Sorbifer);
  • отхвърляне на хормонални методи за контрацепция;
  • отказване от тютюнопушенето и прекомерна консумация на алкохолни напитки.

Медикаментозна терапия

  • Вазодилататорни лекарства (например: Нифедипин, Кардилопин). Той се използва широко при лечението на PH. Те намаляват тонуса на съдовите стени, като помагат за тяхното отпускане и намаляват общото налягане във вените и артериите. В резултат на това диаметърът на съдовете се увеличава и притока на кръв се подобрява..
  • Простагландини (например: Трепростинил). Лекарства, които помагат за облекчаване на съдовия спазъм. Приемът на простагландини е за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Ефективен за всички видове LH.
  • Сърдечни гликозиди (Digoxin, Strofantin, Korglikon). Когато се приемат, съдовият спазъм намалява, притокът на кръв към сърдечния мускул се увеличава, а толерантността на съдовата система към външни неблагоприятни фактори се увеличава. При белодробна хипертония те се използват за профилактика и лечение на сърдечни увреждания.
  • Антикоагуланти (Аспирин, Eliquis). Предотвратява развитието на тромбоза и също така разтваря съществуващите кръвни съсиреци.
  • Диуретици (фуроземид). Диуретичните лекарства позволяват излишната течност да се отцеди от тялото, което намалява обема на циркулиращата кръв. Това минимизира натоварването върху сърдечно-съдовата система и спомага за намаляване на налягането в голямата и белодробната циркулация.
  • Антагонисти на ендотелиновите рецептори (Bosentan, Tracleer). Патологичният процес в съдовете при пациенти с белодробна артериална хипертония се причинява от разрастването на вътрешната лигавична повърхност на съдовете - ендотела. Приемът на лекарства от тази група значително забавя развитието на болестта..
  • Кислородна терапия. Използва се предимно при пациенти с дихателен дистрес и сърдечни дефекти. В резултат на процедурата кръвта се насища с кислород, което осигурява нормално хранене на телесните тъкани.
  • Азотен оксид. Вдишването на азотен оксид има положителен ефект върху съдовете на белите дробове. Потокът на кръвта се подобрява, съпротивлението на стените им намалява. Елиминира задуха и болката, а също така повишава толерантността към упражненията.

Диета

Хранителните правила за белодробна хипертония предполагат ограничение в диетата на солта и животинските мазнини. Одобрено за употреба:

  • зеленчуци;
  • плодове;
  • млечни продукти;
  • нискомаслена месна храна (говеждо, птиче месо);
  • постна риба;
  • ядки, сушени плодове.

Трябва да се избягва честата консумация на кафе и силен чай.

Важно е да се спазва режимът на пиене, за да се избегне подуване. Обемът на консумираната течност трябва да бъде около 2 литра вода на ден.

Хирургични методи

  • Трансплантация на сърце или бял дроб-сърце. Тази високотехнологична операция се използва, когато стандартните терапевтични методи са изчерпани. Трансплантацията на сърце и бели дробове е значителен проблем поради недостига на донори, както и възможните проблеми, свързани с тяхното отхвърляне от тялото на реципиента. Пациентите след трансплантация живеят средно около десет или петнадесет години.
  • Тромбендартеректомия. Тази хирургическа интервенция включва механично отстраняване на кръвен съсирек в леглото на белодробната артерия. Отнася се за минимално инвазивен тип операция.

Методи на традиционната медицина

Важно! Методите на традиционната медицина не могат да се разглеждат като самодостатъчен метод на лечение, тяхното използване е възможно само в комбинация с основната терапия в съгласие с лекаря.

  • Инфузия на плодове от офика. Чаена лъжичка плодове от офика трябва да се запарят с една чаша вряща вода и да се оставят да се влеят за един час. Прецедете получения продукт и използвайте половин чаша 3 пъти на ден. Продължителността на приема е един месец. Инструментът помага за премахване на тежестта на симптомите на заболяването (премахване на задух, болка в гърдите).
  • Тинктура от невенски съцветия. 50 грама изсушени съцветия трябва да се излеят със 150 грама алкохол и да се влеят една седмица на сухо и студено място без достъп до слънчева светлина. Необходимо е да приемате лекарството по 25 капки три пъти дневно в продължение на един месец.

Предотвратяване

Няма конкретни методи за превенция.

Общите превантивни мерки са насочени към премахване на рисковите фактори и подобряване на здравето на организма:

  • своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
  • премахване на ефектите върху тялото при тежки физически натоварвания;
  • умерена физическа активност;
  • премахване на лошите навици (алкохол, тютюнопушене);
  • прием на лекарства за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци;
  • лечение на сърдечни заболявания.

Ако белодробната хипертония вече е диагностицирана, тогава профилактиката е насочена към намаляване на вероятността от развитие на възможни усложнения. При първична белодробна хипертония е необходимо да се приемат всички лекарства, предписани от лекаря, и да се следват изцяло неговите препоръки. Умерената физическа активност допринася за поддържане на активен начин на живот.

Прогноза за цял живот

Колко дълго можете да живеете с това заболяване? Прогнозата зависи от пренебрегването на патологичните процеси в съдовете. Когато PH се диагностицира в напреднали стадии, 5-годишната преживяемост на пациентите е ниска.

Също така, прогнозата за изхода на заболяването се влияе от реакцията на организма към лечението. Ако налягането в белодробната артерия започне да намалява или остава на същото ниво, тогава с поддържаща терапия пациентът може да живее до 10 години. Когато се повиши до 50 mm Hg. Изкуство и по-високи, болестта навлиза в стадия на декомпенсация, когато нормалното функциониране на организма е невъзможно дори при условията на адекватна медикаментозна терапия.

Петгодишната преживяемост на този етап от заболяването е не повече от 10%.

Белодробната артериална хипертония е опасно заболяване с много сериозна прогноза за живота. Въпреки факта, че е доста рядко, тъй като в повечето случаи е следствие от други заболявания, пълното излекуване е невъзможно. Съществуващите методи за лечение са насочени към премахване на неблагоприятни симптоми и забавяне развитието на патологични процеси, те не могат да бъдат напълно елиминирани.

Белодробна хипертония mkb 10

Синоними: първична белодробна хипертония, синдром на Aerz-Arilago, болест на Aerz, болест на Escudero

Идиопатичната (първична) белодробна хипертония (IPH) е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с подчертано повишаване на общото белодробно съдово съпротивление (ARVR) и налягане в белодробната артерия, често прогресиращ ход с бързо развитие на деснокамерна декомпенсация, фатална прогноза.

Диагнозата IPH се установява, когато средното налягане в белодробната артерия (MPAP) е повече от 25 mm Hg. в покой и повече от 30 mm Hg. с физическо натоварване, нормално налягане в клина на белодробната артерия (PAWP) (до 10-12 mm Hg) и липса на възможни причини за белодробна хипертония (PH) - сърдечни заболявания, белодробни заболявания, хронична белодробна емболия и др..

Код по ICD-10: I27.0 MES 070120.

Честотата на IPH сред общата популация е не повече от 1-2 случая на милион население годишно. IPH може да се появи на всяка възраст, независимо от пола, най-често началото на заболяването се отбелязва на 20-30 години при жените и 30-40 години при мъжете. Няма расова предразположеност към развитие на ИПХ. Според регистъра на IPH на Националния здравен институт (САЩ), който включва 187 пациенти със средна възраст 36 години, съотношението между жените и мъжете е 1,7: 1: 9% от пациентите са на възраст над 60 години, 8% са на възраст под 20 години. Средният период от началото на заболяването до момента на поставяне на диагнозата е около 2 години, средният процент на преживяемост от момента на поставяне на диагнозата е 2,8 години. Причината за смъртта в 47% от случаите е дяснокамерна сърдечна недостатъчност, при 26% от пациентите - внезапен сърдечен арест.

Понастоящем не са установени превантивни мерки за IPH.

Клиничните симптоми на IPH са неспецифични, което значително усложнява ранната диагностика на заболяването.

Трансторакалната ехокардиография (ECHOKG) се счита за скринингово проучване за пациенти с IPH. Систоличното налягане в дясната камера при здрави хора на възраст от 1 до 89 години е 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), нараства с възрастта и индекса на телесна маса. Мекият LH може да бъде настроен на 36-50 mmHg. или скоростта на трикуспидална регургитация 2,8-3,4 м / сек. При редица пациенти налягането в белодробната артерия в покой може да е нормално, но се увеличава над допустимите стойности по време на тренировка. Чувствителността на ехокардиографията със стрес тест (VEM) е 87%, специфичността е 100% при изследване на роднини на пациенти с фамилно PH. В съмнителни случаи на пациентите се показва катетеризация на дясното сърце.

IPH разкрива мутации в гена, кодиращ рецептора тип II на костния морфогенезен протеин (хромозома 2), гени, кодиращи NO синтаза, карбимил фосфат синтаза и синтез на серотонинови транспортери. Ролята на генетичния скрининг в IPH обаче все още не е определена; това е област за по-нататъшни интензивни изследвания..

От 1951г терминът "първичен PH" означава PH с неизвестна етиология при липса на патология от сърцето и белите дробове, както фамилни (до 6% от пациентите с първична PH), така и спорадични случаи.

На 3-тия световен симпозиум по PH (Венеция, 2003 г.) вместо термина „първичен“ (PLH) се препоръчва терминът „идиопатичен” PH. Понастоящем IPH се определя като спорадични случаи.

Етиологията на IPH, въпреки интензивните експериментални и клинични проучвания, все още е неизвестна..

Има четири основни патофизиологични явления в патогенезата на IPH:

  1. вазоконстрикция
  2. намаляване на белодробното съдово легло
  3. намалена еластичност на белодробните съдове
  4. заличаване на белодробни съдове (тромбоза in situ, пролиферация на гладкомускулни клетки).

Досега процесите, които играят задействаща роля за развитието на патологични промени в белодробните съдове при ИПХ, не са точно установени. В половината от случаите на фамилно PH и една четвърт от спорадичните случаи на PH има връзка с мутации в гена, кодиращ рецептора тип II на костния морфогенезен протеин (хромозома 2). Носенето на мутантния ген се проявява в промени в ангиогенезата, съдовата диференциация, органогенезата на белите дробове и бъбреците. Характерен е автозомно доминиращ тип наследяване с генетична антисипация, тоест проявата на болестта в по-ранна възраст и в по-тежка форма при всяко следващо поколение. Отбелязва се феноменът на непълно проникване: не всички носители на мутацията развиват болестта. Очевидно това изисква допълнителни задействания, например, полиморфизъм на гени, кодиращи NO синтаза, активна рецепторна киназа 1, карбимил фосфат синтаза, синтез на серотонинови транспортери или други фактори, отговорни за контрола на растежа на белодробните съдови клетки.

Съвременните теории за патогенезата на PH се фокусират върху ендотелната дисфункция или увреждане с дисбаланс между вазоконстриктивни и съдоразширяващи агенти и вазоконстрикция. При проучването на вазоактивни вещества е показано повишено производство на тромбоксан и мощен вазоконстриктор пептид от ендотелен произход с митогенни свойства по отношение на гладкомускулните клетки на ендотелин-1, дефицит на вазодилататор простациклин и азотен оксид. От увредените ендотелни клетки се отделят неидентифицирани хемотаксични агенти, причиняващи миграцията на гладкомускулните клетки в интимата на белодробните артериоли. Секрецията на локално активни медиатори с подчертан вазоконстриктивен ефект допринася за развитието на тромбоза in situ. Ендотелните увреждания прогресират стабилно, което води до ремоделиране на белодробните съдове, увеличаване на съдовата обструкция и облитерация. Патологичните процеси засягат всички слоеве на съдовата стена, различни видове клетки - ендотелни, гладки мускули, фибробласти. При адвентицията има повишено производство на извънклетъчен матрикс, включително колаген, еластин, фибронектин и тенасцин. Възпалителните клетки и тромбоцитите също играят важна роля в развитието на IPH. В кръвната плазма на пациентите се откриват повишени нива на противовъзпалителни цитокини, в тромбоцитите метаболизмът на серотонина се нарушава.

Така че, в IPH, наследствената предразположеност се реализира под въздействието на рискови фактори, което води до промени в различни видове клетки (тромбоцити, гладък мускул, ендотелни, възпалителни клетки), както и в извънклетъчния матрикс на микроваскулатурата на белите дробове. Дисбалансът между тромботични, митогенни, провъзпалителни, вазоконстриктивни фактори и механизми с противоположно действие - антикоагулант, антимитоген, вазодилататор, насърчава вазоконстрикцията, тромбозата, пролиферативните и възпалителни промени в микроваскулатурата на белите дробове. Обструктивните процеси в белодробните съдове в IPH са причина за увеличаване на TPVR, причинявайки претоварване и декомпенсация на дясната камера..

Диспнеята от вдъхновяващ характер, от появата само при интензивно усилие до появата в покой и с малко усилия, е най-постоянният, често първият симптом на IPH. С хода на заболяването то прогресивно се увеличава, докато пристъпите на астма обикновено не се наблюдават. Диспнеята е свързана с намаляване на минутния обем на сърцето по време на тренировка, рефлекторно възбуждане на дихателния център от барорецепторите на съдовата стена в отговор на повишаване на налягането в белодробната артерия. В напреднал стадий на заболяването се присъединяват нарушения на газовия състав на кръвта и киселинно-алкалния баланс. Според регистъра на Националния здравен институт на САЩ при 60% от пациентите с IPH задухът е първият симптом на заболяването, по-късно е отбелязан при 98% от пациентите.

Болката в гърдите при пациенти с ИПХ обикновено е от различен характер - притискане, болки, зашиване, изстискване - с продължителност от няколко минути до един ден; възникват без ясна поява и често се влошават при физическо натоварване, обикновено не се спират с прием на нитроглицерин. Редица пациенти с IPH имат типична ангинална болка, която може да маскира коронарна болест на сърцето и дори остър миокарден инфаркт. Болката в сърцето с IPH може да бъде причинена от намаляване на сърдечния дебит и намаляване на налягането в коронарните артерии, изразена хипертрофия на дясната камера с развитие на относителна коронарна недостатъчност поради нисък минутен обем и увеличаване на нуждите от миокарден кислород, както и относително слабо развитие на колатералното кръвоснабдяване, висцеро -висцерален рефлекс при преразтягане на белодробната артерия, както и хипоксия.

Замайването и припадъкът при (50-60%) пациенти с ИПХ се провокират от физическа активност, появява се бледност, след това цианоза на кожата на лицето, крайниците, потъмняване на съзнанието. Продължителност на припадък от 2 до 20 минути. Сред възможните механизми на синкоп и пресинкопални състояния в IPH трябва да се отбележи намаляване на сърдечния обем по време на тренировка, каротиден рефлекс, церебрален ангиоспазъм с развитие на церебрална хипоксия..

Сърцебиене и прекъсвания в работата на сърцето (60-65%) често се случват на фона на физическо натоварване, докато на ЕКГ не се регистрират злокачествени нарушения на ритъма, по-често - синусова тахикардия.

Кашлица се наблюдава при една трета от пациентите с IPH, свързана е със задръствания и добавяне на възпалителни промени в белите дробове и бронхите.

Хемоптизата (до 10% от пациентите с IPH) обикновено се появява веднъж, но може да продължи няколко дни, свързана е с тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия или разкъсване на малки белодробни съдове на фона на високо PH.

Повечето хора с IPH имат един или повече от горните симптоми.

Диагностичното търсене на IPH е насочено към установяване на генезиса и тежестта на PH, оценка на функционалните и хемодинамичните характеристики на заболяването.

В някои случаи с IPH е възможно да се идентифицират фактори, свързани с началото или обострянето на заболяването. Най-често първите симптоми или влошаване на състоянието при пациенти с IPH настъпват след грип, ARVI - до 60%, след остър бронхит или пневмония - 13%. Раждането, абортът са предшествали развитието на болестта при почти една трета от пациентите. Обостряне на тромбофлебит, стресови ситуации, излагане на слънце също могат да причинят появата на симптоми или да допринесат за прогресирането на заболяването. Събирането на фамилна анамнеза - наличието на симптоми на белодробна хипертония при роднини - ще изключи семейните форми на заболяването.

Физикалният преглед на пациенти с IPH често разкрива акроцианоза, изразена в различна степен. Интензивната "черна" цианоза, описана от Aerz като патогномоничен симптом на IPH, се появява доста рядко, като правило, в края на заболяването и се причинява от хипоксия на фона на сърдечна недостатъчност и изразени смущения в газообмена. При продължителен ход на заболяването при пациенти с IPH има промени във фалангите на пръстите като "барабанни пръчки" и ноктите под формата на "часовници". С развитието на дяснокамерна сърдечна недостатъчност - подути шийни вени, хепатомегалия, периферен оток, асцит. По време на аускултация на сърцето се чува акцент на II тон над белодробната артерия, пансистоличен шум при трикуспидална недостатъчност, шум на Греъм Стил - диастоличен шум на белодробна клапа недостатъчност.

Пациентите с IPH трябва да преминат рутинни кръвни тестове - биохимични и общи кръвни тестове, както и хормонални - за оценка на функцията на щитовидната жлеза, имунологични - антитела към кардиолипин, лупус антикоагулант, изследвания на коагулограмата, нива на D-димера, антитромбин III, протеин С, за да се изключи тромбофилия. При една трета от пациентите с IPH се определят антитела срещу кардиолипин с нисък титър под 1:80. Всички пациенти се нуждаят от тест за ХИВ, за да определят генезата на PH, тъй като заразените с HIV пациенти имат висок риск от развитие на PH в сравнение с общата популация..

Електрокардиографията (ЕКГ) при пациенти с IPH разкрива отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (79%), признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера (87%), дилатация и хипертрофия на дясното предсърдие (p-pulmonale). Чувствителността на ЕКГ обаче е само 55%, а специфичността е 70%, така че методът не е изборът за скрининг на пациенти. Непроменената ЕКГ не изключва диагнозата IPH. Използвайки векторкардиография, признаци на хипертрофия на дясното сърце могат да бъдат диагностицирани на по-ранен етап от заболяването..

Фонокардиографията дава възможност за диагностициране на хипертония или хиперволемия в белодробната циркулация, относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа и белодробната клапа при IPH.

Рентгенографията на гръдния кош често е един от първите методи за изследване на пациенти с IPH. При 90% от пациентите по време на диагнозата се разкрива повишаване на прозрачността на белодробните полета в периферията поради изчерпването на белодробния модел. Основните рентгенологични признаци на PH са изпъкналост на багажника и левия клон на белодробната артерия, които се образуват в директна проекция на II дъга по левия контур на сърцето, разширяване на корените на белите дробове, в по-късните стадии на заболяването - увеличение на дясното сърце.

Трансторакалната ехокардиография е неинвазивен метод за диагностика на PH, който позволява не само да се оцени нивото на систоличното налягане в белодробната артерия, но и да се преценят причините и усложненията на повишеното налягане в белодробната циркулация. С IPH може да се установи разширяване на горната куха вена, дясна камера, дясно предсърдие, намалена контрактилна функция на дясната камера, парадоксално движение на междукамерната преграда и наличие на перикарден излив. При липса на запушване на изходящия тракт на дясната камера, според степента на трикуспидална регургитация по време на доплер изследване, стойността на систолното налягане в белодробната артерия (PPSP) може да бъде определена чрез изчисление. Изчислението се извършва съгласно модифицираното уравнение на Бернули ΔР = 4V 2, където ΔР е градиентът на налягането през трикуспидалния клапан, V е скоростта на трикуспидална регургитация в m / s. Ако ΔР е 85 mm Hg. - SDLA = ΔР + 15 mm Hg. Белодробното артериално налягане, измерено чрез ехокардиография, тясно корелира с това, измерено по време на катетеризация.

"Златният стандарт" за проверка на диагнозата IPH е катетеризацията на дясно сърце с точно измерване на налягането в белодробната артерия и сърдечния обем OPCS. ILG е създадена с DLA. повече от 25 mm Hg в покой или повече от 30 mm Hg под товар, PAW по-малко от 15 mm Hg. (предкапилярен PH), АЛКО над 3 mm Hg / L / min.

Острите тестове с вазодилататори (простагландин Е1, инхалаторен азотен оксид) позволяват да се оцени вазореактивността на белодробните съдове при пациенти с IPH (Таблица 2). Критериите за положителна извадка са намаляване на DLASr. повече от 10 mm Hg. с увеличен или непроменен сърдечен дебит. Приблизително 10-25% от пациентите с IPH имат положителен вазодилататорен тест.

Таблица 2. Остри фармакологични тестове за оценка на вазореактивността при пациенти с IPH.

наркотикпът на приложениеT 1/2начална дозамаксимална дозапродължителност
PG E1

интравенозно3 мин.5 нг / кг / мин.до 30 ng / kg / min.30-40мин.
Азотен оксидвдишване15-30 сек.10 ppm20-40 ppm5 минути.

Вентилационната перфузионна сцинтиграфия на белите дробове при пациенти с IPH може да разкрие непроменена картина или наличие на малки периферни субсегментарни дефекти на перфузия без нарушена вентилация.

Спиралната рентгенова компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) са важни при диагностицирането на IPH. Основните предимства на тези методи са триизмерен (обемен) метод за получаване на изображения без артефакти от кости и белодробни полета, висока пространствена разделителна способност. Предимството на ЯМР е липсата на облъчване, неинвазивност, естествен контраст от движещата се кръв. CT ви позволява да оцените състоянието на белодробните полета, както и на сърцето и кръвоносните съдове чрез контрастиране на кухините на сърцето и лумена на кръвоносните съдове с интравенозно приложение на 80-120 ml контрастно вещество.

За да се определи толерантността към упражненията, най-често използваният 6-минутен тест за ходене и стрес тест за сърдечно-белодробни упражнения с оценка на газообмена Тестът за 6-минутна разходка е евтин, достъпен метод и обикновено се допълва от резултат на Borg за диспнея. В повечето мултицентрови проучвания при пациенти с PH, основната крайна точка е разстоянието от теста за 6 минути ходене. Сърдечно-белодробният стрес тест дава възможност за оценка на вентилацията и газообмена по време на дозирано упражнение. Пациентите с IPH имат понижено ниво на индекс на пикова консумация на кислород и анаеробен праг.

При IPH показателите на функцията на външното дишане са в рамките на нормалните стойности, при някои пациенти може да се наблюдава умерено намаляване на обема на белите дробове.

Трудностите при диагностицирането на IPH са свързани с факта, че клиничните симптоми са неспецифични и имитират много често срещани заболявания на сърцето и белите дробове. Като част от диагностичното търсене, IPH най-често трябва да се разграничава от вродени (предсърдни и интервентрикуларни септални дефекти) и придобити (стеноза и недостатъчност на митралната клапа) сърдечни дефекти, повтаряща се белодробна емболия, хронична обструктивна белодробна болест и миокардни заболявания. Диагнозата IPH се установява, когато PH е налице и са изключени състояния, водещи до неговото развитие..

Трансторакалната ехокардиография като референтен метод за неинвазивна диагностика позволява диференциална диагноза на различни форми на PH, с изключение на лезии на митралния и аортния клапи, увреждане на миокарда, левокамерна патология, както и вродени сърдечни дефекти с кръвно манипулиране от ляво на дясно (дефект на предсърдната преграда, интервентрикуларен дефект на септала) ductus arteriosus) като възможна причина за PH. Интравенозният физиологичен разтвор може да се използва за визуализиране на отделянето през дефекта на предсърдната преграда. Трансезофагеалната ехокардиография позволява да се потвърди диагнозата и да се определи точния размер на дефекта.

Рентгенографията на гръдния кош е важна от гледна точка на диференциално диагностично търсене, тъй като позволява откриване на интерстициални белодробни заболявания, придобити и вродени сърдечни дефекти, които могат да причинят PH.

Фонокардиографията позволява да се изключат придобити и вродени сърдечни дефекти, придружени от PH.

Тестовете за белодробна функция и анализ на артериални кръвни газове разкриват приноса на увреждане на дихателните пътища или паренхимно белодробно заболяване за PH. Хроничната обструктивна белодробна болест като причина за хипоксична PH се диагностицира, когато се открие необратима обструкция на дихателните пътища чрез измерване на принудителния обем на издишване за 1 секунда, нивото на PaCO2 обикновено е в рамките на нормата или се увеличава, остатъчните белодробни обеми се увеличават, дифузионният капацитет на белите дробове може да се увеличи или намали. Емфиземът на белите дробове се диагностицира чрез КТ. Намалените белодробни обеми и намаления дифузионен капацитет на белите дробове показват интерстициална белодробна болест и CT може да определи тежестта на лезията. Полисомнографското изследване дава възможност да се изключи обструктивна сънна апнея или хипопнея като причина за PH.

Вентилационната перфузионна белодробна сцинтиграфия при диференциалната диагноза на IPH и хронична тромбоемболична белодробна болест има чувствителност 90-100% и специфичност 94-100%. При хронична белодробна емболия се откриват перфузионни дефекти в лобарната и сегментната зони. При пациенти с паренхимни белодробни заболявания дефектите на перфузия съвпадат с дефекти на вентилацията.

CT и MRI играят важна роля в диференциалната диагноза на IPH, белодробна емболия, вродени сърдечни дефекти с шунтиране отляво надясно.

Ултразвукът на вътрешните органи може да изключи чернодробна цироза и / или портална хипертония. Използването на цветно доплер изследване позволява да се разграничат пасивната портална хипертония поради сърдечна недостатъчност на дясната камера и порталната хипертония поради трансхепатален венозен градиент при чернодробна цироза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия е необходима при съмнение за системно-белодробни шунтове. Нивото на PAWP ще позволи да се разграничат артериалното и венозното PH при пациенти с лезии на лявото сърце. Белодробната ангиография е показана при пациенти с PH със съмнение за хронична белодробна емболия, непотвърдена с белодробна сцинтиграфия, за диагностициране на дистални обструкции на белодробното съдово легло. Възможно е селективно контрастиране на дясната и лявата белодробна артерия с анализ в множество проекции.

За да се провери диагнозата IPH при повечето пациенти, горепосочените клинични, инструментални и лабораторни изследвания са достатъчни. Открита или торакоскопска белодробна биопсия рядко е необходима за IPH.

Показания за консултация с други специалисти

Пациентите с IPH с горепосочените оплаквания могат да се обърнат към терапевт, ревматолог, пулмолог, кардиолог и дори ако се появи синкоп, към невропатолог. При наличие на клинични признаци на системно заболяване, висок титър на антитела срещу кардиолипин (повече от 1:80), е необходимо да се консултирате с ревматолог и да проведете задълбочено серологично проучване. Препоръчително е пациентите с патология на щитовидната жлеза да бъдат насочени към ендокринолог..

Примери за формулиране на диагноза:

Вариант 1: Идиопатична белодробна хипертония. Cor pulmonale: относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа от III степен и клапата на белодробната артерия от II степен. NK II A чл. (III функционален клас (FC), СЗО). Хидроторакс. Хидроперикард.

Вариант 2: Идиопатична белодробна хипертония. Cor pulmonale: относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа от II степен. Вторично отваряне на овалния прозорец. Данъчен кодекс I чл. (II FC, СЗО).

Вариант 3: Идиопатична белодробна хипертония. Тромбоза на дясната белодробна артерия. Състояние след тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия (15.01.2007 г.) Белодробно сърце: относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа от II степен. Данъчен кодекс I чл. (II FC, СЗО).

Цели на лечение за пациенти с IPH: намаляване на налягането в белодробната артерия, предотвратяване прогресирането на заболяването, лечение на усложнения.

Показания за хоспитализация:

  • дебютът на клинични симптоми, показващи наличието на PH при пациента (диагностично търсене и избор на тактика на лечение),
  • появата на симптоми, които показват прогресията на IPH,
  • развитието на усложнения на IPH (декомпенсация в системното кръвообращение, белодробна емболия).

Пациентите с IPH показват физическа активност, не придружена от силен задух, синкоп, болки в гърдите. Алвеоларната хипоксия влошава белодробната вазоконстрикция, поради което престоя в условия на голяма надморска височина е противопоказан при пациенти с IPH. Когато пътуват по въздух, пациентите може да се нуждаят от кислородна терапия. Спазването на водно-солевия режим се изисква, когато се появят признаци на декомпенсация на кръвообращението. Пациентите с IPH трябва да избягват настинки, особено грип, който може да влоши хода на заболяването. За жени с IPH трябва да се препоръчват бариерни методи за контрацепция. Бременността може да доведе до драматично влошаване, често фатално.

Антикоагуланти и антитромбоцитни агенти

Показанията за назначаване на перорални антикоагуланти (OAC) при пациенти с PH са свързани с традиционни рискови фактори за венозна тромбоемболия, като сърдечна недостатъчност, заседнал начин на живот, както и предразположение към тромботични промени в белодробните съдове - микроваскулатура и еластични белодробни артерии.

Благоприятните ефекти на CBC при пациенти с PH са показани в едноцентрови ретроспективни проучвания при пациенти с IPH и PH, които са се развили в резултат на прием на аноректици. Целевото ниво на международно нормализирано съотношение (INR) в IPH е 1,5-2,5. При други форми на PH решението за предписване на UAC трябва да се взема индивидуално във всеки отделен случай въз основа на оценка на съотношението риск / ефективност..

Като алтернатива на варфарин при пациенти с IPH с повишен риск от кървене или непоносимост към лекарството, преди това беше предложено да се използват малки дози хепарин (до 15 000-20 000 IU на ден), докато активираното частично тромбопластиново време се увеличи с 1,5-1,7 пъти в сравнение с нормата. През последните години в клиничната практика беше успешно въведен нов клас антикоагуланти - хепарини с ниско молекулно тегло. Това са фрагменти от стандартен хепарин с молекулно тегло от 1000 до 10 000 далтона. Промяната в молекулното тегло значително промени фармакокинетиката на лекарствата: повечето плазмени протеини не се свързват с тях и това осигурява отлична бионаличност при използване на хепарини с ниско молекулно тегло в малки дози и предсказуемост на антикоагулантния ефект при фиксирана доза. Най-лесно достъпните нискомолекулни хепарини са надопарин и еноксапарин. През първия месец от терапията се използват дози надопарин 15000 UAXa IC 2 пъти дневно или еноксапарин 1 mg / kg телесно тегло 2 пъти дневно, впоследствие - по-малки профилактични дози: надопарин 7500 UAXa IC - 1-2 пъти дневно и еноксапарин 20- 40mgx 1-2 пъти.

Важно е да запомните за възможността за предписване на антитромбоцитни средства за пациенти с IPH. Най-популярното лекарство от тази група е аспиринът (ацетилсалицилова киселина), лесно за използване лекарство, което не изисква лабораторен контрол. За предпочитане е да се използва специална форма на аспирин, ентерично покрита, освободена в алкалната среда на червата, която минимизира риска от улцерогенно действие.

Диуретичните лекарства подобряват клиничното състояние на пациентите с PH и се препоръчват във всички случаи на декомпенсация, въпреки че все още не са провеждани специални рандомизирани проучвания. Изборът на конкретно лекарство остава за клинициста. Дозите на диуретиците трябва да бъдат точно титрирани, за да се избегне рязък спад в обема на циркулиращата кръв и намаляване на системното налягане. Използват се бримкови диуретици: фуроземид 20-120mg / ден, етакринова киселина 50-100mg / ден, торасемид 5-10mg / ден. Препоръчително е допълнително назначаване на алдостеронов антагонист: спиронолактон 25-150 mg. Във всички случаи на предписване на диуретици е необходимо внимателно да се следят нивата на кръвните електролити, както и състоянието на бъбречната функция..

Повечето пациенти с IPH имат лека артериална хипоксия в покой. При редица пациенти с тежка хипоксемия се открива вторичен отвор на овалния прозорец. Важно е да се поддържа насищане на кръвта с кислород най-малко 90%.

Сърдечни гликозиди и инотропни лекарства

Намаляването на контрактилитета на дясната камера при PH е един от най-важните механизми за развитието и прогресирането на сърдечната недостатъчност; следователно, инотропни лекарства могат да бъдат показани при пациенти с PH. Интравенозното приложение на дигоксин при пациенти с IPH насърчава известно увеличаване на сърдечния дебит и е придружено от значително намаляване на нивото на норадреналин в кръвната плазма. В редки случаи на предсърдно мъждене при пациенти с PH може да се предписват сърдечни гликозиди, за да се забави камерната честота. Добутаминът при пациенти с PH се използва само в терминалния стадий на заболяването и в някои случаи позволява постигане на стабилизация на състоянието

Полезните клинични и прогностични ефекти на високи дози калциеви антагонисти при остри положителни пациенти с IPH са показани в едноцентрови, нерандомизирани проучвания. Понастоящем се препоръчва назначаването на калциеви антагонисти на дихидропиридин и дилтиазем.

Изборът на лекарството се определя от изходния пулс. Дихидропиридиновите калциеви антагонисти трябва да се препоръчват при пациенти с пулс в покой под 80 удара в минута. Амлодипин е лекарството по избор за пациенти с PH със симптоми на дяснокамерна сърдечна недостатъчност. Дневните дози лекарства, които са доказали своята ефективност, са достатъчно високи (таблица 4). При относителна тахикардия (пулс в покой над 80 удара в минута) трябва да се предпочита дилтиазем.

Важно е да се подчертае, че терапията с калциев антагонист трябва да започне само под строг хемодинамичен контрол при пациенти с PH, които се повлияват от вазодилататори. За теста се използват следните начални дози лекарства: 20 mg нифедипин или 60 mg дилтиазем, след това се предписва същата доза на всеки час до 20% намаляване на систолното налягане в белодробната артерия, определено чрез катетеризация на дясното сърце или ехокардиография. 50% от ефективната доза при острия тест трябва да се предписва на всеки 6-8 часа дневно. Титрирането на дозата на лекарството трябва да се извършва постепенно в продължение на няколко седмици до максимално поносимото. Понякога системната хипотония, подуването на краката и ходилата пречат на дозата да се увеличи. Предписването на дигоксин и / или диуретици понякога може да управлява страничните ефекти на калциевите антагонисти.

Терапията с калциев антагонист е показана за: пациенти със сърдечен индекс над 2,1 l / min / m2 и / или насищане на O2 на венозната кръв над 63% и / или налягане в дясното предсърдие под 10 mm Hg. и с положителен отговор на остро приложение на вазодилататор. Пациентите, които реагират най-добре на калциевите антагонисти, са склонни да показват намаляване на налягането в белодробната артерия и белодробно съдово съпротивление до 50% от изходното ниво, често нормални стойности..

При пациенти със сърдечен индекс над 2,1 l / min / m2 и / или насищане на венозна кръв с кислород над 63% и / или налягане в дясното предсърдие под 10 mm Hg. а при отрицателен остър тест успехът на приложението на вазодилататор е малко вероятен и може да причини нежелани реакции.

При сърдечен индекс под 2,1 l / min / m2 и / или насищане на венозна кръв с кислород под 63% и / или налягане в дясното предсърдие над 10 mm Hg. калциевите антагонисти са абсолютно противопоказани.

Таблица 4. Калциеви антагонисти за лечение на пациенти с PH.

100mm Hg.нифедипин20-40mgНа 20mg40-60mg80-120mg120-180mgизрадипин2,5-5 mgпри 2,5-5 mg7,5-10 mg10-12,5 mg12,5-15 mgамлодипин2,5-5 mgпри 2,5 mg10mg12,5 mg15mgлацидипин2-4mgза 2mg> 4mg4-8mg8 mgдилтиазем30-60mgза 30mg120-180mg180-240mg240-360mg

Не повече от 25% от пациентите с PH имат положителен тест с вазодилататор, от които само половината от тях успяват да поддържат клиничния и хемодинамичния ефект при продължително приложение на калциеви антагонисти.

Простагландините (PG) са липидни съединения с уникална структура, образувани от един субстрат от арахидонова киселина, медиатори на биологични функции, включително в регулирането на съдовия тонус. В момента PG са обещаваща група лекарства за лечение на PH, тъй като в допълнение към съдоразширяващия агент те имат антиагрегативен и антипролиферативен ефект..

Простагландин Е1 (PG E1) е съдоразширяващ PG, който е първият, който ефективно се използва за лечение на пациенти с PH. Поради много краткия полуживот (3-5 минути) е възможно бързо да се титрира дозата до максимум и при необходимост почти веднага да се спре действието на лекарството. 90% от PG E1 се инактивира в белите дробове, поради което навлизането му в системната циркулация е незначително и обикновено не се наблюдава тежка системна хипотония.

Наличието на антиагрегативен ефект прави PG E1 привлекателен, като се вземат предвид изразените нарушения в системата на хемостазата при пациенти с PH. Най-удобният режим на терапия, при който малка начална доза от 5-10 ng / kg / min. постепенно се увеличава под контрола на системното налягане до максимум 30 ng / kg / min. Възможни нежелани реакции - рядко се появяват хипотония, зачервяване на лицето, главоболие, болка в областта на сърцето с несигурен характер, коремна болка, гадене, диария.

През 80-те години на миналия век клиничната употреба на E1 PG е свързана с провеждането на остри тестове за определяне на реактивността на белодробните съдове. По-късно обаче беше установено, че положителният ефект от продължителното приложение на простагландини се наблюдава дори при онези пациенти с PH, при които остър тест с вазодилататор е отрицателен. Интересното е, че тези пациенти демонстрират значително клинично и хемодинамично подобрение с продължително лечение на PH, докато е постигнато по-значително намаляване на белодробното съдово съпротивление в сравнение с острия тест..

Положителни резултати от лечението с PH са получени както при пациенти с IPH, включително при деца, така и при пациенти с PH на фона на системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, сърдечни дефекти със системно-белодробни шунтове, включително след операция за корекция, при HIV -инфекция, портопулмонална PH. Въпросът за целесъобразността на предписването на PG на пациенти с PH поради белодробна емболия остава нерешен, въпреки че са описани успешни изолирани случаи на лечение на такива пациенти..

Антагонисти на ендотелиновия рецептор

Ендотелин-1 (ET-1) е пептид от ендотелен произход, характеризиращ се с мощни вазоконстрикторни и митогенни свойства върху гладкомускулните клетки. ET-1 се свързва с два вида рецептори - тип A (ETA), локализиран върху гладкомускулните клетки и тип B (ETV), локализиран върху ендотелните и гладкомускулните клетки. Активирането на ETA и ETV рецепторите на гладкомускулните клетки причинява вазоконстрикторни и митогенни ефекти. Стимулирането на ETV рецепторите насърчава клирънса на ET-1 в белите дробове, увеличаване на производството на азотен оксид и освобождаването на простациклин. Изследванията на експресията на ET-1 в белодробната тъкан потвърждават неговата роля в патогенезата на LH, но не е установено дали повишеното производство на ET-1 е причина или последица от LH [6]. Активирането на ендотелиновата система при пациенти с PH е обосновка за използването на антагонисти на ендотелиновите рецептори, блокиращи ETA рецепторите или едновременно двата вида рецептори - ETA и ETV.

Bosentan е първият антагонист на ЕТ рецепторите, който блокира двата вида рецептори. В рандомизирани проучвания при пациенти с PH той демонстрира способността да подобрява толерантността към упражненията, FC, хемодинамичните и ехокардиографските параметри. В проучването BREATHE-1, при предписване на бозентан в дневни дози от 125 mg или 250 mg на пациенти с IPH и LH на фона на колагенови съдови заболявания, се наблюдава значително подобрение на хемодинамичните параметри, теста за 6-минутна разходка и клиничните резултати в сравнение с групата на плацебо. При 10% от пациентите, по-често, когато е предписана максималната дневна доза бозентан, нивата на трансаминазите се повишават по време на терапията. Оттеглянето на бозентан доведе до нормализиране на нивата на чернодробните ензими.

Предписването на лекарството се препоръчва за пациенти с IPH и PH със склеродермия без значителна белодробна фиброза с III и IV FC (СЗО) в доза 125 mg два пъти дневно с ежемесечно проследяване на активността на чернодробните ензими. При пациенти с PH бозентан може да причини анемия и задържане на течности. При жени, приемащи бозентан, е необходима адекватна контрацепция, като се има предвид възможният тератогенен ефект. Съществува мнение, че този клас лекарства може да причини тестикуларна атрофия и стерилизация при мъжете, поради което е необходим анализ на сперма.

Инхибитори на азотен оксид и фосфодиестераза тип 5

Азотният оксид е мощен ендогенен вазодилататор, който селективно въздейства върху съдовете на белодробната циркулация. Азотният оксид се образува от L-аргинин чрез действието на калциево-зависима NO– синтаза. Дифузирайки през алвеоларната мембрана, азотният оксид навлиза в гладкомускулните клетки на артериите и артериолите, увеличавайки нивото на цикличния гуанозин фосфат (cGMP), който инициира каскада от реакции, които в крайна сметка водят до намаляване на тонуса на гладките мускули на съдовете. Тогава азотният оксид навлиза в системната циркулация, където се инактивира чрез свързване с оксихемоглобин за образуване на метхемоглобин и нитрати. При PH синтезът на азотен оксид е нарушен. В ендотелните клетки на пациенти с IPH, имунохистохимичните проучвания показват намаляване на експресията на ендотелната NO-синтаза.

През 80-те години се използва инхалационен азотен оксид за извършване на RP за оценка на белодробната съдова реактивност и идентифициране на пациенти с потенциално положителен ефект на вазодилататори. Описани са случаи на дългосрочно ефективно и безопасно използване на инхалации с азотен оксид до максимум 1,5 години при пациенти с IPH..

Пациентите с PH получават добър ефект 2-3 седмици курсове на инхалационен азотен оксид 20-40 ppm за 5-6 часа на ден.

Силденафил е мощен селективен инхибитор на фосфодиестераза тип 5, предотвратяващ разграждането на cGMP, причиняващ намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има натрупани данни, показващи добра поносимост и ефикасност на силденафил при пациенти с PH с различна етиология. В клинични проучвания силденафил се използва в единични дози от 25-100 mg 2-3 пъти дневно и причинява подобрение в хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с PH. Описани са редки странични ефекти на лекарството - главоболие, назална конгестия, горещи вълни, зрителни нарушения, диспепсия. Силденафил се препоръчва за пациенти с PH, при които стандартната медикаментозна терапия е неефективна.

Използването на комбинация от лекарства, насочени към различни патофизиологични механизми за лечение на пациенти с IPH, е изключително атрактивен подход. В този случай е възможно да се предписват две лекарства едновременно или да се добави второ или трето лекарство към предишната терапия, която се оказа недостатъчно ефективна.

Възможностите за използване на комбинация от бозентан с простагландини или силденафил при пациенти с IPH и PH, свързани с колагенови съдови заболявания с FC II и III (WHO), се изследват в рандомизирани проучвания.

Предсърдната септостомия, т.е. създаването на перфорация в междупредсърдната преграда, започва да се използва при пациенти с дяснокамерна сърдечна недостатъчност след наблюденията на Rozkovec et al. че пациентите с IPH със вторично отваряне на foramen ovale имат по-добри проценти на преживяемост от тези, при които е запазена интратриалната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво може да намали дясното предсърдно налягане, да подобри функцията на дясната камера, да увеличи предварителното натоварване на лявата камера и сърдечния обем, което води до намаляване на честотата на световъртеж, синкоп и повишаване на поносимостта към упражненията Въпреки това, като се има предвид рискът от животозастрашаваща артериална хипоксемия и, като следствие, повишена смъртност, особено при пациенти с тежка деснокамерна циркулаторна недостатъчност, предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медикаментозно лечение са неефективни или като подготвителен етап преди белодробната трансплантация.

Предсърдната септостомия се препоръчва за пациенти с PH с FC III и IV (СЗО) с чест синкоп или дяснокамерна сърдечна недостатъчност, рефрактерна на терапия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

В единственото проспективно неконтролирано проучване беше показано, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс при пациенти с PH е съответно 55 и 45%. При пациенти с IPH се извършва трансплантация на един или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс. Степента на преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба при пациенти с IPH е почти еднаква, следователно, в зависимост от клиничната ситуация, всеки подход е оправдан. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.